Anemias Hemolíticas

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ANEMIA HEMOLÍTICA 
 
ANEMIA HIPER-REGENERATIVAS 
HEMOLÍTICAS 
• Quando os eritrócitos sobrevivem menos de 
80 dias na circulação 
 
 
• Defeitos hereditários os adquiridos : 
corpuscular ou extra corpuscular 
 
• Hemólise com necessidade transfusional 
Sinais de hemólise 
• Policromasia 
• Reticulocitose 
• Esferócito, esquisócitos, codócitos 
• Bilirrubina indireta aumentada 
• Inclusões eritrocitárias 
Hemólise: eritrócitos envelhecido: 
após 120 dias, diminui o metabolismo 
da glicólise 
S.R.E. (baço) 
Ferro 
Globina 
Heme 
Plasma 
(transferrina) 
AA 
Anel de protoporfirina 
Bilirrubina livre 
Fígado 
Bilirrubina conjugada 
Intestino (estercobilina) Urina (urobilinogênio) 
• Anemias hemolíticas podem ser: 
 
 
1- Hemoglobinopatias 
 
2- Defeito genético 
 
3- Infeccioso/imunológico 
ANEMIA HEMOLÍTICA 
• Sinais de anemia 
 
• Icterícia 
 
• Esplenomegalia 
 
• Febre 
 
HEMOGRAMA NA ANEMIA 
HEMOLÍTICA 
• Policromatocitose/reticulócitos aumentados 
 
• Normocitose/macrocitose 
 
• CHCM elevado 
 
• Bilirrubina e LDH altos 
EXEMPLO 
 
Aspectos laboratoriais 
 
AHAI: anemia hemolítica auto imune 
• Anisocitose, macrocitose, microcitós, 
numerosos esferócitos, policromasia, 
poiquilocitose (esferócito) 
 
ANEMIA HIPER-REGENERATIVA 
PÓS-HEMORRÁGICA 
• Perda súbita de sangue: 
 
*no ato apenas HIPOVOLEMIA, com eritrograma 
inexpressivo 
 
*após 48 horas eritrograma com ANEMIZAÇÃO 
PROGRESSIVA, com policromatocitose aumentada 
EXEMPLO 
• Eritrócitos: 3,527 M/uL 
• Hemoglobina 10,1 g/dL 
• Hematócrito: 30,1% 
 - VCM: 85,5 fl 
 - HCM: 28,8 pg 
 - CHCM: 33,5 g/dL 
 - RDW: 13,5 % 
 
• Haptoglobina: proteína que carrega a globina 
– em casos de hemólise intensa, tenho muita 
globina, diminui a haptoglobina (porque ela 
esta ligada) 
 
 
Diagnóstico quadro 
hemolítico 
Fragilidade osmótica = esferocitose hereditária 
Eletroforede de Hb/teste de falcização = 
hemoglobinopatias 
6GPD piruvato-quinase = deficiência enzimática 
Teste sacarose/teste HAM = defeito de membrana 
Coombs direto e indireto = AC quente 
Crioaglutininas = AC frio 
Anemia sideroblástica 
• Grupo heme é formado pela incorporação do 
ferro = Distúrbio na síntese do heme 
 
• Diagnóstico só por punção medular: presença de 
sideroblastos em anel na medula óssea 
 
• Hemograma: anemia hipocrômica, microcítica, e 
dismórfica de eritrócitos 
 
• Ferro sérico alto, saturação e ferritina alta 
 
ENZIMOPATIAS HEMOLÍTICAS 
• Ocasionam lesões eritrocitárias induzidas por sobrecarga 
oxidativa, caracterizadas pela oxidação e desnaturação da 
hemoglobina e as alterações causadas por radicais livres 
nos lipídios e proteínas da membrana. 
 
• A manutenção dos mecanismos antioxidantes é de extrema 
importância nos eritrócitos, que ao contrário da maioria 
das células não têm capacidade de sintetizar novos lipídios 
e proteínas para substituir os que foram oxidados. 
 
• A lesão oxidativa nos eritrócitos pode causar a formação de 
metemoglobina, corpúsculos de Heinz, lesão da membrana 
eritrocitária e até mesmo a destruição da célula 
 
 Distúrbios Eritrocitários - Anemias Hemolíticas/Hemorrágicas 
(Distúrbios de membrana, hemólise adquirida, imunes) 
1- Deficiência de G-6-PD 
 
2- Deficiência de piruvato-quinase 
 
3-Deficiência de metahemoglobina-redutase 
 
 
VIA FOSFOGLUCANATO OU DESVIO DAS PENTOSES 
Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) 
Diante da exposição a 
agentes oxidantes, a GSH é 
oxidada mais rapidamente 
do que a hemoglobina e 
outros constituintes 
eritrocitários, protegendo-
os da degradação oxidativa. 
 
Existem 3 classes de deficiência de G6PD: 
classe I, que consiste em uma anemia hemolítica não esferocítica congênita crônica 
incomum; 
classe II, em que a deficiência enzimática é severa e a hemólise tende a ser episódica; e 
classe III, a variante mais comum, em que a deficiência enzimática é moderada e a 
hemólise é causada pelo ataque oxidativo. 
 
A hemólise ocorre em indivíduos com deficiência de G6PD após a exposição a fármacos 
ou substâncias que produzem estresse oxidativo. Ex. feijões da fava 
Diagnóstico 
A anemia hemolítica caracterizada pelo aparecimento de “células mordidas” e 
corpúsculos de Heinz 
Atividade Enzimática quando reticulócitos normais – evitar falso negativo. 
Deficiência de glicose-6-fosfato 
desidrogenase (G6PD) 
DEFICIÊNCIA DE PIRUVATO QUINASE 
 Diagnóstico 
A hemólise, icterícia branda e, ocasionalmente, uma esplenomegalia palpável são 
os problemas apresentados pelo paciente. O exame do esfregaço de sangue 
periférico geralmente revela a presença de hemácias normais, porém há alguns 
casos em que as hemácias são extremamente espiculadas. 
Hemoglobina entre 6 e 12 g/dl. 
Os eritrócitos são geralmente normais 
Reticulocitose, que chega a 60% em alguns casos. 
Formas espiculadas do tipo equinócitos 
 
 
 
 
 
 
Laboratoriais". Os corpos de Heinz estão ausentes nesta enzimopatia. 
 
VIA EMBDEN-MEYERHOF 
CLASSIFICAÇÃO DAS ANEMIAS 
• Em resumo, os principais parâmetros globais 
que devem ser inicialmente avaliados no 
paciente com anemia são: 
 ( )Reticulócitos e LDH 
 ( ) VCM e CHCM 
 ( ) CHCM e teste de coombs 
 ( ) VCM e reticulócitos 
CONTAGEM DE RETICULÓCITO 
 
Os reticulócitos são eritrócitos jovens originados na medula óssea com base em eritroblasto. 
 
Preparar uma diluição do sangue total 
homogeneizado em azul de cresil brilhante 
em um tubo 
Levar a mistura para o banho-maria a 37˚C por 30 min 
Preparar um esfregaço semelhante a extensão de 
uma lâmina de hemograma, deixar secar e proceder 
a contagem em imersão 
- Para hematócrito até 30%: 12 gotas de sangue para 3 
gotas de corante; 
- Para hematócrito entre 30-45%: 9 gotas de sangue 
para 3 gotas de corante; 
- Para hematócrito superior a 45%: 6 gotas de sangue 
para 3 gotas de corante; 
 
Coloração da lâmina de reticulócito fica a critério do 
Analista Clínico 
 
Pode ser: 
• Panótico 
• Giensa 
• Leishman 
 
 
Reticulócitos - Contagem 
• Micrômetro de Miller 
• Microscopia/automação 
Procedimento de contagem de reticulócito: 
 
Em diferentes campos escolhidos ao acaso, onde os eritrócitos estejam soltos, contar o número 
de reticulócitos presente; 
 
Contar cerca de 1.000 eritrócitos (5 campos de 200 ou 10 campos de 100 eritrócitos) 
Exemplo: 
Foram observado 107 eritrócitos 
 1.000 ----- 107 
100% ----- X 
 X= 10,7% 
Percentual não corrigido 
 
Para correção do percentual: 
Estabelece não apenas a proporção entre os eritrócitos maduros e os reticulócitos, mas há a 
necessidade de proceder a correção de percentual de reticulócito para o grau de anemia que 
pode ser feita pelo hematócrito: 
 
Percentual CORRIGIDO: 
Percentual não corrigido x Ht do pcte/Ht valor padrão 45 (para homens) ou Ht/valor padrão 
40 (para mulheres) 
Exemplo: 
10,7% x 22 (valor do pcte)/45 (valor padrão) = 5,23% 
 
NORMAL 
RETICULOCITOSE: anemia hemolítica)