S12P2 Campo minado

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Campo Minado Campo Minado
Ellen Feitosa
5º período
Estudar o diagnóstico diferencial da
paralisia flácida;
Diferenciar as doenças neuronais motora
inferior e superior;
Compreender a fisiopatologia e diagnóstico
da Síndrome de Giullian-Barré e ELA, bem
como suas manifestações clínicas.
1.
2.
3.
Objetivos:
Diagnóstico diferencial da
paralisia flácida
É caracterizada por paralisia flácida (paralisia
com hipotonia e hiporreflexia), havendo também
atrofia da musculatura.
Diagnóstico Diferencial = Poliomelite; Síndrome
de Guillain-barré ; Miastenia gravis; Botulismo.
"Diagnóstico diferencial da paralisiaVigilância
Epidemiológica das Paralisias Flácidas
Agudas/Manutenção da Erradicação da
Poliomielite flácida" - Secretaria do Estado da
Saúde SP
Poliomielite - 
Paralisia flácida aguda 
febre 
mal- estar 
dor de cabeça 
dor de garganta e no corpo 
vômitos 
diarreia 
constipação (prisão de ventre) 
espasmos 
rigidez na nuca 
meningite
Instalação súbita de deficiência motora, 
 acompanhada de febre.
Assimetria acometendo, sobretudo a 
 musculatura dos membros, com mais
frequência os inferiores;
Flacidez muscular, com diminuição ou
abolição de reflexos profundos na área
paralisada;
Sensibilidade conservada; 
Poliomielite (paralisia infantil) é uma doença
contagiosa aguda causada por vírus que pode
infectar crianças e adultos e em casos graves pode
acarretar paralisia nos membros inferiores. 
A vacinação é a única forma de prevenção. Todas
as crianças menores de cinco anos devem ser
vacinadas.
A Poliomielite, também chamada de pólio ou
paralisia infantil, é uma doença contagiosa
aguda causada pelo poliovírus, que pode infectar
crianças e adultos por meio do contato direto
com fezes ou com secreções eliminadas pela boca
das pessoas doentes e provocar ou não paralisia.
Nos casos graves, em que acontecem as paralisias
musculares, os membros inferiores são os mais
atingidos.
Os sintomas mais frequentes são: 
Na forma paralítica ocorre: 
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Persistência de paralisia residual (sequela)
após 60 dias do início da doença. 
Problemas e dores nas articulações 
Pé torto, conhecido como pé equino, em que a
pessoa não consegue andar porque o
calcanhar não encosta no chão
Crescimento diferente das pernas, o que faz
com que a pessoa manque e incline- se para
um lado , causando escoliose
Osteoporose 
Paralisia de uma das pernas 
Paralisia dos músculos da fala e da
deglutição, o que provoca acúmulo d e
secreções na boca e na garganta
Dificuldade de falar 
Atrofia muscular 
Hipersensibilidade ao toque
Quais são as causas e sequelas? Botulismo intestinal , em que a bactéria fixa-
se no intestino e se multiplica, havendo a
produção de toxina e absorção pelo
organismo. 
Boca seca; 
Visão dupla; 
Queda da pálpebra superior; 
Dificuldade para focar a visão em objetos 
 próximos;
Náuseas; 
Febre; 
Vômitos;
Cólicas; 
Diarreia; 
Dificuldade para falar e engolir; 
Fraqueza progressiva dos músculos
respiratórios; 
Fraqueza dos músculos das pernas. 
feridas causadas por agulhas em usuários de
drogas injetáveis;
Esse tipo de botulismo é mais comum de acontecer
em pessoas que fizeram cirurgias intestinais,
possuem doença de Crohn ou fizeram uso de
antibióticos por tempo prolongado, o que altera a
microbiota intestinal. 
É importante que seja feita a identificação do
botulismo por meio de exames de sangue e
microbiológicos para que seja iniciado o
tratamento e evite a progressão da doença, que
pode resultar em invalidez ou óbito.
Os sintomas do botulismo normalmente
aparecem entre 4 a 36 horas após a entrada da
toxina no organismo. 
Quanto maior for a concentração de toxina no
sangue, mais cedo surgem os sintomas, sendo os
principais:
À medida que a doença progride, os sintomas se
tornam mais graves e debilitantes,
principalmente devido à fraqueza dos músculos
respiratórios, o que resulta em dificuldade para
respirar, podendo causar a morte devido à 
Botulismo -
Paralisia flácida descendente
Botulismo alimentar, em que as pessoas
adquirem a bactéria ao consumirem ali
mentos contaminados ou que foram
armazenados de forma incorreta;
Botulismo por ferimentos, em que o
Clostridium botulinum infecta a pessoa por
meio da contaminação das feridas,
principalmente úlceras crônicas, fissuras ou 
O botulismo é uma doença grave, porém rara,
causada pela ação da toxina botulínica produzida 
pela bactéria Clostridium botulinum, que pode
ser encontrada no solo e em alimentos mal 
 conservados.
A infecção por essa bactéria pode causar
sintomas gastrointestinais, como náuseas,
vômitos e diarreia, e, caso não tratada, pode
resultar em comprometimento muscular .
De acordo com a forma pela qual a toxina e a
bactéria entram no organismo, a doença pode ser
classificada em:
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paralisia dos músculo s respiratórios.
No caso do botulismo infantil, que é caracterizada
pela entrada da bactéria no organismo e posterior
produção de toxinas, o quadro clínico pode variar
desde a constipação leve até a morte súbita. Por
isso, é importante identificar o botulismo logo
nos primeiros sinto mas para que possa ser feito o
tratamento.
No início da doença, os sintomas podem estar
ausentes ao acordar, surgindo com o avançar do
dia. 
Conforme a doença progride, os períodos livres de
sintomas desaparecem. 
O paciente passa a ter fraqueza a todo momento,
eles apenas variam de gravidade ao longo do dia. 
Embora a miastenia possa produzir fraqueza em
qualquer grupamento muscular de contração
voluntária, há certas formas de apresentações
que são bastante características, conforme
veremos a seguir.
Miastenia Gravis 
A progressiva perda de receptores de acetilcolina
na membrana das fibras musculares provoca
uma diminuição na sensibilidade. 
Este fenômeno é clinicamente manifestada por
uma paralisia flácida. 
A miastenia gravis (MG) é uma doença
neuromuscular de origem autoimune, que na sua
forma mais comum provoca graus variáveis de
cansaço e fraqueza muscular, atingindo
preferencialmente os músculos de contração
voluntária, tais como os dos braços, pernas, face,
olhos e os músculos torácicos responsáveis pela
respiração. 
A miastenia gravis é uma doença de origem
autoimune provocada por um defeito na
transmissão dos impulsos nervosos para os
músculos. 
O sistema imunológico produz anticorpos que
danificam os receptores musculares que recebem
os sinais produzidos pelos nervos.
A principal característica da miastenia gravis é
um quadro de fadiga muscular limitado a 
 determinados grupamentos musculares, que
pode ser flutuante, ou seja, com períodos de
melhora alternados com fases de agravamento. 
A fadiga muscular da MG não se manifesta como
uma sensação generalizada de cansaço, mas sim
como diminuição isolada da força de alguns
músculos. 
A fraqueza muscular pode variar ao longo do dia,
sendo habitualmente pior à noite ou após algum
exercício. 
Doença do Neurônio Motor Inferior
e Superior
Lesões do Neurónio Motor Superior e Inferior
- 07/2022.
Existem 2 tipos de neurônio motor: neurônio
motor superior, também chamado de
primeiro neurônio motor, e o neurônio motor
inferior, conhecido como segundo neurônio
motor.
O primeiro neurônio motor fica dentro do
cérebro, no córtex cerebral. Para que qualquer
músculo de contração voluntária se mova, o
primeiro neurônio emite um impulso elétrico
que viaja pelo cérebro, passa pelo tronco
cerebral e chega à medula espinhal localizada
na coluna vertebral.
Na medula espinhal encontra-se o segundo
neurônio motor, que é estimulado ao receber o
impulso elétrico vindo do primeiro neurônio.
Qualquer contração muscular voluntária é
realizada graças à ativação de um grupo de
neurônios chamados de “neurônio motor”. 
Se você mexe as penas, levanta os braços, abaixa a
cabeça ou resolve sentar, todas esses movimentos
nasceram dentro do seu cérebro, que, através de
estímulos elétricos, fez a mensagem chegar aos
grupamentos musculares que você pretende usar.
Característica
Lesão
Superior
Lesão 
Inferior
Reflexos Hiperativo
Reduzido ou
ausente
AtrofiaAusente* Presente
Fasciculações Ausente Presente
Tônus Aumentado
Reduzido ou
ausente
* Pode surgir com a prolongada falta de uso do
membro.
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5º período
Quando a lesão do neurônio motor superior
(NMS), há uma aceleração do processamento
da informação motora. É como se o NMS
estivesse sendo amarrado por múltiplas vias 
 e em vias lesionadas ele fica liberado, sem
tantos níveis de processamento quanto da
fisiologia normal, daí ele fica com
hiperreflexia e hipertonia.
É importante esclarecermos que ocorre essa
evolução de paralisia flácida para espástica
devido a perca da modulação inibitória que o
trato piramidal exerce sobre o extrapiramidal. 
Os tratos extrapiramidais (rubroespinal,
reticuloespinal, tetoespinal e vestibuloespinal)
possuem capacidade de despolarização tônica, ou
seja, não necessitam da influência de outras
áreas para funcionar. 
Desse modo, na fase aguda de uma lesão do trato
piramidal, como em um acidente vascular
encefálico (AVE), os tratos extrapiramidais
sofrerão um “apagão” e irão parar de funcionar
durante algum tempo, mas em dias ou semanas
eles voltarão a sua atividade devido a sua
capacidade de despolarização tônica, porém, sem
ninguém para “segurá-los”, sua atividade será
exacerbada, gerando a síndrome referida
anteriormente.
Indi víduos com LNMS (Lesão no Neurônio Motor
Superior) apresenta m modificações estruturais
da musculatura que podem levar a um aumento
de rigidez passiva, alteração do comprimento 
 muscular e deslocamento da curva
comprimento-tensão. 
Essas alterações implicam maior resistência à
movimentação e diminuição da força muscular
em amplitudes específicas, que podem estar
associadas aos padrões de movimento
apresentados por esses indivíduos.
Dessa forma, a intervenção com o objetivo de
modificar a s características musculares pode ter
impacto na movimentação e postura desses
indivíduos. 
Síndrome do neurônio motor superior
Doenças do neurônio motor - Escola Paulista
de Medicina / Universidade Federal de São
Paulo 
É uma síndrome causada por lesões no trato
corticoespinal (1º neurônio). 
Lembra que dissemos que esse trato cruza na
decussação das pirâmides? 
Então, é importante termos essa informação em
mente aqui, pois lesões acima da decussação das
pirâmides irão causar sintomas no lado oposto do
corpo, já lesões abaixo da decussação das
pirâmides irão repercutir em sinais e sintomas
ipsilaterais.
As características dessa síndrome são,
inicialmente, uma paralisia flácida (associada a
hiporreflexia e hipotonia), porém, com o passar
do tempo, ocorre evolução para paralisia
espástica (hipertonia, hiperreflexia profunda,
clônus, redução ou abolição de reflexos
exteroceptivos – reflexo abdominal, cremastérico
e plantar – e presença de reflexos patológicos,
como Babinski e seus sucedâneos).
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5º período
Síndrome do neurônio motor inferior
Aumento das internações por síndrome de
Guillain-Barré no Brasil: estudo ecológico -
2020
hipertonia muscular (embora possa haver
hipotonia na fase aguda);
normotrofia muscular (embora possa haver
hipotrofia por desuso numa fase tardia); 
reflexos profundos aumentados 
 (hiperreflexia); 
presença de reflexos patológicos (Babinski,
Hoffmann, Horner, entre outros);
ausência de fasciculações.
A interação entre as propriedades musculares e os
padrões de movimento precisa ser melhor
investigada, para que possam ser elaboradas
estratégias de intervenção mais eficazes para a
promoção de ganhos funcionais na população
com défices neurológicos.
Numa lesão do NMS, com diminuição ou perda
das conexões com a unidade motora (NMI +
músculos), surge uma atividade excessiva dos
segmentos medulares por desinibição. 
Logo, observamos: 
hipotonia ou atonia muscular;
hipotrofia ou atrofia muscular por
desnervação (amiotrofia);
reflexos profundos diminuídos ou ausentes
(hiporreflexia ou arreflexia);
ausência de reflexos patológicos;
presença de fasciculações.
Essa síndrome resulta de lesões no segundo
neurônio motor, ou neurônio motor inferior, que é
aquele que sai da medula e vai até o músculo
esquelético, lembra? 
Lesões medulares, poliomielite ou outras injúrias
que acometam qualquer ponto do segundo
neurônio motor irão causar sintomas ipsilaterais
à lesão. 
Portanto, no exame físico, observamos sinais
como: 
Síndrome de Giullian Barré
Etiologia
Síndrome de Guillain–Barré (SGB) é uma 
 fraqueza muscular de aparecimento súbito
causada pelo ataque do sistema imunitário ao
sistema nervoso periférico.
50% dos casos ocorrem após infecções causadas
por vírus ou micoplasma, 10 % ocorrem após
alguma cirurgia e casos raros são associados com 
 linfoma, carcinoma, gravidez ou período pós-
parto.
2/3 dos adultos afetado s pela doença, tinham
sintomas prévios de infecção respiratória ou
gastrointestinal. 
Sendo que, a infecção prévia predominante era
causada pela Campylobacter jejuni (presente em 
 25-50% do s adultos). 
Outras infecções associadas são citomegalovirus,
os vírus Epstein-Barrs, influenza A, 
 Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus
influenzae, além dos vírus da hepatite tipos A, B e
C e vírus da imunodeficiência humana (HIV). Há
também uma relação emergente entre infecções
causadas por arbovirus como dengue, Zika e
chikungunya.
A semelhança molecular entre o s antígenos
microbianos e dos nervos é claramente a força
motriz por trás da doença, pelo menos no caso da
infecção por Campylobacter jejuni. 
Porém a interação entre o componente
microbiano e o ser humano, que ditam se e como a
resposta do sistema imunitário é deslocada para 
 uma autorreatividade indesejada ainda não é
bem compreendida .
Fisiopatologia
A SGB é causada por uma resposta autoimune a
uma infecção prévia em pacientes predispostos,
gerando desmielinização das raízes e nervos
periféricos.
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5º período
Exemplos de patógenos associados a SBG incluem
o Campylobacter jejuni, citomegalovírus,
Mycoplasma pneumoniae, vírus Epstein-B arr e o
vírus Zika, mais recentemente descrito.
Entretanto, cabe ressaltar que a ausência de um
quadro infeccioso prévio não exclui o diagnóstico
de SGB .
A Síndrome de Guillain Barré ocorre em duas
fases. 
A fase aguda ocorre quando os sintomas estão se
desenvolvendo. 
Então, há um platô. 
A fase de recuperação começa quando os sintomas
começam a desaparecer. 
Na fase aguda, os sintomas sobem pelo corpo.
Durante a recuperação, a resolução dos sintomas
desce pelo corpo às vezes completamente e às
vezes parcialmente. 
Em cerca de dez por cento dos casos, ocorre GBS
reverso. 
Na SGBS reversa, os sintomas viajam para baixo
no corpo, começando na face, com a fraqueza
descendo (movendo-se para baixo) pelo corpo em
vez de subir. 
A recuperação da SGB reversa ocorre com a
resolução dos sintomas que sobem pelo corpo.
Tipos de síndrome de Guillain Barré
Polineuropatia desmielinizante
inflamatória aguda (PDIA): O revestimento
de mielina do nervo é danificado, resultando
em má transmissão dos sinais nervosos.
Neuropatia axonal motora aguda (N AMA): O
revestimento de mielina e as fibras nervosas
motoras (axônios) são danificados,
resultando em transmissão deficiente ou
ausente de sinais nervosos para movimentos
e reflexos, mas a função sensorial
permanece. 
Neuropatia axonal sensorial -motora aguda
(AMSAN): O revestimento de mielina, as
fibras nervosas motoras e sensoriais
(axônios) são danificadas, resultando em
transmissão pobre ou ausente de sinais
nervosos para movimento e sensação.
Síndrome de Miller-Fisher: Esta rara
variação da síndrome de Guillain- Barré tem
os sintomas de coordenação muscular
anormal com equilíbrio inadequado e
caminhada desajeitada devido à fraqueza
muscular, fraqueza ou paralisia dos
músculos oculares, ausência de reflexos
tendinosos e insuficiência respiratória. Um
anticorpo único está presente. Também pode
ocorrer após uma doença viral.
Neuropatia pandisautonômica aguda (NPA): 
NPA afeta o sistema nervoso autônomo e
inclui encefalopatia (dano ou doença do
cérebro), mas não inclui movimento ou
sensação. Os sintomas incluem hipotensão
ortostática (pressãoarterial baixa),
incapacidade de suar, pupilas não reativas,
diminuição da produção de lágrimas e saliva,
disfunção gastrointestinal e função urinária
e sexual prejudicada.
Existem tipos e subseções específicos de SGB. 
As opções de tratamento podem depender do tipo
de SGB que ocorre. 
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5º período
Polineuropatia desmielinizante
inflamatória crônica (PDIC): A PDIC consiste
em fraqueza progressiva em um grande
número de grupos de nervos ao longo de
muitos anos. É considerada uma forma
crônica de SGB. 
Neuropatia motora multifocal (NMM): A
NMM afeta vários músculos em uma parte de
um braço ou perna (um número menor de
grupos de nervos), normalmente em um lado
do corpo.
Manifestações Clinicas
Hipo ou arreflexia tendinosa. 
O acometimento dos núcleos de nervos cranianos
ocorre em 25% dos casos, sendo a paresia facial
bilateral a mais característica; em associação,
pode ocorrer paresia dos músculos da deglutição,
fonação e mastigação.
Sinais de disfunção autonômica em 30 a 50% da s
crianças. 
Arritmias, hipotensão ortostática, HAS, íleo
paralítico, disfunção vesical, sudorese. 
Em torno de 15% das crianças desenvolvem
falência respiratória e requerem ventilação
mecânica.
O comprometimento da musculatura
respiratória pode ocasionar taquipneia, redução
do volume corrente (menos de 4 mL/Kg),
movimento paradoxal abdominal e alternância
respiratória.
Progressão: 
Em menos de 50% = progresso fulminante com
paralisia máxima e m 1 ou 2 dias. 
Em mais de 50% = ponto de maior gravidade
dentro de uma semana. 
Em alguns casos, o processo de aumento da
fraqueza contínua por até 1 mês.
Exames Complementares: 
São de pouca ajuda no início do processo. 
Devem ser solicitados após 1 semana do início do
quadro. 
Líquor = detecta elevação de proteínas (maior que
50 mg/dL) máxima entre a 2ª e 4ª semanas, com
células escassas (menos de 10 células
mononucleadas/dL), o que constitui a chamada
dissociação albuminocitológica. 
Exame mais sensível para o diagnóstico = Estudo
Eletrofisiológico = Demonstra várias alterações
que indicam desmielinização multifocal, como
lentidão na velocidade de condução nervosa, 
Parestesia progressiva e simétrica 
Plegia ou paresia progressiva, 
Hipoestesia/anestesia
Hiporreflexia/arreflexia
Mialgia e dor em região dorsal severa nos
estágios iniciais
Insuficiência respiratória aguda (plegia do
diafragma)
Discurso staccato - a capacidade de falar
apenas frases curtas indicando dificuldade
respiratória
Paresia orofaringea e facial (50%)
Anestesia em bota e em luva 
Disfunção autonômica -> flutuações na PA,
arritmias, disfunção vasomotora,
incontinência fecal, retenção urinária,
disfunção sexual, rubor facial,
anormalidades pupilares, broncoespasmo,
desregulação da temperatura e desregulação
da motilidade gastrointestinal.
Paralisia normalmente é ascendente, bilateral,
começando nos membros inferiores seguindo
para os membros superiores. 
É também esperado encontrar hipo ou arreflexia,
que nada mais é do que diminuição ou ausência
de reflexos.
Diagnóstico
Exame físico:
Paralisia muscular = Flácida; Simétrica;
Ascendente e Progressiva.
Síndrome de Guillain Barré: uma abordagem
sobre os sintomas e principais formas de
tratamento da doença - 2020
 
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5º período
Presença de 2 critérios essenciais; 
Presença de pelo menos 3 critérios clínicos
sugestivos de SGB; 
Não apresentar mais de 1 situação que reduza
a possibilidade de SGB; 
Não apresentar nenhuma situação que
exclua o diagnóstico de SGB; 
Caso apresente 1 achado que reduza a
possibilidade de SGB, deve ter LCR e estudo
neurofisiológico compatíveis com a doença e
investigação adicional criteriosa com intuito
de afastar outras etiologias. 
Fraqueza progressiva de mais de um membro
ou de músculos cranianos de graus variáveis,
desde paresia leve até plegia;
Hiporreflexia e arreflexia distal com graus
variáveis de hiporreflexia proximal.
Progressão dos sintomas ao longo de 4
semanas;
Demonstração de relativa simetria da
paresia de membros;
Sinais sensitivos leves a moderados;
Envolvimento de nervos cranianos,
especialmente fraqueza bilateral dos
músculos faciais;
bloqueio parcial da condução motora, latências
distais prolongadas ou disfunção axonal. 
Os achados sugestivos de SGB são ausência do
reflexo H, aumento da latência ou ausência da
onda F. 
A velocidade de condução geralmente diminui em
fases mais tardias.
Existem vários critérios propostos para a
definição do diagnóstico de SGB, sendo exigidas
todas as condições abaixo:
Nestas situações, o paciente deve ser avaliado por
consultor médico especialista em doenças
neuromusculares.
Critérios essenciais para o diagnóstico da SGB
Critérios sugestivos para o diagnóstico da SGB
Clínicos 
Dor;
Disfunção autonômica;
Ausência de febre no início do quadro.
Fraqueza assimétrica;
Disfunção intestinal e de bexiga no início do
quadro;
Ausência de resolução de sintomas
intestinais/urinários;
Presença de mais de 50 células/mm3 na
análise do líquido cefalorraquidiano;
Presença de células polimorfonucleares no
LCR;
Nível sensitivo bem demarcado.
História de exposição a hexacarbono,
presente em solventes, tintas, pesticidas ou
metais pesados;
Achados sugestivos de metabolismo anormal
da porfirina;
História recente de difteria;
Suspeita clínica de intoxicação por chumbo
(ou outros metais pesados);
Síndrome sensitiva pura (ausência de sinais
motores);
Diagnóstico de botulismo, miastenia gravis,
poliomielite, neuropatia tóxica, paralisia
conversiva
Critérios que reduzem a possibilidade da SGB
Critérios que excluem a possibilidade da SGB 
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
 Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) de início
bulbar. Brazilian Journal of - 2020.
ELA é a abreviatura de Esclerose Lateral
Amiotrófica, uma doença cujo significado vem
contido no próprio nome:
Esclerose significa endurecimento e cicatrização. 
Lateral refere-se ao endurecimento da porção
lateral da medula espinhal. 
E amiotrófica é a fraqueza que resulta na atrofia 
 do músculo. Ou seja, o volume real do tecido
muscular diminui.
Dessa forma, Esclerose Lateral Amiotrófica 
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5º período
25% dos pacientes com ELA apresentam
forma de início bulbar (degeneração do
neurônio motor superior - paralisia
pseudobulbar; degeneração do neurônio
motor inferior - paralisia bulbar; ou ambos);
A ELA bulbar acomete os nervos que
desempenham funções respiratórias, de
deglutição e de fala;
A sobrevida média dos pacientes é de 3-5 anos
após o diagnóstico, sendo que a morte, em
geral, é causada por insuficiência dos
músculos respiratórios.
Fraqueza muscular
Endurecimento dos músculos (esclerose),
inicialmente num dos lados do corpo (lateral)
Atrofia muscular (amiotrófica)
significa fraqueza muscular secundária por
comprometimento dos neurônios motores.
Os achados físicos dependem do local onde
ocorrerá a degeneração dos neurônios motores,
podendo ser: cervical, bulbar ou lombar.
Inicialmente paciente apresenta um quadro de
disartrofonia;
Seguido de disfagia, atrofia, fraqueza e
miofasciculação lingual;
Posteriormente há paralisia dos membros
superiores e inferiores;
Segundo dados do Ministério da Saúde, a
patologia acomete 2.500 brasileiros por ano.
Sintomas:
O quadro inicial envolve uma insuficiência
respiratória tipo hipoventilação noturna com
dispneia, ortopneia, sono segmentado, cefaleias
matinais, sonolência diurna excessiva, anorexia,
diminuição da concentração, irritabilidade ou
alterações bruscas de humor.
- Em estágios iniciais e intermédios da doença os
neurônios da motilidade ocular e os
parassimpáticos da medula espinhal sacral
(aqueles que inervam os esfíncteres do intestino e
da bexiga) são poupados, embora em estágios 
Exames de sangue para descartar outras
doenças;
Teste respiratório para verificar se os
músculos do pulmão foram afetados;
Tomografia computadorizada ou
ressonância magnética da coluna cervical
para garantir que não exista uma doença ou
lesão no pescoço, que pode ser semelhante àELA;
Eletromiografia para ver quais nervos não
funcionam corretamente;
Teste genético, se houver um histórico
familiar de ELA;
Tomografia computadorizada ou
ressonância magnética da cabeça para
excluir outras doenças;
Estudos de condução nervosa;
Testes de deglutição;
Punção lombar.
muito avançados da doença acabam também
sendo atingidos.
Exames:
O exame físico de força mostra fraqueza, muitas 
 vezes começando em uma área. 
Pode haver tremores, espasmos e contrações
musculares, ou perda de tecido muscular
(atrofia). 
Atrofia e contrações involuntárias da língua são
comuns. 
A pessoa pode ter um jeito de andar rígido ou
desajeitado. 
Os reflexos são anormais. 
Há mais reflexos nas articulações, mas pode haver
perda do reflexo faríngeo. 
Alguns pacientes têm problemas para controlar o
choro ou o riso. 
Isso às vezes é chamado de "incontinência
emocional".
Possíveis testes incluem:
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5º período
É baseado na história clínica, eletroneuromiografia, nos critérios de Awaji e na exclusão de outras
doenças clinicamente semelhantes, como a Neuropatia Motora Multifocal e a Doença de Kennedy;
O tempo médio para diagnóstico é de 12 meses, levando em conta os primeiros sintomas até o
resultado completo, fora que o paciente só procura um especialista depois de um longo período de
convívio com a doença.
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