Síndrome Nefrótica (PEDIATRIA CLÍNICA)

Prévia do material em texto

SD NEFRÓTICA
PEDIATRIA CLÍNICA
DEUSENE RODRIGUES DE CARVALHO 🔵 FAMED 2016
SÍNDROME NEFRÓTICA
DEFINIÇÃO
▸ Proteinúria maciça 
▸ Hipoalbuminemia 
▸ Edema 
▸ Hiperlipidemia
SÍNDROME NEFRÓTICA
PRIMÁRIA SECUNDÁRIA
▸ Lesão mínima 
▸ GESF 
▸ SN congênita, Esclerose 
Mesangial Difusa, 
Nefropatia Membranosa
▸ LES, DM, CMV, AIDS, 
TORCHS, Hepatite, 
Linfoma, Síndrome 
Hemolítico-Urêmica, 
reações a drogas
SÍNDROME NEFRÓTICA
EPIDEMIOLOGIA
▸ Incidência: 2-7 casos/100.000 
▸ Prevalência: 16 casos/100.000 
▸ Faixa etária: 70-80%/2-6 anos 
▸ Sexo: 🙇2:1💁
 alteração na permeabilidade da MBG 
 filtração anormal de proteínas 
 reabsorção tubular máxima 
 hipoalbuminemia diminui pressão oncótica 
 proteinúria 
 perda de líquido para o 3º espaço 
 síntese hepática de lipoproteínas 
 fatores de coagulação edema 
 
 hipovolemia 
 ativação do SRAA
FISIOPATOLOGIA
TEXTO
SÍNDROME NEFRÓTICA
QUADRO CLÍNICO
▸ Edema palpebral matinal 
▸ Edema MMII 
▸ Ascite 
▸ Derrame pleural
SÍNDROME NEFRÓTICA
DIAGNÓSTICO
▸ Edema 
▸ Proteinúria maciça: > 50mg/kg/dia ou > 3,5g/24h ou IPC>2 
▸ Hipoalbuminemia: < 2,5g/dl 
▸ Perfil lipídico: CT = ou > 240mg/dl ou Triglicerídeos = ou > 
200mg/dl 
▸ Sorologias negativas: HBsAg, Anti-HCV, Anti-HIV e FAN 
▸ Excluídos: AINES, ouro, penicilamina, captopril
SÍNDROME NEFRÓTICA
LABORATÓRIO
▸ Amostra isolada (IPC)
Proteína/creatinina na urina Interpretação 
< 0,2 
0,2-0,5 
0,6- 2,0 
>2,0
Normal 
Proteinúria leve 
Proteinúria moderada 
Proteinúria nefrótica
SÍNDROME NEFRÓTICA
BIÓPSIA RENAL
▸ Hematúria macroscópica ou HAS sustentada ou 
Complemento sérico diminuído (C3) 
▸ Pacientes com SNRC: ausência de resposta a prednisona 
oral por 8 sem ou 4 sem + pulsoterapia c/ metilprednisona 
ev 3 a 6 pulsos em dias alternados 
▸ Pacientes < 1 ano 
▸ Pacientes > 8 anos
SÍNDROME NEFRÓTICA
TRATAMENTO
CLASSIFICAÇÃO PELO MENOS UM
Remissão completa Proteína indetectável por mais de 3 dias IPC = ou < 0,3
Remissão 
parcial
Proteinúria 0,3-3,5g/24h 
IPC 0,3-2,0 
Redução 50% proteinúria basal
Resistência ao 
corticosteróide
Falência com prednisona por 8 semanas ou 
4 semanas + pulsoterapia
Com recidiva
Proteinúria > 50mg/kg/dia 
Proteinúria > 3,5g/24h 
IPC > 2,0 
* após remissão completa
Recidivas 
frequentes
 = ou > 2 em 6 meses 
4 em 12 meses 
* após término do tto
Dependência ao 
corticosteróide = ou > 2 durante o uso ou até 14 dias pós-tto
Resistência ao 
corticosteróide
Inicial: primeiro episódio 
Tardia: após resposta prévia
SÍNDROME NEFRÓTICA
TRATAMENTO
INICIAL
1º EPISÓDIO
Prednisona 2mg/kg/dia VO pela manhã, por 30 dias 
Mantém por 8 semanas se não entrar em remissão completa 
Redução gradual após 30 dias: 1,5mg/kg/48h por 2 meses, ajuste a cada 2 
semanas, duração do tto 3-6 meses
SNSC
PRIMEIRAS 
RECIDIVAS
Prednisona 2mg/kg/dia VO pela manhã, por 3 dias 
Redução gradual: 1,5mg/kg/48h por 30 dias, ajuste a cada 2 semanas
RECIDIVAS 
FREQUENTES OU 
DEPENDÊNCIA
Prednisona 2mg/kg/dia VO pela manhã, por 3 dias 
Redução gradual: 0,5-0,7mg/kg/48h por 12-18 meses, ajuste ao final do tto 
Se efeitos adversos ou recidiva com dose > 0,5mg/kg/48h: ciclofosfamida 
ou ciclosporina
SNRC
Após biópsia renal
Ciclosporina 4-6mg/kg/dia VO 12/12h ou menor dose com remissão 
Prednisona 1mg/kg/dia VO, por 30 dias 
Prednisona 1mg/kg/48h VO, por 5 meses e redução se possível
SÍNDROME NEFRÓTICA
TRATAMENTO: COMPLICAÇÕES
▸ Proteinúria maciça e hipoalbuminemia ⚠ 
▸ Enalapril 0,2-0,6 mg/kg/dia 
▸ Losartana 0,4-1,4 mg/kg/dia 
▸ Atenção! K HAS Proteinúria > 50% valor basal
SÍNDROME NEFRÓTICA
TRATAMENTO
▸ Progressão para DRC ⚠ 
▸ IECA ou BRA 
▸ Atenção! K Creatinina > 30% valor inicial
TRATAMENTO: COMPLICAÇÕES
SÍNDROME NEFRÓTICA
TRATAMENTO
▸ Infecções ⚠ ⚠ ⚠ 
▸ Vacinas: pneumococo, varicela, influenza 
▸ Ideal: remissão, s/ corticosteróide
TRATAMENTO: COMPLICAÇÕES
SÍNDROME NEFRÓTICA
TRATAMENTO
▸ Tromboembolia ⚠ 
▸ Varfarina profilática 
▸ Albumina < 2mg/dl ou Fibrinogênio > 6g/l ou AT III < 70%
??? 
🤔
TRATAMENTO: COMPLICAÇÕES
SÍNDROME NEFRÓTICA
TRATAMENTO
▸ Edema ⚠ 
▸ Restrição de sal 
▸ Diuréticos 
▸ Anasarca + sinais de congestão circulatória, derrame 
pleural ou ascite
TRATAMENTO: COMPLICAÇÕES
SÍNDROME NEFRÓTICA
TRATAMENTO
▸ Hiperlipidemia ⚠ 
▸ Estatinas 
▸ Proteinúria persistente 
▸ Inibidores da HMG-CoA redutase
SÍNDROME NEFRÓTICA
REFERÊNCIAS
▸ Nelson - Tratado de Pediatria 
▸ Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas - Portaria SAS/
MS nº 459, 21/05/12 
▸ Recomendações da SBN - Vol XXVI, nº 1, Suplemento 1, 
Maio/2005
OBRIGADO!