ACALVÁRIA Caso CLínico Embriologia locomotor

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ACALVÁRIA: Relato de Caso e Achados Tomográficos
ANNA CAROLINE - JEFFERSON MEDEIROS - MARIA ZILDA - MARLLA HÉLEN
DA SILVA, Alex Cezar Massoud Salame et al. RELATO DE CASO ACALVARIA: RELATO DE CASO E ACHADOS TOMOGRÁFICOS1.
Acalvária Fetal
 Também chamada de acrania é uma anomalia congênita rara caracterizada pela ausência parcial ou total da calota craniana;
 O desenvolvimento cerebral ocorre de forma normal, não sendo este o fator causal da mal formação;
 O erro está numa falha na migração mesenquimal, durante a 4ª semana de vida embrionária, ao redor do encéfalo em desenvolvimento para formar os ossos do neurocrânio – especialmente o membranoso que compreende a região superior e lateral do encéfalo.
Diagnóstico
 Por meio de ultrassonografia transabdominal e transvaginal ainda no 1º trimestre da gestação, já que a ossificação craniana ocorre por volta da 13ª semana de desenvolvimento;
 A imagem demonstra um crânio pequeno, desproporcional ao corpo, além da ausência de ossos da calvária, apesar de existência do tecido cerebral e ossos faciais;
 O diagnóstico permite diferenciar a anencefalia – pois nesta não há tecido cerebral – e a grande cefalocele – onde sempre há calota craniana e parte de tecido cerebral.
Fonte: Fetal Medicine Foundation
Fonte: Fetal Medicine Foundation
Relato de Caso
 Paciente do sexo masculino, nascido de parto normal, a termo (37ª semana), pesando 1.550 g, medindo 42 cm, perímetro cefálico de 29 cm e torácico de 26 cm, índice de Apgar de 9;
 A mãe, 23 anos, secundigesta, sem histórico de abortamentos ou consaguinidade, ingeriu bebida alcoólica até o 2º mês de gestação, tendo utilizado no mesmo período Misoprostol;
Iniciou pré-natal a partir do 5º mês de gravidez, totalizando três consultas e ameaças de trabalho de parto aos 6º e 7º meses de gestação, além de sífilis não tratada.
Relato de Caso
 Ao nascimento, o lactente evoluiu com desconforto respiratório precoce, sendo instalado CPAP;
 Durante a internação, apresentou intercorrências clínicas, justificando a realização de antibiótico, oxigênio e fototerapia, além da correção cirúrgica de hérnia inguinal esquerda;
 Realizada tomografia computadorizada de crânio na internação, evidenciou imagem alongada hipodensa em lobo occipital esquerdo e focos de hemorragia em lobo occipital direito e ausência parcial de calota craniana;
 A criança recebeu alta hospitalar após três meses de internação com os diagnósticos de: recém-nascido pequeno para a idade gestacional, desconforto respiratório precoce, agenesia da calota craniana, sífilis congênita, infecção neonatal precoce, hérnia inguinal e icterícia neonatal.
Figura 1. Imagem hipodensa alongada na região occipital esquerda e focos hiperdensos à direita (sangramento). 
Figura 2. Ausência parcial da calota craniana
Figura 3. Radiografia do crânio logo após o nascimento demonstra ausência de ossos da abóbada craniana. Ossos faciais normais
Figura 4. Tomografia do crânio realizada no segundo dia de vida confirmando achados clínicos e radiográficos. O osso occipital está preservado.
Fonte: RIOS, Lívia Teresa Moreira et al. Acalvaria primária: relato de caso. Radiol Bras,  São Paulo ,  v. 43, n. 4, p. 273-274,  Aug.  2010.
Relato de Caso
 Ao exame físico com sete meses de vida, a criança apresentava-se ativa, com perímetro cefálico de 42 cm, proeminência frontal, orelhas de baixa implantação, raiz nasal achatada, bom tônus cervical e de tronco, conseguindo levantar a cabeça e o tronco quando em decúbito ventral;
 Com um ano e dois meses, descreveu-se amolecimento da calota craniana em região posterior, nariz em sela, olhos grandes e fendas palpebrais oblíquas;
 O paciente permanece em acompanhamento no ambulatório de neuropedriatia.
Discussão
 Possível relação do uso do Misoprostol como fator causador da malformação;
 O embrião com 10 a 11 semanas de idade gestacional apresenta os ossos da abóbada craniana mineralizados com calota craniana sofrendo ossificação intramembranosa e a base, ondocondral.
 A mãe, no relato, utilizou Misoprostol no segundo mês de gestação, portanto há relação temporal com a alteração na ossificação intramembranosa da calvária.
 Contudo, não há descrição na literatura dessa relação.
Agradecemos!