HIPO Anemia aplastica

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ANEMIA APLÁSTICA OU APLASIA MEDULAR
Profa. Dra. Eliana Valéria Patussi
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 Há uma redução de precursores eritroblásticos medulares a partir da stem-cell. 
 Geralmente, é caracterizada por pancitopenia, com medula óssea hipocelular. 
Definição 
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Classificação das aplasias medulares
Aplasia medular adquirida
Idiopática
Secundária 
	(antiinflamatórios, antibióticos, anticonvulsivantes) 
	benzeno
	inseticidas 
	radiações ionizantes 
	(vírus, bactérias).
Aplasia medular constitucional
Anemia de Fanconi
Anemia aplástica familial
Púrpura trombocitopênica amegacariocitária
Disqueratose congênita
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Aplasia de linhagem medular única
 Aplasia pura de células eritrocitárias (adulto)
 Doença de Diamond-Blackfan (crianças)
 Neutropenias puras
 Plaquetopenias puras
Classificação das aplasias medulares (continuação)
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Mecanismos imunológicos responsáveis pela depressão ou supressão da hemopoiese.
 aumento de linfócitos T supressores ativados 
 aumento de interferon
 aumento de IL-2
 diminuição de IL-1, 
 baixa atividade de linfócitos NK
ETIOPATOGENIA
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 Fraqueza,
 Desânimo, 
 Cansaço fácil 
 Sangramentos 
 Infecções recorrentes
Quadro clínico
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 Hemograma completo : PANCITOPENIA
	*Anemia normocítica/normocrômica;
	*Leucopenia com neutropenia;
	*A produção de linfócitos pode não estar alterada;
	*Trombocitopenia.
 Reticulócitos: diminuídos
 Mielograma: substituição do tecido normal por gordura.
 Biópsia de medula óssea: a hipoplasia intensa e reposição gordurosa são requisitos indispensáveis para o diagnóstico.
 Fe/ Saturação da transferrina/Ferritina: aumentados.
Diagnóstico laboratorial
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M.O normal
M.O aplásica
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M.O normal
M.O aplásica
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 Para os pacientes que possuem doador HLA compatível, o TMO é o tratamento de escolha, especialmente para o grupo de pacientes jovens e com poucas ou sem transfusões prévias. 
 O tratamento da anemia aplástica com imunosupressor tem sido considerado o tratamento de escolha para os pacientes que não possuem doador HLA compatível.
 O tratamento propõe a utilização de três drogas:
	 globulina anti-timócito (ATG), 
	corticóide e 
	ciclosporina.
Tratamento medicamentoso das AA
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ANEMIA DE FANCONI - aplasia medular constitucional
 Doença hereditária autossômica recessiva, que se manifesta nos primeiros anos de vida, em especial no sexo masculino.
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 Malformações esqueléticas: 
	sindactilia, 
	ausência ou hipodesenvolvimento dos polegares
 Baixa estatura
 Retardo mental
 Anomalia renal
 Surdez
 Microftalmia 
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 Estudos citogenéticos são imprescindíveis
Diagnóstico laboratorial 
 Hemograma e o mielograma:
 são semelhantes ao da aplasia medular adquirida