PTI resumo rapido

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PÚPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE
DEFINIÇÃO: DOENÇA AUTO-IMUNE CARACTERIZADA PELA DESTRUIÇÃO IMUNOLÓGICA E PELA SUPRESSÃO DA PRODUÇÃO DAS PLAQUETAS RESULTANDO EM TROMBOCITOPENIA E PREDISPOSIÇÃO AO SANGRAMENTO. NÃO TEM EXAME ESPECÍFICO PARA SABER SE HÁ ANTICORPO LIGADO À PLAQUETA. É UMA DOENÇA QUE SE CHEGA AO DIAGNÓSTICO POR EXCLUSÃO. 
CLASSIFICAÇÃO: 
PRIMÁRIA (IDIOPÁTICA): SEM CAUSA DEFINIDA (80%)
SECUNDÁRIA: CAUSAS IMUNES
DOENÇAS AUTO-IMUNES: SD ANTIFOSFOLÍPEDES E LES
DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS: LLC, LNH
SD DE EVANS (PTI + AHAI)
INFECÇÕES POR HIV, HEPATITE C (B?), CMV, H. PYLORI, VARICELA ZOSTER, MALÁRIA, DENGUE
INDUZIDA POR DROGAS: PÓS-VACINAÇÃO; PÓS TMO
CAUSAS NÃO-IMUNES (NÃO VAI COBRAR): TROMBOCITOPENIAS CONGÊNITAS, QUIMIOTERAPIA, RADIOTERAPIA, DEFICIÊNCIA DE VIT B12 E FOLATO, LEUCEMIAS, SMD E OUTRAS; HEPARINA, QUININO; HIPERESPLENISMO (HIPERTENSÃO PORTAL)
RECENTES RECOMENDAÇÕES DO INTERNACIONAL WORKING GROUP EM PTI
DIAGNÓSTICO DE PTI PRIMÁRIA: É DEFINIDA PELA CONTAGEM DE PLAQUETAS < 100 000/MM³, NA AUSÊNCIA DE OUTRAS CAUSAS OU DESORDENS QUE POSSA ESTAR ASSOCIADAS A TROMBOCITOPENIA. 
CLASSIFICAÇÃO DE ACORDO COM A DURAÇÃO:
PTI PRIMARIA AGUDA OU INICIAL: ATÉ MENOS DE TRÊS MESES DO DIAGNÓSTICO
PTI PRIMARIA PERSISTENTE: 3 A 12 MESES. PESSOA QUE NÃO RESPONDEU AO TRATAMENTO DURANTE ESSE TEMPO.
PTI PRIMARIA CRÔNICA: ACIMA DE 12 MESES
INCIDÊNCIA 
ACOMETE CRIANÇAS E ADULTOS, COM UMA PREVALÊNCIA COMBINADA DE 1-13 POR 100 000 PESSOAS AO ANO
HISTÓRIA NATURAL
	CRIANÇA
	ADULTO
	FORMA AGUDA (3 MESES)
	FORMA CRÔNICA (>12 MESES)
	INICIO ABRUPTO (P < 50 000)
	INICIO INSIDIOSO (30-130 000)
	AMBOS OS SEXOS
	MAIS EM SEXO FEMININO
	ASSOCIADA A INFECÇÕES PRÉVIAS (TÍPICO)
	NÃO ASSOCIADA A INFECÇÃO
	AUTO-LIMITADA (10-20% VIRA FORMA CRÔNICA)
	CURSO PERSISTENTE
	REMISSÃO ESPONTÂNEA (80%)
	INADEQUADA RESPOSTA AO TRATAMENTO
FISIOPATOGENIA
POR AUMENTO DA DESTRUIÇÃO DAS PLAQUETAS E POR REDUÇÃO DA PRODUÇÃO DAS PLAQUETAS 
LINFÓCITOS B: PRODUÇÃO DE AUTO-ANTICORPOS (IGG) CONTRA PROTEÍNAS DA MEMBRANA DAS PLAQUETAS E DOS MEGACARIOCITOS E PRODUÇÃO DE IL2 E TNF Α
LINFÓCITOS T: EFEITOS CITOTÓXICOS E OUTROS 
TROMBOPOETINA (TPO): FREQUENTEMENTE ESTÁ BAIXA NA PTI
RESUMINDO: TEM-SE DESTRUIÇÃO PERIFÉRICA DE PLAQUETAS, DIMINUIÇÃO NA PRODUÇÃO NA MO E DIMINUIÇÃO DE TROMBOPOETINA! 
DIAGNÓSTICO CLINICO 
A PTI PRIMÁRIA É UM DIAGNÓSTICO DE EXCLUSÃO ENTRE CAUSAS NÃO-IMUNES E CAUSAS SECUNDÁRIAS ASSOCIADAS A TROMBOCITOPENIA. TEM DE SE INVESTIGAR VÁRIAS COISAS PARA SE CHEGAR A ESSE DIAGNÓSTICO
HISTÓRIA CLINICA DO PACIENTE: INFECÇÕES, DROGAS, OUTRAS DOENÇAS, SANGRAMENTOS CULTANEO-MUCOSO (PETEQUIAS, EQUIMOSES, EPISTAXE, GENGIVORRAGIA, METRORRAGIA, HEMATÚRIA, MELENA, HEMORRAGIA EM SNC)
HISTORIA FAMILIAR: TROMBOCITOPENIAS CONGÊNITAS (NÃO TEM MUITA LIGAÇÃO COM PTI)
EXAME FÍSICO: QUADRO PURPURICO E AUSÊNCIA DE ADENOMEGALIA E VISCEROMEGALIA
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL 
HEMOGRAMA: CP < 100 000MM³ (AUSÊNCIA DE OUTRAS ALTERAÇÕES)
CONTAGEM DE RETICULOCITOS: SE SD EVANS (AHAI)
AVALIAÇÃO DO ESFREGAÇO DO SP: NUMERO E FORMA
MIELOGRAMA: HIPERPLASIA DE MEGACARIOCITOS (ALGUNS CASOS – NÃO AÇÃO DOS AUTO-ANTICORPOS)
COOMBS DIRETO (SD EVANS)
SOROLOGIA: H. PYLORI, HCV (HBV?), HIV (NÃO DEU ÊNFASE DAQUI PARA BAIXO)
TESTE PARA DETECÇÃO DE AC. ANTI-GP: NÃO DE ROTINA
AC. ANTIFOSFOLIPÍDEOS, AC. ANTINUCLEAR, AC. ANTITIREÓIDE E FUNÇÃO TIREOIDEANA
PCR PARA CMV E PARVOVÍRUS
TS PROLONGADO, PROVA DO LAÇO POSITIVA, TESTES DE COAGULAÇÃO NORMAIS (DEU ÊNFASE AQUI)
SE DESCOBRE UM LÚPUS ASSOCIADO A PLAQUETOPENIA VAI SE TRATAR O LÚPUS (PTI SECUNDARIA). SE FEITO TODOS ESSES EXAMES E NÃO DESCOBRE NADA DEVE-SE TRATAR A PLAQUETOPENIA (PTI PRIMÁRIA)
TRATAMENTO – QUANDO, PACIENTE E QUAL TERAPIA?
SINTOMATOLOGIA: SANGRAMENTOS + CP < 20-30 000/MM³
ASSOCIADO OU NÃO ÀS VARIÁVEIS: IDADE/SEXO, OCUPAÇÃO/ATIVIDADES, COMORBIDADES/TRATAMENTO, GESTAÇÃO E OUTROS
OBJETIVOS: 
PREVENÇÃO DE SANGRAMENTO: ALCANÇAR UMA CP QUE ESTEJA ASSOCIADA A UMA ADEQUADA HEMOSTASIA > 30 000/MM³
CURA: > 100 000/MM³
TRATAMENTOS ESPECÍFICOS 
REDUÇÃO DA PRODUÇÃO DE IGG: CORTICOSTERÓIDE, AZOTIOPRINA, CICLOFOSFAMIDA, RITUXIMABE, CICLOSPORINA
REMOÇÃO DO SITIO DE DESTRUIÇÃO: ESPLENECTOMIA
REDUÇÃO DA DESTRUIÇÃO MEDIADA PELOS RECEPTORES FC: CORTICOSTERÓIDE, IVIG, DANAZOL, ANTI-D
AUMENTO NA PRODUÇÃO DAS PLAQUETAS: AGONISTAS DA TPO
TRATAMENTO DA PTI EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES 
SEM SANGRAMENTO OU SANGRAMENTO MODERADO (PETÉQUIAS, EQUIMOSES) INDEPENDENTE DA CP: SOMENTE OBSERVAÇÃO. O PROBLEMA É A CRIANÇA CAIR, MAS SE NÃO HOUVER ESSE RISCO ESTÁ TUDO BEM. 
SANGRAMENTO MAIS GRAVE E/OU OUTROS (1ª LINHA): 
PREDNISONA: PERÍODO CURTO
IMUNOGLOBULINA (IVIG): 1 DOSE
NÃO RESPONDEDORES (2ª LINHA): 
RITUXIMABE (ANTI-CDC20) – AÇÃO NOS LINFÓCITOS B (ELES TÊM CDC 20) CARO
DEXAMETAZONA EM ALTAS DOSES (NÃO DEU ÊNFASE)
ESPLENECTOMIA: COM PTI PERSISTENTE OU CRÔNICA, COM SANGRAMENTOS SIGNIFICATIVOS OU PERSISTENTES E NÃO RESPONSIVOS OU INTOLERANTES A OUTRAS TERAPIAS. (ULTIMO CASO MESMO). DEVE SER RETARDADA POR PELO MENOS 12 MESES (POTENCIAL RISCO DE INFECÇÃO E MORTE)
TRATAMENTO DA PTI EM ADULTOS 
CP < 30 000MM³ (1ª LINHA)
PREDNISONA (TRATAMENTO DE ESCOLHA): 80% DE RESPOSTA INICIAL
*1-2 MG/KG/DIA: RESPOSTA EM 4 – 6 MESES
* REDUÇÃO LENTA E GRADUAL (> RECAI EM 6 MESES). O ADULTO ATÉ RESPONDE, MAS DEPOIS QE TIRA O CORTICÓIDE ELE CAI DE NOVO. 
PREDNISONA E IVIG: AUMENTO RÁPIDO DA CP (TAMBÉM PERDE EFEITO DEPOIS DE UM TEMPO)
IV ANTI-D (RH+) E IVIG: SE CONTRA-INDICADO CORTICOTERAPIA (NÃO SE USA NO BRASIL) 
NÃO RESPONDEDORES OU QUE RECAEM OU DEPENDENTES DE CORTICÓIDE (2ª LINHA)
ESPLENECTOMIA: 70% DE RESPOSTA A LONGO PRAZO (ESCOLHA. ESPLENECTOMIA: VACINA O PACIENTE 15 DIAS ANTES PARA PNEUMOCOCCUS, MENINGOCOCCUS E INFLUENZA E 10 ANOS DEPOIS VACINA DE NOVO. 
RITUXIMABE
AGONISTAS DOS RECEPTORES DA TROMBOPOETINA (TRAS): ELTROMBOPAG E ROMIPLOSTIM (ELA NÃO SABIA NEM FALAR!)
TERCEIRA LINHA: ISOLADOS OU EM COMBINAÇÃO PARA PCTES QUE NÃO RESPONDERAM A TRATAMENTOS DE 1ª OU 2ª LINHA (NÃO DEU ÊNFASE) 
AZOTIOPRINA
CICLOSPORINA
CICLOFOSFAMIDA
DANASOL
DAPSONA
VINCRISTINA
TRATAMENTO DE EMERGÊNCIA 
SANGRAMENTO AGUDO EM SNC, TGI, INTENSA TROMBOCITOPENIA (< 10 000) – MORTALIDADE (5%)
INTERNAÇÃO
CORTICÓIDES EM ALTAS DOSES
METILPREDNISOLONA: 1G IV 3 DIAS; APÓS PREDNISONA 2MG/KG/DIA
PREDNISONA: 2MG/KG/DIA
IVIG: CONCOMITANTE: 0,5-1G/KG/DIA (PACIENTE MUITO GRAVE)
TRANSFUSÃO DE PLAQUETAS: 6-6 U 4 A 3 X/DIA (SE HOUVER SANGRAMENTO DESCONTROLADO)
PLASMAFÉRESE: EFICÁCIA LIMITADA (RETIRADA DO PLASMA DO SANGUE) 
ESPLENECTOMIA (ULTIMO CASO)