SINDROME DE SJÖGREN

Esta é uma pré-visualização de arquivo. Entre para ver o arquivo original

SÍNDROME DE SJÖGREN
	Doença auto-imune crônica e lentamente progressive. Acomete principalmente mulheres (9:1) de meia idade, mas pode aparecer em todas as faixas etárias. Pode ser classificada em primária (isolada – 1% de prevalência) ou secundária (associada a outras doenças reumáticas AI – 30% delas). 
Patogenia:
	Infiltração linfocitária das glândulas exócrinas e hiper-reatividade de células B, com auto-ac circulantes (contra Ag órgão-específicos, como Ig (fator reumatóide) e Ag nucleares e citoplasmáticos Ro/SS-A e La/SS-B). Os auto-ac contra esses antígenos aparecem em inícios precoces, durações longas de processos mórbidos, aumento das glds salivares, etc. 
	Também há Ac-anti α-fodrina (ptn das glds salivares). Raramente há macrófagos, predominando cél. T e B ativadas. As células ductais e epiteliais acinares produzem citocinas e quimiocinas inapropriadamente e ainda expõem auto-Ag na superfície, além de MHC II e co-estimuladoras. 
	Há presença de HLA-B8, DR3, DRw52, HLA-DQA1. 
Manifestações clínicas:
	Evolução lenta e benigna, pela diminuição da função das glds lacrimais e salivares, com ressecamento mucoso inicial ou demora de 8-10anos até o quadro completo desenvolvido. 
	Principal sintoma é a xerostomia, ou seja, ressecamento oral. Há dificuldade na deglutição seca, incapacidade de fala contínua, aumento de cáries. A mucosa oral é seca, eritematosa, viscosa, com atrofia das papilas filiformes da língua. Há aumento da gld parótida e outras (na primária). 
	Há comprometimento ocular, com sensação de areia/cascalho sob as pálpebras, queimação, acúmulo de secreção espessa, redução do lacrimejamento, vermelhidão, prurido, fadiga ocular e aumento da fotossensibilidade. São sintomas da ceratoconjuntivite seca (destruição do epitélio conjuntival do bulbo do olho e da córnea)
	Comprometimento de outras glândulas é menos freqüente, mas incluem as da árvore respiratória superior e inferior, TGI (atrofia esofágica, gastrite atrófica e pancreatite), genitália externa (dispareunia). 
	Manifestações sistêmicas: fatigabilidade fácil, febre braixa, Raynaud, mialgias e artralgias. Pode haver comprometimento pulmonar, com tosse seca, nefrite intersticial, vasculite, acometimento do SNC, anemia e ↑VHS, etc. 
	Linfoma aparece frequentemente em estágios avançados, indicado por aumento persistente das glândulas parótidas, púrpura, leucopenia, crioglobulinemia, e baixos níveis de C4. 
Diagnóstico:
Bucal:
sialometria, sialografia, cintigrafia
biópsia de gld salivar menor – infiltrado linfocitário local
Ocular: 
determinação do fluxo lacrimal pelo teste I de Schirmer e da composição das lágrimas (tempo de dissolução e conteúdo de lisozima)
exame da córnea e da conjuntiva com lâmpada de fenda (ulcerações puntiformes da córnea e filamentos aderidos de epitélio corneano)
Soro:
Ac reagentes com Ro/SS-A e La/SS-B
DD:
Xerostomia: inf. Virais, fármacos, DM, Trauma, Irradiação, Psicogênica
Ressecamento ocular: Inflamação (conjuntivite crônica, penfigóide, Sd. De Stevens-Johnson), Toxicidade (queimaduras, fármacos), Doenças neurológicas, Traumatismo, hipovitaminose A, etc
Aumento bilateral das parótidas: Inf. Virais (caxumba, Influenza, EBV, CMV, HIV), sarcoidose, amiloidose, DM, Acromegalia, Cirrose hepática, etc.
Tratamento: visa obter alívio sintomático e limitar efeitos locais lesivos da xerostomia crônica e da ceratoconjuntivite seca pela reposição das secreções ausentes. 
Reposição lacrimal: preparações oftálmicas, evitando fumaça, vento, baixa umidade, etc
Se houver ulceração da córnea – compressas oculares e pomadas de ácido bórico, 
Evitar fármacos que exacerbem a hipofunção gld: diuréticos, anti-hipertensivos e anti-depressivos
Xerostomia: água
Ressecamento vaginal: gel de ácido propiônico
Glicocorticóides e imunossupressores para a vasculite sistêmica
Estimulação sistêmica a secreção: pilocarpina, cevimelina (VO)
Aumento das parótidas: aplicar calor úmido local, tto da inf. Secundária (ATB e analgésicos)
Acidose tubular renal: reposição com bicarbonato de sódio VO
Artrite: hidroxicloroquina ou MTX + Prednisolona
�PAGE �
�PAGE �1�