Miastenia Grave

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Miastenia Grave
Prof. Charles Santana
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Conceito
É uma doença auto-imune caracterizada por fraqueza muscular progressiva, no qual anticorpos ligam-se aos receptores para acetilcolina das dobras juncionais e inibem a comunicação entre o nervo e o músculo.
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Considerações Gerais
A acetilcolina vai fazer com que o estimulo seja carreado do nervo p/ o músculo, pois vai ser captada pelo receptor
A miastenia Gravis é determinada por um distúrbio de transmissão do impulso nervoso na junção neuromuscular
À medida que a doença evolui, mas receptores para Ach são afetados, e os músculos tornam-se progressivamente mais fracos e fadigam-se mais facilmente.
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Fisiopatologia
Vai ocorrer um atraso na transmissão do impulso nervoso na junção neuromuscular em decorrência da presença de um anticorpo anti-receptor da Ach na membrana pós-sináptica 
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Formas Clínicas
I- Miastenia neonotal
a) Síndrome miastênica transitória do recém-nascido 
Acomete filhos de mães miastênicas 
Evolui p/ a normalização dentro de semanas
Ocorre devido à passagem transplacentária do fator miastênico-materno
Aparecem com freqüência depois de 48h de nascimento.
Dificuldade de alimentação
Problemas respiratórios.
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Formas Clínicas
I- Miastenia neonotal
b)Doença miastênica do latente (congênita)
Forma rara
Ocorre em filhos de mães não miastênicas
Desenvolve-se nos primeiros 2 anos de vida
Tende a evolução benigna 
Possibilidade de cianose, apnéia, disfagia e broncopneumonia
Hipotonia geralmente severa
Ptose palpebral 
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Miastenia grave do latente
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Formas Clínicas
II- Miastenia grave juvenil
Inicio antes dos 20 anos
Base auto-imune
Ptose palpebral
Problemas respiratórios
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Formas Clínicas
III- Miastenia grave do adulto
Fase inicial fraqueza muscular inervados pelos nervos cranianos
Núcleos bulbares mais suscetíveis
Músculos extra-oculares(ptose, diplopia e estrabismo.
Ptose das pálpebras mais evidenciada no final do dia
Dificuldades na fala e deglutição após exercício prolongado destas funções
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Formas Clínicas
III- Miastenia grave do adulto
Sorriso miastênico com emissão de sonoridade anasalada e rosnadora
Mulheres mais afetadas que os homens 20 a 30 anos
Podem ser afetados outros músculos somáticos, acarretando em fraqueza generalizada
Fraqueza dos músculos respiratórios
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Miastenia grave do adulto
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Ciclo Miastênico
Acorda bem e no final do dia esta fadigado
Fácies Miastênicas
Crise Miastênica- quadro grave, acompanhado de IR, secreção, pneumonia e morte.
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Diagnóstico
Teste de tenison(droga anticolinesterásica) quando aplicado, aumenta a Ach e o individuo melhora(ação rápida)
EMG
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Tratamento Clínico
Imunossupressores- prednisona
Tratamento cirúrgico:
Timectomia
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Tratamento Fisioterápico
Orientar paciente quanto atividades musculares
Cinesioterapia motora
Cinesioterapia respiratória