legg calve perthes

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Doença de Legg-Calvé-Phertes
“Enquanto navegas pela vida,
Não evite tempestades e 
águas bravias.
Mares calmos não fazem bons 
marinheiros.”
Doença de Legg-Calvé-Perthes
 Obscura afecção da articulação do 
quadril ( Legg,1910 - EUA )
 Pseudo coxalgia (Calvé,1910 Franca)
 Artrite deformante do quadril 
(Perthes,1910, 1913 Alemanha)
Doença de Legg-Calvé-Perthes
 INTRODUÇÃO :
Doença caracterizada por necrose 
avascular da epífise femoral em 
crescimento, especificamente do seu 
núcleo secundário de ossificação. 
Múltiplos episódios de infarto levariam ao 
quadro patológico.
Perda inicial do aporte sanguíneo que chega a epífise 
da cabeça femoral – Causa desconhecida
Doença de Legg-Calvé-Perthes
Doença de Legg-Calvé-Perthes
Doença de Legg-Calvé-Perthes
 ETIOLOGIA
 Trueta, 1968
- Até 2 anos há anastomoses vasculares
livres entre cabeça e colo
- Após 2 anos a fise torna-se uma barreira. A
epífise recebe seu suprimento dos vasos
epifisários laterais
- Após a puberdade a cabeça recebe seu
suprimento dos vasos epifisários,
metafisários e do ligamento redondo
Doença de Legg-Calvé-Perthes
 ETIOLOGIA
- Tachidjian,1968 - Pressão hidrostática intra-articular
elevada – interrupção do suprimento sangüíneo por
tamponamento dos vasos retinaculares (trauma,
sinovite transitória)
- Wynie-Davies,1978 - Parece não haver evidências
de fatores genéticos associados
- Kleinman e Bleck,1981 - Aumento da viscosidade
sangüínea pode ser um fator desencadeante da
necrose
- Green e Griffin,1982 - Aumento da pressão venosa
intra-óssea
Doença de Legg-Calvé-Perthes
FATORES RELACIONADOS
 Anormalidades de coagulação- Trombose, 
decorrente de fibrinólise; aumento da viscosidade 
sanguínea.
 Alteração do fluxo sanguíneo arterial.
 Obstrução da drenagem venosa.
 Trauma
 Hiperreatividade
 Desenvolvimento – criança pequena para a idade 
cronológica, níveis reduzidos de somatomedina.
 Fatores nutricionais
 Dislipidemias
Doença de Legg-Calvé-Perthes
INCIDÊNCIA
 Variável, de 1:1200 ate 1:12500
 Faixa etária 2-16 anos; 80% entre 3-9 
 Sexo- masculino 4:1
 Bilateralidade 10-15%
 Mais comum à esquerda
Doença de Legg-Calvé-Perthes
Necrose -- Reabsorção óssea - Deposição de
osso - reparação
Maturidade <--- Remodelação
-A cartilagem articular 
está espessada, a fise
mostra alguma 
irregularidade 
-Osteócitos com núcleos 
picnóticos ou ausentes 
-Não há evidência de 
regeneração
-A cabeça femoral 
mantém a sua forma
( Estágio I)
- Tecido conjuntivo 
vascularizado invade o 
osso morto 
- Há substituição de 
osso morto por osso 
imaturo 
-Há colapso das 
trabéculas e perda de 
altura da epífise
-( Estágio II)
- Há achatamento da 
epífise
- Não há necrose ou 
regeneração ativa
- Há osso trabecular
e medula óssea 
normal
- (Estágio III)
Doença de Legg-Calvé-Perthes
Necrose ---------------------- Reparação
Fragmentação e diferenciação /
De osso neo-formado /
/
Amolecimento /
tecidual /
Residual Reossificação Fragmentação
Doença de Legg-Calvé-Perthes
Quadro clínico
 Dor – No quadril e na região antero-medial do 
joelho, território sensitivo do Nervo Obturatório.
 Claudicação – Marcha com balanço de tronco 
e inclinação do corpo sobre o membro, que 
fica em adução e joelho em valgo.
Limitação da abdução , limitação da rotação
interna e encurtamento do membro
Doenca de Legg-Calvé-Perthes
EXAMES COMPLEMENTARES
 Radiografias – A.P. e Lowenstein ( pata de rã)
- Estadiamento de Jonsater:
- Período inicial ou de necrose – necrose avascular da epífise que 
se mostra adensada
- Período de fragmentação – reabsorção dos tecidos e a 
reposição de osso imaturos
- Período de reossificação – Conclusão do processo de 
reparação
- Período definitivo – maturidade esquelética
 U.S.G. – Efusão do quadril 
Espessamento e aumento da cartilagem articular
Cabeça do Fêmur descoberta
Irregularidade e deformidade da epífise óssea
R.N.M.  Mostra isquemia total da cabeça antes que haja a fratura 
subcondral
Sinal do crescente 
Doença de Legg-Calvé-Perthes
Doenca de Legg-Calvé-Perthes
EXAMES COMPLEMENTARES: 
 Cintilografia com Tc99m 
 Estagio 1  Todo núcleo avascular, captação diminuida ou inexistente. 
 Estagio 2  Quando a revascularização ocorre por recanalização 
observa-se a formação de uma coluna lateral.
 Estagio 3  A porção antero-lateral vai sendo gradativamente 
preenchida.
 Estagio 4 Cintilografia normal com a cicatrização.
 O diagnóstico pode ser feito 2-3 meses antes dos sinais de risco 
no Rx
Ressonância Magnética
Tomografia Computadorizada
Doença de Legg-Calvé-Perthes
Radiografia simples
Waldenström dividiu a história natural da
doença de Perthes em quatro estágios,
baseado em manifestações clínicas e
radiográficas
- Incipiente
- Necrose
- Fragmentação
- Residual
Doença de Legg-Calvé-Perthes
Estágio inicial
-Parada do núcleo de ossificação da 
cabeça 
-Diminuição do tamanho
-Aumento da cartilagem articular
- Aumento do espaço articular 
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Aumento do espaço articular
Doença de Legg-Calvé-Perthes
Diminuição do tamanho do núcleo
Doença de Legg-Calvé-Perthes
Segundo estágio
Fratura subcondral (sinal de 
Caffey) - linha radioluscente
que começa na porção 
anterior da cabeça e se 
estende para posterior 
delimitando a área de necrose 
- Opacidade da cabeça: 
calcificação medular, fratura e 
colapso 
-Fise desalinhada e irregular
Doença de Legg-Calvé-Perthes
Fratura subcondral
Doença de Legg-Calvé-Perthes
Terceiro estágio
- Fragmentação – o processo de reparação e
revascularização (substituição rastejante)
origina áreas densas rodeadas por áreas
radiolucentes
- Calcificação lateral – ilhas de osso novo
provenientes da placa subcondral viva que
posteriormente se fundem com a epífise
- Cistos Metafisários – irregularidades da fise
e da epífise que permitem que faixas
decartilagem não ossificada penetrem a
metáfise
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Fragmentação e sinal de Gage
Doença de Legg-Calvé-Perthes
Quarto estágio
Reossificação –
o novo tecido ósseo 
substitui o tecido 
necrótico. 
- A última área 
reossificada é a 
porção ântero-
lateral da cabeça
Doença de Legg-Calvé-Perthes
Reossificação
Doenca de Legg-Calvé-Perthes
Resumindo: Sinais radiográficos
 Estagio inicial  Aumento gradativo entre o núcleo de ossificação e o 
espaço em lagrima do acetábulo.
 Sinal de Caffey Representa a fratura subcondral, uma linha crescente na 
cabeça do Fêmur. Observada no inicio da doença desaparecendo com 2-
6m
 Aumento da opacidade da cabeça femoral por calcificação da medula 
necrótica e formação apositiva de novo osso.
 Desalinhamento e irregularidade da fise
 Fragmentação do osso denso por áreas manchadas devido a reabsorção de 
trabéculas ósseas soltas e substituição por fibrocartilagem, após a fratura 
do osso infartado.
 Ilhas de novo osso , para o interior da cartilagem articular
 Fase de reparação com reossificação
Doenca de Legg-Calvé-Perthes
FATORES PROGNÓSTICOS
 Idade  Quanto menor melhor o prognóstico.
 Obesidade 
 Extensão do comprometimento epifisário e da fratura subcondral
 Período entre o aparecimento e a resolução
 Sexo homem evolui melhor que a mulher pois esta tem forma mais 
extensiva da doença
 Distúrbios do crescimento da fise
 Grau de protrusão da cabeça para fora do acetábulo se > 20% tem mau 
prognostico.
Doenca de Legg-Calvé-PerthesDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 SINOVITE TRANSITORIA DO QUADRIL
 ARTRITE PIOGÊNICA
 ARTRITES REUMÁTICAS
 FEBRE REUMÁTICA
 ARTRITE TUBERCULOSA
 TUMORES ÓSSEOS  GRANULOMA EOSINOFÍLICO, OSTEOMA 
OSTEÓIDE, OSTEOBLASTOMA E LINFOMAS.
 DISPLASIAS EPIFISÁRIAS
Doenca de Legg-Calvé-Perthes
 CLASSIFICAÇÃO 
 Quanto ao (a):
- Estágio da doença: Waldenström
- Biologia da doença: Conway
- Extensão da necrose
- Só têm valor prognóstico as classificações que levam em conta a 
extensão da necrose e a evolução da doença
- Catterall ,1971 
- Salter-
Thompson,1984
- Hering, 1992
Doenca de Legg-Calvé-Perthes
CLASSIFICAÇÃO
Caterral, 1971 
Graus do envolvimento do núcleo epifisário. Com 
conotação prognóstica.
 Grupo 1  comprometimento mínimo da epífise, até 
25% da cabeça femoral em seu segmento anterior,
sem seqüestro, sem fratura subcondral .
 Grupo 2  envolve ate 50% da cabeça femoral; 
apresenta seqüestro central, margem lateral intacta.
 Grupo 3  afeta até 75% do núcleo ósseo (epífise), 
com presença de cistos metafisários. O segmento 
póstero-medial está poupado
 Grupo 4  possui epífise totalmente acometida.
Classificação de 
Catterral, 1971
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CLASSIFICAÇÃO
Salter e Thompson, 1984 
Baseia-se na extensão da fratura 
subcondral. Observada nos estágios 
iniciais antes de reabsorção da cabeça.
 Classe A  Extensão < 50% da cabeça 
femoral
 Classe B  Extensão > 50% da cabeça
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CLASSIFICAÇÃO
 Salter e Thompson, 1984 
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CLASSIFICAÇÃO
Hering
Pilar lateral, representado pelos 15-30% da epífise 
lateral da cabeça do fêmur, no RX em A.P. Importante 
para prognóstico e tratamento. Tem mais importância 
após a fase de reossificaçao.
 Grupo A  Não há perda do pilar lateral, tem bom 
prognóstico.
 Grupo B  > 50% do pilar esta acometido, prognóstico 
moderado.
 Grupo C  A preservação lateral < 50%, prognóstico 
reservado.
Classificação de 
Hering, 1992
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CLASSIFICAÇÃO
 Cintilografica de Conway
Está baseada no processo de cicatrização que pode ser dividida 
em:
 Trato A - Caracterizado pela formação prematura de uma coluna 
lateral. 
 1-A -- Toda a cabeça, de 0-2 m
 2-A -- Toda coluna lateral, 3 m
 3-A -- Extrusão anterior, 6 m 
 4-A -- mais de 1 ano
 Trato B – Não há formação da coluna, o trato cicatriza por 
recanalização. Mostra os sinais de cabeça de risco.
 1-B -- Toda cabeça, 0-1 ano.
 2-B -- Preenchimento da base, maior que 1 ano.
 3-B -- Cogumelo , 1-2 anos
 4-B-- Cicatrização, 1-4 anos
Perthes, estadio 1B, projeção anterior.
Perthes, estadio 2A. Perthes, estadio 2B, projeção anterior
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Sinais de cabeça de risco
- Obesidade da criança 
- Precocidade do diagnóstico 
- Idade do paciente no diagnóstico 
- Perda persistente da ADM
Sinais radiográficos de cabeça de risco
Calcificação lateral a epífise 
 Subluxação lateral da cabeça - + IMPORTANTE
 Cistos metafisários – Geoides
 Lise meta epifisária - sinal de Gage ou da unha
 Horizontalizarão da placa de crescimento
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Sinais radiográficos de cabeça de risco
Doenca de Legg-Calvé-Perthes
 Classificação quanto a possibilidade de artrose futura
Stulberg
 Quadril tipo 1 – forma da cabeça basicamente normal.
 Quadril tipo 2 – contorno da cabeça femoral dentro de 
2 mm dos círculos concêntricos.
 Quadril tipo 3 – cabeça femoral elíptica, acetábulo 
acompanha o formato
 Quadril tipo 4 – cabeça femoral achatada mais de 1 
cm, contorno acetabular acompanha.
 Quadril tipo 5 – colapso da cabeça, acetábulo não se 
altera. 
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Tratamento
 Objetivos
 Fases do tto
- Cabeça esférica 
- Quadril funcional 
- Quadril móvel 
- Quadril sem dor
-Restauração da ADM do quadril
-Contenção da cabeça femoral
- Tratamento das seqüelas
- AINE para controle
da sinovite
- Tração 
- Fisioterapia
- retirar carga 
- Conservador
- Cirúrgico
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Tratamento
 Conservador:
 Órteses com função de contenção concêntrica 
da cabeça femoral. Pode ser de Scottish-Rite, 
Atlanta brace ( de abdução), aparelho de 
Tachdjain e de Thomas.
 Aparelhos gessados tipo Broomstick ou Petrie
 Tração cutânea tipo Russel
Gesso em abdução e rotação interna Órtese de Scosh - Rite
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Tratamento
 Cirúrgico 
Proximais ou supra-acetabulares
 Cirurgia de Chiari
 indicada para casos onde a cabeça femoral 
reossificada continua lateralizada, incongruente e 
dolorida.
 Osteotomia para expansão do teto, tipo shelf, nos 
primeiros 6 meses da doença em casos de subluxação
com insuficiente cobertura ou aplanamento e 
magnificação da cabeça.
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Tratamento
Cirúrgia de Chiari
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Tratamento 
Cirurgia de Salter
Osteotomia do osso inominado, faz-se uma reorientação do acetábulo 
sobre a cabeça femoral.
 INDICAÇOES - Crianças maiores de 6 anos
- Grau moderado a grave - B de Salter e Thompson 
- B e C de Hering
- Crianças mais novas com colapso da cabeça femoral e 
quebra da linha de Shenton.
 PRÉ REQUISITOS - Amplitude satisfatória da articulação do quadril
-Ausência de irregularidades grosseiras ou 
achatamento da superfície femoral.
 VANTAGENS - Fornece cobertura antero- lateral adequada, sem 
necessidade de encurtar o Fêmur
- Melhora a propulsão do glúteo médio
- Facilidade para remoçao do material
- Ausência de riscos de fratura pela presença de 
parafusos no Fêmur.
 COMPLICAÇOES - Quadril em dobradiça se persistir a subluxação
- Rigidez articular por aumento da pressão
Figura 1. Adequada orientação de 
material de osteosíntese para sínfise 
púbica.
Figura 2. Inadequada orientação de material 
de osteosíntese para o teto acetabular.
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Figura 3. Colapso parcial da 
osteotomía, sem precisar de 
revisão do procedimento 
Figura 4. Colapso completo da osteotomía, 
indicação de revisão do procedimento 
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Tratamento cirúrgico
 Distais – osteotomias subtrocantéricas
 VARIZANTES – Visa obter a contensão mediante a redução do ângulo 
cérvico diafisário
 INDICAÇÕES-
 PRE REQUISITOS

 VANTAGENS
 DESVANTAGENS
- Encurtamento do membro
- Aumento da coxa vara funcional
- Agrava a marcha de Trendelemburg
- Remoção difícil do material
- Risco de fraturas por fadiga pelos orifícios do parafuso
- Idade de aparecimento maior que 6 anos
- Prognóstico ruim baseado nos sinais de risco
-Boa amplitude de movimento
* deve ser realizada antes reossificação.
-Tecnicamente mais simples
- A rigidez pós-operatória não é problema
Doenca de Legg-Calvé-Perthes
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Tratamento 
Osteotomia Valgizante
 INDICAÇÃO: Quadril em dobradiça para evitar impacto 
da gibosidade lateral da cabeça contra o acetábulo na 
abdução.
 VANTAGENS
- Melhora do braço de alavanca abdutor.
- Aumenta o comprimento do membro.
- Muda o centro de rotação da cabeça 
- Aumenta o espaço articular
- Melhora a abdução e a marcha
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Tratamento
 Osteotomia combinada Pelve e Femur
Indicada para crianças mais velhas com grave 
envolvimento. Fornece cobertura adequada a cabeça 
sem criar deformidade no Fêmur proximal.
 Apofisiodese do Trocanter Maior
Quando houver sintomatologia dolorosa e cansaço, 
além do sinal de Trendelemburgsensibilizado.
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Deformidades Residuais
 Desigualdade de comprimento dos membros 
inferiores.
 Hipercrescimento relativo Trocanter maior e colo 
femoral curto
 Extrusão e falta de cobertura
 Abdução em dobradiça – Hinge do quadril
 Labrum acetabular lacerado – artrografia
 Osteocondrite dissecante – ocorre entre 7 e 10 anos 
após a cicatrização, em geral no sexo masculino 
apresentando dor a restrição progressiva da 
mobilidade, resulta de um fragmento necrótico não 
cicatrizado
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PROGNÓSTICO
- Hall em 1981 relatou 71% de resultados satisfatórios
após 35 anos de início dos sintomas
-Perpich em 1983 relatou que 76% dos pacientes que
apresentavam uma cabeça ruim pelos critérios de
Mose tinham bons resultados clínicos após 30 anos de
início dos sintomas
-Após 40 anos, os quadris começam a deteriorar
funcional e radiologicamente, sendo que metades dos
pacientes podem apresentar dor e incapacidade
- A taxa de artroplastias realizadas e possíveis chega
a aproximadamente 15 a 20%
- Após 50 a 60 anos do início dos sintomas, 70% dos
paciente já apresentam artrite degenerativa severa