Lúpus Eritematoso Sistêmico: Uma Doença Autoimune

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Lúpus Eritematoso Sistêmico:
Introdução: O lúpus Eritematoso Sistêmico (LES, ou apenas lúpus) é uma doença inflamatória crônica de origem autoimune, cujos sintomas podem surgir em diversos órgãos de forma lenta e progressiva (em meses) ou mais rapidamente (em semanas) e variam com fases de atividades e de remissão. São reconhecidos 2 tipos principais de lúpus: o cutâneo, que se manifesta apenas com manchas na pele (geralmente avermelhadas ou eritematosas e daí o nome lúpus eritematosos), principalmente nas áreas que ficam expostas a luz solar (rosto, orelhas, colo e nos braços) e o sistêmico, no qual um ou mais órgãos internos são acometidos. Por ser uma doença do sistema imunológico, que é responsável pela produção de anticorpos e organização dos mecanismos de inflamação em todos os órgãos, quando a pessoa tem LES ela pode ter diferentes tipos sintomas em vários locais do corpo. Alguns sintomas são gerais com a febre, emagrecimento perda de apetite, fraqueza e desânimo. Outros específicos de cada órgão como dor nas juntas, manchas na pele, inflamação de pleura, hipertensão e/ou problemas nos rins. Referência: Sociedade brasileira de reumatologia: www.reumatologia.com.br
Etiologia: Embora a causa do LES não seja conhecida, sabe-se que fatores genéticos, hormonais e ambientais participam do seu desenvolvimento portanto, pessoas que nascem com susceptibilidade genética para desenvolver a doença, em algum momento, após uma interação com fatores ambientais ( irradiação solar, infecções virais ou por outros microorganismos), passam a apresentar alterações imunológicas a principal delas é o desequilíbrio na produção de anticorpos que reagem como proteínas do próprio organismo e causam inflamação em diversos órgãos como na pele, mucosas, pleura e pulmões, articulações, rins, etc. Dessa forma, entendemos que o tipo de sintoma que a pessoa desenvolve depende do tipo de auto anticorpo que a pessoa tem e, que como o desenvolvimento de cada anticorpo se relaciona as características genéticas de cada pessoa. Cada pessoa com lúpus tende a ter manifestações clínicas (sintomas) especificas e muito pessoais. Referência: Sociedade brasileira de reumatologia: www.reumatologia.com.br
 Epidemiologia: O LES é uma doença relativamente comum; em determinadas populações sua prevalência pode ser de até um caso por cada 2.500 pessoas. Pode ocorrer em qualquer idade, raça, sexo, porém as mulheres são muito mais acometidas na idade entre 20 e 45 anos. E é muito mais frequente em pessoas mestiças e afros-descendentes. No Brasil, não dispomos de números exatos, mas as estimativas indicam que existem cerca de 65.000 pessoas com lúpus, sendo a maioria mulheres. Acredita-se assim que uma a cada 1.700 mulheres no Brasil tenha a doença. Referência: Sociedade brasileira de reumatologia: www.reumatologia.com.br e livro robbins patologia básica 
Fisiopatologia dos distúrbios: O LES é consequência de distúrbio na regulação imune que prova uma produção exagerada de auto anticorpos. Esse distúrbio imuno regulador é aflorado por algumas combinações de fatores genéticos, hormonais (conforme evidenciado pelo início usual durante os anos reprodutivos) e ambientais (luz solar, queimaduras térmicas). Determinados medicamentos, foram implicados no LES induzidos por substancias químicas ou medicamentosas. No LES, acredita-se que o aumento da produção de auto anticorpos resulte na função anormal da célula T supressora, levando ao deposito de imuno complexo e lesão tecidual. A inflamação do estimula os antígenos, que por sua vez, estimula anticorpos adicionais, e o ciclo se repete.
A fisiopatologia do LES caracteriza-se por formação de imuno complexos constituídos por auto anticorpos e auto ou heterogêneos que se depositam na parede dos vasos pequenos e médio calibres em território de microcirculação. Estes, após a ativação do sistema de complemento, ativam os mediadores da inflamação, produzindo ao final um processo de vasculite leucocitoclastico, com frequente necrose da parede vascular e dos tecidos por ela nutridos, gerando alterações estruturais e funcionais em vários órgãos ou sistemas, como o osteoarticular renal. Referência: http://www.scielo.br/pdf/%0D/rbr/v45n5/27993.pdf
Manifestações clinicas: O diagnóstico do LES pode ser óbvio em uma mulher jovem com lesão ‘’em borboleta’’ na face, febre, artrite, dor pleurítica e fotossensibilidade. Entretanto, em muitos pacientes a apresentação do LES é sutil e confusa, variando de uma desordem febril de origem desconhecidas, a achados urinários anormais ou manifestações neuropsiquiátricas, incluindo psicose. Uma variedade de manifestações clínicas indica envolvimento renal, incluindo hematúria, cilindros hemáticos, proteinúria e alguns casos síndrome nefrotica clássica. O paciente pode desenvolver insuficiência renal, sobre tudo nos casos de glomerulonefrite proliferativa difusa, membranosa ou ambas. Sua apresentação clinica é tão variável e possui tantas manifestações em comum com outras doenças autoimunes (artrite reumatoide, polimiosite e outras) que foi necessário desenvolver critérios diagnósticos para o LES (TABELA 1). O diagnóstico é estabelecido se o paciente apresentar quatro ou mais critérios durante um período de observação. Mesmo sem tratamento, alguns pacientes apresentam uma evolução relativamente benigna, apresentando apenas manifestações cutâneas e hematúria leve. São raros os casos que têm evolução rápida, progredindo para o óbito em alguns meses. Na grande maioria dos casos a doença é caracterizada por remissões e recaídas por anos ou décadas. 
Referencia: libro robbins patologia basica
Complicações rins, pulmão, pele, articulações e etc:
 Pele: Hipersensibilidade a luz (vermelhidão/inflamação da pele nas partes expostas à luz, como rosto, colo. Responsável pela famosa lesão “asa de borboleta” nas maçãs do rosto e em volta dos olhos). Outros tipos de lesões cutâneas (lúpus, pérnio, livedo reticular, lúpus discoide, outros) e perda de cabelo. 
Articulações: Artrite (dor, calor, inchaço nas juntas), rigidez matinal (sensação de ‘’ferrugem’’ nas juntas pela manhã ou após inatividade prolongada que melhoram com movimentação).
Pulmão ou pleura: Dor ao respirar, derrame na pleura, falta de ar, sangramento pulmonar.
 Acometimento de vasos: Fenômeno de Raynauda (mãos pálidas, roxas ou vermelhas, ou a progressão destas cores, com o frio. É presente em grande parte das pessoas normais), tromboses, dor abdominal, alterações visuais.
Rins: Maioria das vezes ‘’silencioso’’. Exames de rotina apontam o acometimento. Alterações no exame de urina (sangue, restos celulares, proteína), insuficiência renal.
Acometimento nervoso: Dormências, formigamentos, disistesia (sensação ruim ao tato), ‘’derramos’’(acidentes vasculares cerebrais’’, fraqueza muscular, convulsão, quadros psiquiátricos (psicose, depressão).
Acometimento do sangue: Linfócitos, plaquetas ou glóbulos vermelhos baixos.
Referencias: http://www.reumatologiaavancada.com.br/doencas-reumaticas/lupus/
 
Avaliação do estado nutricional: Um dos distúrbios comuns nesses pacientes é o excesso de peso. Contudo, o baixo peso também pode acontecer e ser indicativo de deficiência energética crônica e, por isso, está associado a maior morbidade e mortalidade. O tratamento com corticosteroides e a redução da atividade física aumentam a predisposição para acúmulo de gordura corporal e desenvolvimento de doenças coronarianas. Além disso, pode também causar aumento do risco de desenvolvimento de baixa densidade mineral óssea e anemia (Referencia: http://sis.ufpi.br/25sic/documentos/resumos/modalidade/vida/FRANCISCA_JOADILA_SOUSA_ALENCAR.pdf
Tratamento nutricional: As recomendações dietéticas para pacientes com LES foram descritas há 15 anos. Elas sugerem que estes pacientes podem se beneficiar de uma dieta restrita em calorias e ácidos graxos saturados; deve ser rica em vitamina E, A, selênio e cálcio. A suplementação deveria conter óleo de peixe, cálcio e vitamina D,bem como alimentos ricos em ácidos graxos poli-insaturados ômega-3 (peixes, óleos de vegetais, tais como canola e grãos de soja). O tratamento dietoterapêutico deve ser elaborado a partir das necessidades energéticas e de nutrientes para cada paciente. A conduta nutricional deve priorizar atenção para os sintomas e efeitos farmacológicos, como o uso de corticosteroides, e sobre as funções orgânicas. 
Nutrientes - a recomendação dietética para casos de LES (Tabela 2) tem por objetivo atenuar os sintomas e não causar dano sistêmico. Esta recomendação é originária da Recommended Dietary Allowances (RDA/1989), Dietary Reference Intakes (DRI/1997), Reference Daily Intakes (RDI), e Daily Reference Values (DRV) para adultos de 25 a 50 anos de idade.
 Tabela 3 aspectos favoráveis e desfavoráveis de vitaminas, fibras e minerais no lúpus eritematoso sistêmico.
Referencias: www.scielo./brscielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042012000300009 e http://tede2.pucrs.br/tede2/bitstream/tede/1508/1/412124.pdf
Outros tratamentos: O tratamento da pessoa com LES depende do tipo de manifestação apresentada e deve, portanto, ser individualizado. Dessa forma a pessoa com LES pode necessitar de um, dois ou mais medicamentos em uma fase (ativa da doença) e, poucos ou nenhum medicamento em outras fases (não ativas ou em remissão). Ao mesmo tempo, o tratamento sempre inclui remédios para regular as alterações imunológicas do LES e de medicamentos gerais para regular alterações que a pessoa apresente em consequência da inflamação causada pelo LES, como hipertensão, inchaço nas pernas, febre, dor etc.
Os medicamentos que agem na modulação do sistema imunológico no LES incluem os corticóides (cortisona), os antimaláricos e os imunossupressores, em especial a azatioprina, ciclofosfamida e micofenolato de mofetila. É necessário enfatizar a importância do uso dos fotoprotetores que devem ser aplicados diariamente em todas as áreas expostas à claridade. O produto deve ser reaplicado, ao longo do dia, para assegurar o seu efeito protetor. Em alguns casos podem ser usados cremes com corticosteróides ou com tacrolimus aplicados nas lesões de pele.
Os sintomas mais leves podem ser tratados com analgésicos, anti-inflamatórios e/ou doses baixas dos corticóides (prednisona – 5 a 20 mg/dia). Na vigência de manifestações mais graves do LES, as doses dos corticóides podem ser bem mais elevadas (prednisona – 60 a 80 mg/dia). Geralmente, quando há envolvimento dos rins, do sistema nervoso, pulmões ou vasculite é necessário o emprego dos imunossupressores em doses variáveis de acordo com a gravidade do acometimento. Um aspecto importante no uso desses medicamentos é a atenção necessária quanto ao risco aumentado de infecções, já que eles diminuem a capacidade do indivíduo de defender-se contra infecções, incluindo a tuberculose. Em pacientes com LES grave, com rápida evolução, pode-se utilizar altas doses de glicocorticóide por via endovenosa.
O uso da cloroquina (ou hidroxicloroquina) está indicado tanto para as formas mais leves quanto nas mais graves e deve ser mantido mesmo que a doença esteja sob controle (remissão), pois auxiliam na manutenção do controle do LES.
Referencia: https://www.reumatologia.org.br/pacientes/orientacoes-ao-paciente/o-tratamento-do-lupus-eritematoso-sistemico/