9 Doenças neuromusculaes

Prévia do material em texto

DOENÇAS NEUROMUSCULARES
Compõem um grupo de desordens hereditárias ou adquiridas que afetam a unidade motora, ou seja, o corpo celular do neurônio motor localizado no corno anterior da medula espinhal, raízes nervosas, nervo periférico, placa mioneural e tecido muscular.
No entanto, doenças que afetam o trato córtico-espinhal (trato piramidal), o cerebelo e as vias espinocerebelares também tem sido incluídas entre as doenças neuromusculares devido ao importante comprometimento motor que acarretam.
MOTONEUROPATIAS
São doenças degenerativas que comprometem primariamente o corpo celular dos neurônios motores corticais do tronco cerebral (neurônios motores superiores) e espinhais (neurônios motores inferiores).
 			Atrofia Muscular Progressiva (AMP)
	Ocorre envolvimento isolado ou predominante dos neurônios motores inferiores.
	Os sintomas/características são: fraqueza muscular, hipotonia, atrofia e fasciculações.
	O início é assimétrico, inicialmente nos membros superiores primeiro e só posteriormente o envolvimento dos membros inferiores e da musculatura bulbar.
	Em geral acomete mais homens que mulheres.
				Esclerose Lateral Primária (ELP)
	Ocorre acometimento puro dos neurônios motores superiores.
	Tem curso lento progressivo de tretaparesia espástica, reflexos tendíneos profundos exaltados, sinal de Babinski bilateral, disartria espástica e labilidade emocional.
	Fraqueza é simétrica, com o estágio final marcado por espasticidade difusa.
				Paralisia Bulbar Progressiva (PBP)
	Comprometimento predominante da musculatura bulbar.
	Principais sintomas: disartria e disfagia, acompanhadas de fraqueza e atrofia dos membros e fasciculações da língua.
	Sinais de comprometimento dos neurônios motores superiores ou labilidade emocional podem ser observados.
				Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
Há envolvimento dos neurônios motores superiores e inferiores.
Apresenta as seguintes características: espasticidade e hiper-reflexia (NMS), além de hipotonia, arreflexia, atrofia muscular e fasciculações (NMI).
É a forma mais comum de doenças do neurônio motor.
Afeita principalmente homens, em geral, após os 40 anos.
Curso progressivo, com o óbito ocorrendo, em média, dois a cinco anos após o início da doença > insuficiência respiratória com ou sem pneumonia é a principal causa.
Sinais clínicos mais proeminentes: fraqueza, atrofia e fasciculações nos membros, com início assimétrico.
Sem comprometimento sensitivo, anatômico ou visual.
Funções corticais superiores como inteligência e memória não são comprometidas.
Podem apresentar labilidade emocional e/ou depressão.
Não há tratamento para o ELA (definitivo). O tratamento atual é baseado na reabilitação e depende da abordagem multidisciplinar. 
Fisio motora = prevenção de retrações e articulação.
Fisio respiratória = precocemente -> fortalecimento da musculatura respiratória e eliminação da secreção brônquica.
Fonoaudiólogo = disfagia e disfonia -> com grave disfagia, usa-se sonda enteral ou gastrostomia. 
ESCLEROSE MÚLTIPLA
	Doença crônica e progressiva.
	Ocorre uma inflamação e desmielinização da substância branca do sistema nervoso central.
	Na maioria dos casos acomete adultos jovens – surtos, nos quais os sinais e sintomas são transitórios e recorrentes. 
	Em outros casos: lenta e progressiva, sem a remissão dos sintomas.
	O quadro clínico inicial é variável, dependendo das estruturas do SNC afetadas. Assim, os sintomas iniciais podem ser puramente oftalmológicos, como borramento visual e dor retrorbitária decorrente de neurite óptica. 
	O comprometimento de outros nervos cranianos pode produzir diplopia, paresia facial, vertigem e neuralgia do trigêmeo. O envolvimento cerebelar também tende a ser comum, manifestando-se com desequilíbrio e incoordenação motora.
	O paciente também pode desenvolver quadros clínicos medulares com paraparesia ou tetraparesia, com alterações sensitivas e esfincterianas. 
	Outros sinais e sintomas incluem parestesias (dormência, formigamento), espasticidade, hiper-reflexia tendínea e fadiga. No entanto, na evolução da doença, os sinais e sintomas neurológicos vão se sobrepondo.
	Ressonância magnética (RM), observam-se lesões estruturais cefálicas e medulares afetando a substância branca (essas lesões – placas). O líquido cefalorraquidiano (LCR) revela aumento de bandas oligoclonais nas imunoglobulinas, com leve pleocitose e aumento de proteínas. 
	Não há cura para essa condição, com isso o tratamento visa retardar a progressão da doença, diminuir a quantidade e intensidade dos surtos e aliviar os sintomas. Uma abordagem de reabilitação multidisciplinar é fundamental.
				NEUROPATIAS PERIFÉRICAS
	As neuropatias periféricas adquiridas são causadas por situações que durante a vida lesam de forma aguda ou crônica componentes fundamentais dos nervos periféricos, como a mielina e o axônio.
	Em geral, manifestam-se com fraqueza muscular e sintomas sensitivos, tais como parestesias dolorosas e hipoestesia, afetando preferencialmente as porções mais distais dos membros.
	Causas comuns: diabete melito, alcoolismo, doenças sistêmicas (neoplasias, colagenoses, doenças infecciosas) e toxicidade aos medicamentos.
				NEUROPATIA DIABÉTICA	
	Acomete cerca de 10 a 20% dos indivíduos com diabetes. 
	Pode manifestar-se com quadros clínicos variados. Os principais tipos são: polineuropatia sensitivo-motora, polineuropatia autonômica, mononeuropatias isoladas (principalmente dos nervos cranianos) ou múltiplas e polirradiculopatias.
	A forma mais comum é a polineuropatia sensitiva distal e simétrica, caracterizada pela presença de sensações de queimação, parestesias e dores intensas, com fraqueza muscular leve ou moderada.
	Acomete mais intensamente pacientes com diabete de longa duração, especialmente após oito anos de doença, e com altos níveis glicêmicos. Nos casos mais graves, há comprometimento também da sensibilidade profunda, evoluindo com mal perfurante plantar e osteoartropatia. 
	Podem surgir sintomas autonômicos em alguns pacientes. 
	Os principais fatores associados ou de risco para o desenvolvimento da neuropatia são: idade avançada, obesidade, tempo de doença, presença de retinopatia, hipertensão arterial, albuminúria e hipercolesterolemia. 
	O exame histológico do nervo demonstra perda e regeneração axonal.
	Pacientes com níveis hiperglicêmicos mal controlados, em início recente do tratamento com insulina e apresentando rápida perda de peso, podem desenvolver uma neuropatia periférica sensitiva simétrica aguda, caracterizada por dor intensa, especialmente durante a noite.
	A neuropatia autonômica do diabete está relacionada ao tempo da doença, à intensidade da hiperglicemia, à idade avançada e ao aumento do peso corporal.
	Os sintomas inicias iniciam em geral após longo tempo de doença, embora sinais subclínicos possam ser notados mais precocemente.
	Os principais sintomas são disfunção erétil (impotência), hipotensão postural, gastroparesia e constipação intestinal com diarreia noturna. A pele fica ressecada, com fissuras e queda dos pelos.
	A plexopatia diabética afeta principalmente o plexo lombossacro, sendo caracterizado por paresia proximal, especialmente dos músculos quadríceps, adutores e iliopsoas. O quadro doloroso também tende a ser intenso, com alterações sensitivas distais. Os nervos mais frequentemente afetados no diabete são aqueles responsáveis pelos movimentos oculares (especialmente o oculomotor), o facial e o femoral. A paralisia do nervo oculomotor é caracterizada por paralisia súbita dos movimentos oculares, dor retrorbitária, sem midríase e com preservação dos reflexos pupilares. Ocorre recuperação espontânea em quase todos os casos, assim como na neuropatia do femoral. 
	O tratamento da neuropatia diabética consiste no controle rigoroso da diabete. 
				NEUROPATIA ALCOÓLICA
	Ocorre uma neuropatia sensitivo-motora de envolvimento simétrico e distal, de início insidioso e que acomete preferencialmente os membros inferiores.
	Acomete pacientesalcoólatras de longa duração.
	O quadro sensitivo é caracterizado por hipoestesia superficial e profunda e parestesias.
	O tratamento consiste na suspensão da ingestão de bebidas alcoólicas, uma dieta protéico-calórica adequada e suplementação de vitaminas do complexo B, especialmente da tiamina.
				NEUROPATIA NAS DOENÇAS SISTÊMICAS	
	Uma forma comum de neuropatia é a causada pela hanseníase.
	Na forma de tuberculóide, o quadro clínico é caracterizado por mononeuropatia isolada ou múltipla, afetando predominantemente os nervos radial, peroneal, mediano e retroauricular. O nervo torna-se espessado e doloroso, com comprometimento motor e sensitivo. 
Na forma virchoviana, a forma clássica de apresentação é a polineuropatia periférica sensitiva distal e simétrica, com grande redução da sensibilidade térmica e dolorosa.
Por efeito à distância, várias neoplasias podem associar-se com neuropatia periférica. As mais comuns são: carcinoma de pulmão, mama e ovário, mieloma múltiplo, linfomas e linfossarcomas. 
	Na maioria dos casos ocorre uma polineuropatia sensitivo-motora acompanhando a neoplasia. Em outros casos, mais raramente, há uma polineuropatia sensitiva, predominantemente atáxica, antecedendo o surgimento de neoplasia.
	Em decorrência da vasculite da vasa nervorum com consequente isquêmia do nervo, a poliarterite nodosa e a artrite reumatoide podem associar-se a mononeuropatias múltiplas, caracterizadas por dor e paresia em territórios nervosos específicos. 
	O lúpus eritematoso sistêmico e a esclerodermia também podem manifestar-se com mononeuropatias, porém, mais frequentemente cursam com polineuropatia periférica sensitivo-motora.
	A infecção pelo vírus HIV pode desenvolver formas variadas de lesão dos nervos periféricos. Na fase de soroconversão, alguns pacientes podem desenvolver uma polirradiculoneurite inflamatória desmielinizante. Nas fases mais avançadas da infecção pelo HIV, a forma mais comum de neuropatia é a polineuropatia periférica sensitivo-motora, de envolvimento distal e simétrica. 
	Drogas usadas no tratamento da infecção pelo HIV também podem produzir neuropatias periféricas.
				POLIRRADICULONEURITES INFLAMATÓRIAS
					Síndrome de Guillain-Barré
	A polirradiculoneurite desmielizante inflamatória aguda (síndrome de Guillain-Barré) é um processo inflamatório desmielinizante das raízes e nervos periféricos caracterizado por déficit motor simétrico, de instalação aguda, caráter progressivo e ascendente, afetando inicialmente membros inferiores.
	Em geral, os sintomas começam após eventos infecciosos (infecções de vias aéreas superiores e gastroenterites) ou mesmo após vacinação.
	Os reflexos tornam-se ausentes e há redução variável das sensibilidades superficial e profunda. Frequentemente há envolvimento da musculatura bulbar e facial.
	O pico de piora ocorre, em geral, com duas semanas após o início do quadro, ocorrendo melhora após esse período e, após alguns meses, na maioria dos casos, há recuperação completa do quadro neurológica.
	Uma complicação frequente é a disautonomia, que acarreta vários distúrbios cardiocirculatórios e arritmias cardíacas.
	O exame do líquido cefalorraquidiano demonstra uma hiperproteinorraquia com celularidade normal (dissociação proteíno-citológica) e eletroneuromiografia mostra sinais de desmielinização com grande redução nas velocidades de condução motora e sensitiva.
POLIRRADICULONEURITE DESMIELIZANTE INFLAMATÓRIA CRÔNICA
	A PDIC é um processo inflamatório auto-imune desmielinizante das raízes e nervos periféricos, devido à formação de anticorpos antimielina, caracterizado por déficit motor simétrico, de início insidioso, com um curso progressivo ou cíclico (surto-remissão).
	A fraqueza muscular tende a predominar nas porções proximais dos membros e o comprometimento dos nervos cranianos é incomum.
	Sintomas sensitivos também estão presentes, mas não tão significativos. Os reflexos tendíneos tendem a ser abolidos.
	Normalmente afeta indivíduos acima dos 50 anos, porém, pode manifestar-se na infância. 
	Casos com curso progressivo, mais frequente em pacientes idosos, apresentam um prognóstico mais desfavorável que naqueles com curso cíclico.
	O exame do líquido cefalorraquidiano demonstra uma hiperproteinorraquia com celularidade normal (dissociação proteíno-citológica) e eletroneuromiografia mostra sinais de desmielinização com grande redução nas velocidades de condução motora e sensitiva.
	A biópsia do nervo (não necessária para diagnóstico) drevela desmielinização multifocal e remielinização (formação em casca de cebola) com lesão axonal variável.
	
					MIASTENIA GRAVIS
	É uma doença auto-imune caracterizada pela presença de anticorpos