Anemias hemolíticas geral

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Anemias hemolíticas
Normalmente, apenas os eritrócitos senescentes são removidos pelo sistema reticuloendotelial do fígado e baço. No geral, o reticulócito é liberado para o sangue periférico e dura, como hemácia, 120 dias. 
No baço, as hemácias devem passar por fendas endoteliais nos sinusóides, de diâmetro menor do que o seu, ou seja, só retornam à circulação as que tem capacidade de se deformar. Os M podem fagocitar pequenos pedaços ou a hemácia inteira (senescentes ou patológicas). Essa função seletiva chama-se Hemocaterese. 
HEMÓLISE
Destruição prematura das hemácias na periferia. Quando a meia vida chega a < 20 dias, instala-se a anemia hemolítica. Quando > 20 dias, há uma hemólise compensada. 
extravascular: mais comum. Destruição reticuloendotelial no baço. 
Intravascular: destruída na circulação e o conteúdo é liberado no plasma
Conseqüências: 
Resposta medular: a liberação de eritropoietina estimula produção da MO, que libera reticulócitos para a periferia (anemias hiperproliferativas). Geralmente eles são maiores (VCM 108 fL) que as células maduras e tornam-se hemácias após 1 dia na circulação. Em casos hiperproliferativos, são liberados maiores (> 108) e mais imaturos (“shift cells”), demorando 1,5-2,5 dias para amadurecerem. No esfregaço aparecem como grandes e azuladas, dando aspecto de policromatofilia ou policromasia. No mielograma há hiperplasia eritróide (em todas as hemolíticas). 
Anemias hipoproliferativas (ferropriva e megaloblástica): há estímulo à proliferação, mas é limitada por algum fator (deficiência dos substratos ou eritropoiese ineficaz com conseqüente destruição precoce).
Bilirrubina indireta: protoporfirina biliverdina bilirrubina indireta (liga-se à albumina e vai para o fígado)
Cálculos biliares: hemólise crônica cálculos de bilirrubinato de cálcio (radiopacos)
Contagem de reticulócitos:
Reticulocitose: aumento medular na produção de reticulócitos (Normal: 2,5% do total de eritrócitos) = IPR > 2
	Ocorre nas anemias hemolíticas e nas anemias pós-hemorragia aguda.
Crises anêmicas (exacerbações agudas das anemias hemolíticas crônicas)
aplásica: inibição da eritropoiese (pp pelo Parvovirus B19) reticulocitopenia (tropismo pelo pró-eritroblasto)
megaloblástica: turn over aumentado de hemácias + deficiência de ferro, folato (pp) ou cobalamina. 
hemolítica: infecções virais podem aumentar atividade macrofágica esplênica, exacerbando o quadro. 
seqüestro esplênico: exclusivo da Anemia Falciforme em < 5 anos. 
Achados:
Leve icterícia (associada à palidez) – bilirrubina indireta nunca > 5mg/dl
Esplenomegalia – neoplasia hematológica ou anemia hemolítica crônica (pp talassemia)
H. Familiar + de anemia – sugere anemia hereditária
Uso de medicamentos – hemólise autoimune ou não imune
Urina avermelhada ou marrom (hemoglobinúria) – confirma diagnóstico de hemólise intravascular
LDH – quase sempre elevado (580U/ml), mas não tanto quanto na anemia megaloblástica
Haptoglobina (globulina produzida pelo fígado, que se liga à globina da hemoglobina) – diminuída (< 25mg/dl) ou indetectável (complexo haptoglobina-globina rapidamente carreado aos hepatócitos do fígado)
Indicadores de hemólise intravascular
Hemoglobinemia: (Hb sérica normal < 1mg/dl). Quando > 50mg/dl = plasma avermelhado
Hemossiderinúria: pode saturar haptoglobina e a Hb restante será filtrada pelos rins, armazenando o ferro em forma de hemossiderina e ferritina. Os túbulos descamam e liberam na urina
Hemoglobinúria: quando mais intensa, ocorre saturação da hemossiderina nos túbulos e a Hb filtrada não é reabsorvida, aparecendo na urina. 
Índices hematimétricos – Anemia normocítica e normocrômica. Graves e agudas: macrocíticas (pela reticulocitose)
Hematoscopia – prolicromatofilia no sangue periférico, anisocitose, poiquilocitose