Esclerose Sistemica

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Esclerose Sistêmica
É uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose acometendo pele e vísceras (principalmente pulmão, trato gastrointestinal e rins).
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Epidemiologia
Prevalência: 30 a 290 casos por 1 milhão de habitantes
Predomina no sexo feminino 3-8:1
3ª a 6ª década de vida
Rara em crianças e adolescentes
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Etiopatogenia
Fatores genéticos
Fatores imunológicos: ativação de linfócitos T, aumento da degranulação de mastócitos, ativação plaquetária, produção de auto-anticorpos
Alterações do endotélio vascular
Fibrose: aumento e alteração da produção de colágeno
Fatores ambientais: exposição a solventes orgânicos, sílica.
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Quadro clínico 
Pele
Espessamento cutâneo: principal característica da doença. A pele fica espessada, endurecida, aderida a planos profundos podendo levar secundariamente a contratura em flexão nos membros e alterações típicas na face.
Telangiectasias: face, lábios, dedos das mãos
Úlceras cutâneas principalmente nas polpas digitais
Calcinose: acúmulo de cristais de cálcio ou hidroxiapatita principalmente na superfície extensora dos membros
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Quadro clínico
Fenômeno de Raynaud
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Quadro clínico 
Músculo esqueléticas
Poliartralgias e/ou poliartrites de ritmo inflamatório
Contraturas articulares
Encurtamentos tendíneos
Reabsorção óssea das extremidades (acrosteólise)
Mialgias e/ou miosite
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Quadro clínico 
Trato gastrointestinal
O envolvimento esofágico é a manifestação visceral mais freqüente ocorrendo em cerca de 90% dos pacientes. Caracteriza-se por disfagia inicialmente para sólidos, hérnia hiatal e esofagite de refluxo. O Reed mostra diminuição do peristaltismo nos 2/3 inferiores do esôfago.
Síndrome de má-absorção: por atonia do intestino delgado
Constipação intestinal
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Quadro clínico 
Pulmão
Doença pulmonar restritiva: dispnéia, tosse seca, crepitações em bases pulmonares. O Rx de tórax pode mostrar infiltrado reticulo-nodular nas bases ou fibrose nas fases mais avançadas. A TC de tórax é o exame de eleição para detecção precoce do envolvimento pulmonar.
Hipertensão pulmonar: dispnéia rapidamente progressiva, insuficiência cardíaca direta
Derrame pleural: menos freqüente
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Quadro clínico 
Coração
Pericardite
Miocardite: insuficiência cardíaca congestiva, hipertrofia ventricular
Arritmias atriais e ventriculares
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Quadro clínico 
Rins
Crise renal esclerodérmica: início abrupto de HAS grave, insuficiência renal rapidamente progressiva, hematúria, proteinúria, anemia hemolítica.
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Alterações laboratoriais
Anemia leve
Elevação do VHS e PCR
FAN positivo em 60 a 98%
Anticorpo Anticentrômero em 32% dos pacientes. Correlação com a forma limitada 
Anticorpo Anti-topoisomerase (anti-Scl-70): correlação com a forma difusa
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Critérios diagnósticos
(Critério maior ou 2 menores)
Critério maior: 
Esclerodermia proximal ás metacarpofalangeanas
Critérios menores: 
Esclerodactilia
Úlcerações de polpas digitais ou reabsorção das falanges distais
Fibrose nas bases pulmonares
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Formas clínicas
Forma limitada: envolvimento cutâneo restrito às extremidades (até cotovelos, joelhos e face), ritmo lento de acometimento cutâneo, presença de calcinose, incidência tardia de manifestações viscerais, presença do anticorpo anticentrômero.
Forma difusa: envolvimento cutâneo generalizado, rapidamente progressivo, comprometimento visceral precoce, presença do anticorpo anti Scl-70
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Tratamento
Antifibróticos: 
D-Penicilamina
Pulsos de ciclofosfamida: usados nas fases iniciais do acometimento cutâneo, na doença pulmonar restritiva
Pulsos de xylocaína: visa diminuir o espessamento cutâneo
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Tratamento
Medicamentos vasoativos: usados no Fenômeno de Raynaud, nas ulcerações de extremidades
Nifedipina: 20-90mg/dia
Diltiazen: 60-240mg/dia
Pentoxifilina: 800mg/dia
Captopril na crise renal esclerodérmica:12,5-300mg/dia
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Tratamento
Artrite/artralgia: AINE, baixas doses de corticóides
Acometimento esofágico: pró-cinéticos e inibidores de bomba de prótons
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Prognóstico
Fatores de pior prognóstico: raça negra, sexo masculino, acometimento cutâneo difuso, acometimento visceral
Doença pulmonar restritiva e hipertensão pulmonar são a principal causa de óbito