Doenças hematológicas em crianças

Prévia do material em texto

Centro Universitário Dinâmica das Cataratas
UDC
Disciplina: Saúde da criança
Assunto: Doenças hematológicas
Docente: Fernanda F. de Carvalho
A anemia falciforme é por mutação genética, responsável pela deformidade dos glóbulos vermelhos do sangue, tornando-os parecidos com uma foice, daí o nome falciforme 
Para ser portador da doença, é preciso que o gene alterado seja transmitido pelo pai e pela mãe. 
Se for transmitido apenas por um dos pais, o filho terá o traço falciforme, que poderá passar para seus descendentes, mas não a doença manifesta. 
LEGENDA:
AA - Sem alteração.
AS- Traço falciforme.
SS- Anemia falciforme.
Sinais e Sintomas
Diagnóstico
A detecção é feita através do exame eletroforese de hemoglobina. 
O teste do pezinho, realizado gratuitamente antes do bebê receber alta da maternidade, proporciona a detecção precoce de hemoglobinopatias, como a anemia falciforme.
Tratamento
Os pacientes devem ser acompanhados por toda a vida por uma equipe multiprofissional treinados no tratamento da anemia falciforme para orientar a família e o doente, para desta forma eles saibam descobrir rapidamente os sinais de gravidade da doença
Hemofilia
Hemofilia é uma doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se quase exclusivamente no sexo masculino.
Existem dois tipos de hemofilia: A e B
A hemofilia A ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue;
E a hemofilia B, por deficiência do fator IX.
Causa
O gene que causa a hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. 
Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito. O filho do sexo masculino é que pode manifestar a enfermidade.
Diagnóstico 
Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito por meio de um exame de sangue que mede a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea.
Sinais e Sintomas
Os episódios de sangramento podem ser observados a partir do recém nascido com sangramento excessivo do cordão umbilical, ou ainda no primeiro ano de via sob a forma de equimoses, que se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair. 
Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente. 
Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgias, extração de dentes e traumas.
Sinais e Sintomas
Formação de equimose por contusão pequenas;
Sangramentos espontâneos (epistaxe; hematúria);
Hemorragia intracraniana;
Obstrução intestinal;
Paralisia ou parestesias devido a hematomas na medula espinhal;
Tratamento
O tratamento da hemofilia evoluiu muito e, basicamente, consiste na reposição do fator anti-hemofílico. Paciente com hemofilia A recebe a molécula do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do fator IX. 
Recomendações
Os pais devem procurar assistência médica se o filho apresentar sangramentos frequentes e desproporcionais ao tamanho do trauma;
Equimoses que aparecerem no bebê, quando bate nas grades do berço, podem ser um sinal de alerta para diagnóstico da hemofilia;
Os pais precisam ser orientados para saber como lidar com o filho hemofílico e devem estimular a criança a crescer normalmente;
A prática regular de exercícios que fortaleçam a musculatura é fundamental para os hemofílicos. No entanto, esportes como judô e futebol são desaconselhados;
* Episódios de sangramento devem receber tratamento o mais depressa possível para evitar as sequelas musculares e articulares causadas pela hemorragia.
OBRIGADA!!