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Avanços terapêuticos em Doenças Neurológicas Reveja
Diagnóstico e tratamento do tremor essencial e 
distonia tremor
Alexandre Gironell e Jaime Kulisevsky
Abstrato: O tremor essencial (ET) é a mais comum desordem de movimento adulto. Tradicionalmente considerada como uma Abstrato: O tremor essencial (ET) é a mais comum desordem de movimento adulto. Tradicionalmente considerada como uma 
doença benigna, pode causar uma importante deficiência física e psicossocial. O tratamento medicamentoso para ET 
permanece pobre e muitas vezes insatisfatória. estratégias terapêuticas atuais para ET são revistos de acordo com o nível 
de desconforto causado pelo tremor. Para tremor leve, estratégias não farmacológicas consistem em álcool e terapia 
farmacológica aguda; para tremor moderado, terapias farmacológicas (propranolol, gabapentina, primidona, topiramato, 
alprazolam e outras drogas); e por tremor grave, o papel da cirurgia funcional é enfatizado (estimulação cerebral profunda do 
tálamo, talamotomia). O tratamento mais específico do tremor cabeça com a utilização da toxina botulínica também é 
discutida. Vários pontos são discutidas para orientar a pesquisa imediata sobre esta doença no futuro próximo. tremor 
distonia é um sintoma comum em distonia. Os critérios de diagnóstico para tremor distónica e diagnóstico diferencial com 
tremor psicogénica e ET são descritos. Tratamento de tremor distónica corresponde ao tratamento de distonia. Em casos de 
tremor dystonic sintomática semelhante ao ET, estratégias terapêuticas seria o mesmo que para ET.
Palavras-chave: tremor, propranolol, gabapentina, primidona, topiramato, alprazolam, estimulação profunda do cérebro essencialPalavras-chave: tremor, propranolol, gabapentina, primidona, topiramato, alprazolam, estimulação profunda do cérebro essencial
Introdução
O tremor essencial (ET) não é apenas o distúrbio do movimento 
mais comum em idosos, mas também é uma das doenças 
neurológicas mais frequentes observados por neurologistas gerais 
e especialistas dentro de neurologia [Louis, 2005; Gironell
et al. 2001]. opções de um tratamento eficaz para a doença estão et al. 2001]. opções de um tratamento eficaz para a doença estão 
limitados (Figura 1). A opinião tradicional de ATE um, familiar 
patologia benigna, monossintomáticas está a ser substituído por 
um de ET como uma doença ou família de doenças com 
etiológico, clínicas e patológicas heterogeneidade [Louis, 2005].
ET é caracterizada pela presença de tremor postural e cinética. 
Em clássico ET, membros superiores (95% dos pacientes) e 
menos frequentemente a cabeça (34%), membros inferiores 
(30%), voz (12%), da lingueta (7%), face (5%), e tronco ( 5%) 
apresentam tremor postural ou cinética [Elble de 2006]. Ela tem 
sido tradicionalmente considerada uma condição benigna por 
causa da percepção de que não reduz a expectativa de vida ou 
causar outros do que tremor e curta conjunto prejudicada 
sintomas. No entanto, esta desordem
pode causar deficiência física e psicossocial substancial. Tremor 
amplitude aumenta gradualmente ao longo do tempo e os pacientes 
freqüentemente enfrentam crescentes dificuldades com a escrita, 
beber, comer, vestir, falar, e outras tarefas motoras finas.
Diagnóstico
ET é um diagnóstico clínico. Critérios para ET definida e provável 
incluem postural bilateral anormal ou tremor cinética das mãos, na 
ausência de outros sinais neurológicos. Os critérios clínicos foram 
exaustivamente revistos pela Declaração de Consenso da 
Sociedade Transtorno de Movimento em Tremor [Deuschl et al. 1998]. Sociedade Transtorno de Movimento em Tremor [Deuschl et al. 1998]. Sociedade Transtorno de Movimento em Tremor [Deuschl et al. 1998]. 
Seis critérios neurofisiológicos rotina (EMG) e do acelerómetro 
foram recentemente descrito [Gironell et al.foram recentemente descrito [Gironell et al.
De 2004]: (1) explosão rítmica do tremor postural em EMG; (2) 
frequência de tremor igual ou superior a 4 Hz; (3) ausência de 
tremor de repouso, ou, se presente, 1,5 Hz de frequência mais baixa 
do que o tremor postural; (4) ausência de latência tremor de repouso 
para a posição postural; (5) alterações da frequência dominante
http://tan.sagepub.com 215
Ther Adv Neurol Disord
(2009) 2 (4) 215-222
DOI: 10,1177 / 
1756285609104791
O autor (s), de 2009. Reprints e 
permissões: 
http://www.sagepub.co.uk/ 
journalsPermissions.nav
Correspondência para:
Jaime Kulisevsky,
MD, PhD
Servei de Neurologia do 
Hospital de Sant Pau, 
Barcelona, ​​Espanha
jkulisevsky@santpau.cat
Alexandre Gironell
Distúrbios do Movimento da 
Unidade, Departamento de 
Neurologia, Hospital Sant Pau, 
Universidade Autónoma de 
Barcelona, ​​Catalunha e Ciberned 
(Centro de Enfermedades 
neurodegenerativas en Red), 
Espanha
pico menor ou igual a 1 Hz após o teste de carga de peso; e (6) 
não há alterações na amplitude do tremor após concentração 
mental.
Existem várias recentes excelentes comentários no tratamento ET 
[Elble, 2006; Zesiewich et al. 2005]. Este documento inclui [Elble, 2006; Zesiewich et al. 2005]. Este documento inclui [Elble, 2006; Zesiewich et al. 2005]. Este documento inclui 
observações medicina baseada em evidências, juntamente com 
experiência revisor neste campo. Ele é estruturado de acordo com 
a gravidade dos sintomas do paciente.
Gestão de tremor pauci-sintomática
terapia neuroprotectora
Existem até o momento nenhum terapias neuroprotetoras para ET. Um locus 
genético irá provavelmente ser encontradas em
o futuro. Com o auxílio de engenharia genética, será então 
possível substituir a mutação causador para o alelo de tipo 
selvagem. Esta seria uma terapia pré-sintomático e de cura para a 
doença.
estratégias não farmacológicas
Em casos mais leves de ET, os benefícios do tratamento de drogas 
são insuficientes para justificar o tratamento crônico contínuo. Os 
médicos devem explicar aos pacientes que psicoestimulantes, tais 
como bebidas de café, chá e cola pode ter efeitos tremoric e que a 
ansiedade e estresse também piorar tremor amplitude. medidas 
não farmacológicas ansiolíticos pode ser benéfico em casos mais 
leves.
Tremor essencial
incapacidade funcional
Não sujeitos a receita
estratégias 
antitremoric aguda
drogas
tremor cabeça
extremidades tremor, tronco, extremidades de voz
A toxina botulínica 
Propranolol / nadolol
gabapentina
primidona
topiramato
Adicionar o alprazolam ou outras combinações de drogas
cirurgia cerebral profunda
Está bem
OK 
OK 
Está bem
Está bem
OK 
OK 
sim
Não
Figura 1. algoritmo básico do tratamento medicamentoso atual em tremor essencial.Figura 1. algoritmo básico do tratamento medicamentoso atual em tremor essencial.
Avanços terapêuticos em Doenças Neurológicas 2 (4)Avanços terapêuticos em Doenças Neurológicas 2 (4)
216 http://tan.sagepub.com
Álcool
O etanol é um inibidor potente de ET em muitos pacientes, mas 
tem limitações óbvias no tratamento crônico da doença. Tem sido 
relatado que o álcool reduz a amplitude do tremor em 50-90% dos 
casos, mas o tremor pode piorar temporariamente depois de os 
efeitos de álcool terem passado [Koller e Biary, 1984]. O 
mecanismo de etanol
na supressão tremor é incerto. Outros álcoois 
parecem ter uma eficácia semelhante. Octanol e oxibato de sódio 
foram benéficos em estudos-piloto, mas maiores ensaios 
controlados com placebo em dupla ocultação são necessários 
para testar a segurança, tolerabilidade e eficácia de tratamento a 
longo prazo com estes fármacos. O oxibato de sódio foi aprovado 
com restrições nos Estados Unidos e em vários países da Europa 
para o tratamento da cataplexia [Frucht et al. 2005]. Em casos para o tratamentoda cataplexia [Frucht et al. 2005]. Em casos para o tratamento da cataplexia [Frucht et al. 2005]. Em casos 
brandos de tremor, o médico pode sugerir uma bebida alcoólica 
ocasional (ou seja, uma cerveja) cerca de 30 minutos antes de 
uma actividade de tremuras desconforto.
terapias farmacológicas
Outra possibilidade em doentes com tremor leve é ​​o uso de 
tratamento farmacológico um curto período de tempo antes de uma 
actividade de tremuras desconforto concreto. A droga deve ter uma 
absorção rápida e ação antitremoric. O mais vulgarmente utilizado 
de tais tratamentos é o propranolol (cujas características são 
discutidas mais adiante). Uma dose de 20 a 40 mg de propranolol 
sobre 30-60minutes anteriores para acções específicas rompidas 
por tremor pode ser utilizado.
Gestão de tremor moderado
O paciente deve ser informado de que nenhuma droga ainda está 
disponível para eliminar inteiramente tremor. drogas Antitremoric 
única amenizar amplitude tremor. À medida que estas drogas 
podem ter efeitos adversos, o tratamento crónico deve ser 
prescrito apenas se houver alguma incapacidade funcional. A 
maioria dos médicos concorda que as drogas não deve ser 
prescrito por razões estéticas. O senso comum é fundamental no 
tratamento ET. A medicação oral vulgarmente utilizado em ET é 
descrito na Tabela 1.
propranolol
Propranolol é um antagonista do receptor beta-adrenérgico não 
selectivo. Doze estudos controlados verificou-se ser eficaz no 
tratamento de tremor do membro em ET (acelerometria foi 
reduzida em aproximadamente 50%). A dose nestes estudos 
variaram de 60 a 320 mg / dia. Os efeitos secundários ocorridos 
em 12-66% dos pacientes e inclui
fadiga, impotência, bradicardia e tontura [Koller e Vetere-Overfield, 
1989; Cleeves e Findley, 1988; Jefferson et al. 1979; Tolosa e 1989; Cleeves e Findley, 1988; Jefferson et al. 1979; Tolosa e 1989; Cleeves e Findley, 1988; Jefferson et al. 1979; Tolosa e 
Loewnson, 1975]. Embora o propranolol é geralmente bem 
tolerada, que deve ser administrado com cuidado tendo em conta 
a contra-indicações, que incluem asma, insuficiência cardíaca 
congestiva, diabetes mellitus e bloqueio atrioventricular. Vários 
bloqueadores beta, incluindo o sotalol e atenolol, parecem ser 
eficazes no tratamento de ET, mas o propranolol, um antagonista 
não selectivo, tem sido o mais estudado de forma consistente e 
que é mais eficaz que os antagonistas selectivos em relação 
beta-1. propranolol de libertação prolongada, é tão eficaz como o 
propranolol convencional, embora os doentes geralmente preferem 
a formulação clássica propranolol porque os seus efeitos são mais 
evidentes e rápida. Apenas 25% dos pacientes mantêm a sua boa 
resposta inicial aos 2 anos [Koller e Vetere-Overfield, 1989].
Em nossa experiência, os bloqueadores beta são o melhor 
tratamento farmacológico para ET e dois terços dos pacientes 
melhorar. Nós geralmente começam com nadolol ao invés de 
propranolol por causa de sua posologia mais conveniente (duas 
doses 40mg por dia). Como dito acima, o principal problema com 
bloqueadores beta são as contra-indicações, que são muito 
comuns em pacientes ET mais velhos.
primidona
A primidona anticonvulsiva é um agente que é metabolizado para 
phylethylmalonamide e phenobabital. A sua eficácia no tratamento 
de ET foi examinada em vários artigos [Chakrabarti e Pearce, 
1981; Gorman et al. 1986; Findley et al. 1985; Sasso et al. 1990], em 1981; Gorman et al. 1986; Findley et al. 1985; Sasso et al. 1990], em 1981; Gorman et al. 1986; Findley et al. 1985; Sasso et al. 1990], em 1981; Gorman et al. 1986; Findley et al. 1985; Sasso et al. 1990], em 1981; Gorman et al. 1986; Findley et al. 1985; Sasso et al. 1990], em 1981; Gorman et al. 1986; Findley et al. 1985; Sasso et al. 1990], em 1981; Gorman et al. 1986; Findley et al. 1985; Sasso et al. 1990], em 
que as doses de 50 a 1000 mg / dia foram úteis. A redução média 
na magnitude tremor por acelerometria foi de aproximadamente 
50%. Primidona tem sido associada com
Tabela 1. A medicação oral utilizada no tratamento do tremor essencial.Tabela 1. A medicação oral utilizada no tratamento do tremor essencial.
dose inicial 
normal (mg / 
dia)
dose 
terapêutica 
normal (mg / 
dia)
propranolol 10 120-320
nadolol 40 40-80
atenolol 50 50-200
primidona 62,5 62,5-100
gabapentina 400 1200-3600
topiramato 25 200-400
Um Gironell e J Kulisevsky
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moderada a alta frequência de eventos adversos que eram mais 
grave no início do tratamento. Estes incluem sedação, sonolência, 
fadiga, náuseas, vômitos, ataxia, mal-estar, tontura, instabilidade, 
confusão, vertigens e uma reacção tóxica aguda. Um estudo 
mostrou que a titulação lenta não melhorar a tolerabilidade ao 
fármaco. Um outro estudo mostrou que não há diferenças 
significativas na melhoria tremor com doses que variam de 250 a 
750 mg / dia. Prospectivos, estudos clínicos randomizados indicam 
que o propranolol e primidona reduzir membro tremor em ET. 
Magnitudes de efeito de primidona e o propranolol foram 
aproximadamente semelhante [Gorman et al. 1986]. Em nossa aproximadamente semelhante [Gorman et al. 1986]. Em nossa aproximadamente semelhante [Gorman et al. 1986]. Em nossa 
experiência, a desvantagem principal com primidona é a alta 
prevalência de efeitos adversos, especialmente em pacientes mais 
velhos. Por este motivo, pode ser considerado uma droga de 
segunda linha, a um nível semelhante à gabapentina.
gabapentina
A gabapentina é um anticonvulsivo que é estruturalmente 
semelhante ao do neurotransmissor inibitório GABA. Há alguma 
evidência de que há uma perturbação no sistema GABAérgico na 
ET. Em dois de três testes clínicos, gabapentina (doses que vão 
de 1200 a 3600 mg por dia) resultou numa redução significativa no 
tremor em comparação com o placebo, e em um dos dois, o seu 
efeito foi semelhante à de propranolol [Ondo et al. 2000; Gironell et efeito foi semelhante à de propranolol [Ondo et al. 2000; Gironell et efeito foi semelhante à de propranolol [Ondo et al. 2000; Gironell et efeito foi semelhante à de propranolol [Ondo et al. 2000; Gironell et 
al. 1999; Pahwa et al. 1998]. A gabapentina é geralmente bem al. 1999; Pahwa et al. 1998]. A gabapentina é geralmente bem al. 1999; Pahwa et al. 1998]. A gabapentina é geralmente bem al. 1999; Pahwa et al. 1998]. A gabapentina é geralmente bem 
tolerada.
Em nossa experiência, aproximadamente um terço dos pacientes 
melhoram com a gabapentina. A sua principal desvantagem é o 
seguinte taxa de eficácia baixo; no entanto, é bem tolerada e há 
muito poucas contra-indicações. É uma terapia apropriada para 
pacientes mais idosos (a maioria dos doentes com TE). Se 
beta-bloqueadores não são tolerados ou são contra-indicados, é, 
portanto, uma opção válida antes de primidona.
topiramato
O topiramato é um anticonvulsivo que os canais de blocos de 
sódio e potencia a actividade de GABA. Vários estudos, incluindo 
um ensaio controlado por placebo, duplo-cego,
relatado um 18-23%
melhoria na escalas de avaliação clínica com o uso de topiramato. 
A taxa de abandono foi de aproximadamente 40% devido à 
supressão do apetite, perda de peso, parestesias, anorexia e 
dificuldades de concentração [Connor et al. 2008].dificuldades de concentração [Connor et al. 2008].dificuldades de concentração [Connor et al. 2008].
Em nossa experiência, a eficácia do topiramato é semelhante à 
gabapentina, mas titulação é longo e
difícil, e tolerância é baixa comparado com gabapentina. Em vista 
destas limitações é utilizado principalmente como uma terapia de 
terceira linha.
alprazolam
Alprazolam é um benzodiazepínico de curta ação. Diversos 
estudosdemonstraram que doses de 0.125- 3mg / dia reduzir o 
tremor do membro (25-34%), em comparação com o placebo 
[Huber e Paulson, 1988]. Os efeitos secundários variar de nenhum 
a 50% nestes estudos e incluem sedação leve e fadiga. 
Alprazolam é provavelmente eficaz no tratamento de ET, mas 
cuidado com o seu uso é recomendado devido ao seu potencial de 
abuso. Alprazolam é normalmente utilizada como uma terapia 
coadjuvante associado com outras drogas, em casos de tremor 
severo.
Outros medicamentos e terapias
Os agentes seguintes possivelmente reduzir o tremor do membro associado 
com ET.
Clonazepam reduziu significativamente tremor cinética em 
um estudo com 14 pacientes que receberam doses que 
variam de 0,5 a 6 mg / dia. Em outro estudo de eficácia foi 
baixa e sonolência foi um efeito adverso frequente. 
Aconselha-se precaução com o uso de clonazepam, devido 
ao seu potencial de abuso e possíveis sintomas de 
abstinência seguintes descontinuidade abrupta. Usamos 
clonazepam preferencialmente em casos de cabeça, voz e 
tremor tronco como uma terapia coadjuvante [Thomson et al. 1984]. tremor tronco como uma terapia coadjuvante [Thomson et al. 1984]. tremor tronco como uma terapia coadjuvante [Thomson et al. 1984]. 
A clozapina é um neuroléptico atípico com o mínimo de 
efeitos secundários extrapiramidais. Dois estudos 
descobriram que a clozapina reduz ET em doses de 6-75mg 
/ dia. Em um estudo de 87% dos doentes tiveram, pelo 
menos, uma redução de 50% do tremor. O maior perigo é a 
agranulocitose [Ceravolo et al. 1999]. A uma dose de 30 mg agranulocitose [Ceravolo et al. 1999]. A uma dose de 30 mg agranulocitose [Ceravolo et al. 1999]. A uma dose de 30 mg 
quatro vezes ao dia, nimodipina (um bloqueador do canal de 
cálcio) reduziram o tremor de amplitude em 53% tal como 
medido por acelerometria em um estudo [Biary et al. 1995]. medido por acelerometria em um estudo [Biary et al. 1995]. medido por acelerometria em um estudo [Biary et al. 1995]. 
injeção de toxina botulínica nos músculos do antebraço 
produz pouca ou nenhuma melhoria na maioria dos 
pacientes, eo dedo ou fraqueza de pulso é um efeito 
colateral comum [Jankovic et al. 1996]. Em um estudo colateral comum [Jankovic et al. 1996]. Em um estudo colateral comum [Jankovic et al. 1996]. Em um estudo 
cruzado, que incluiu dez pacientes com TE, uma única 
sessão de 1Hz estimulação magnética transcraniana 
repetitiva (rTMS) dado ao longo dos verme do cerebelo foi 
comparada com uma condição rTMS sham. O estudo 
constatou melhora com uma escala tremor padrão e 
acelerometria aos 5min após a EMTr, mas não após a 
estimulação sham. Não há diferença entre o real eo 
shamstimulation foi visto em 60min [Gironell et al. 2002].shamstimulation foi visto em 60min [Gironell et al. 2002].shamstimulation foi visto em 60min [Gironell et al. 2002].
Avanços terapêuticos em Doenças Neurológicas 2 (4)Avanços terapêuticos em Doenças Neurológicas 2 (4)
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? Uma dose única de 1000 mg de levetiracetam num estudo 
duplo-cego controlado encontrada uma significativa redução 
na amplitude tremor após 2 horas usando acelerometria e 
testes funcionais. No entanto, dois estudos controlados não 
revelaram qualquer acção antitremoric de levetiracetam em 
comparação com o placebo [Elble
et al. De 2007].et al. De 2007].
Um estudo piloto com zonisamida (200 mg / dia) mostrou 
eficácia no antitremoric acelerometria mas não em escalas 
clínicos e funcionais. Outra aberto
estudo mostrou modesta
melhorias nas pontuações tremor [Ondo, 2007]. Um único 
piloto, duplo-cego, controlado por placebo trilha com 
pregabalina revelou melhorias significativas em escores 
clínicos tremor [Zesiewicz et al. De 2007].clínicos tremor [Zesiewicz et al. De 2007].clínicos tremor [Zesiewicz et al. De 2007].
Gestão de cabeça e voz tremor
tratamento farmacológico da cabeça essencial e tremor de voz é 
menos eficiente do que a de tremor das mãos. Propranolol e 
primidona, sozinho ou em combinação, têm sido recomendados 
para tremor cabeça essencial. Clonazepam é frequentemente 
recomendada, mas estudos controlados não estão disponíveis. A 
terapia promissora para tremor cabeça é a injeção local de toxina 
botulínica, mas são necessários mais estudos para confirmar esta 
[Pahwa et al. 1995]. A estimulação cerebral profunda também é [Pahwa et al. 1995]. A estimulação cerebral profunda também é [Pahwa et al. 1995]. A estimulação cerebral profunda também é 
eficaz para a cabeça e tremor voz, mas bilateral Ventralis 
intermedius (VIM) estimulação é geralmente necessária. Em nossa 
experiência, a resposta a toxina botulínica é bom no tremor cabeça 
e nós geralmente preferem este tratamento antes de outras 
terapias farmacológicas orais em pacientes com tremor cabeça 
moderada e grave predominante.
Gestão de tremor grave
A terapia farmacológica
Isto é de ajuda limitada em casos de tremor grave, especialmente 
quando os bloqueadores beta não pode ser usado. Nestes casos, 
normalmente propor a cirurgia, especialmente em pacientes com 
menos de 70 anos de idade. A idade é um critério relativo. Em 
pacientes com idades entre 70-75 anos, a cirurgia unilateral pode ser 
realizada para minimizar o risco de pseudobulbar e seqüelas 
cognitivas. Os doentes com tremor severo são normalmente tratados 
com politerapia que inclui uma combinação de beta-bloqueadores, 
primidona, gabapentina ou topiramato e benzodiazepinas.
Cirurgia
talamotomia núcleo VIM e estimulação cerebral profunda (DBS) 
produzem marcado ( 4 75%) ou a supressão completa de tremor do produzem marcado ( 4 75%) ou a supressão completa de tremor do produzem marcado ( 4 75%) ou a supressão completa de tremor do 
membro em 70-90% dos pacientes. A cirurgia é, portanto, o 
tratamento mais eficaz para ET [Vaillancourt et al. 2003]. tratamento mais eficaz para ET [Vaillancourt et al. 2003]. tratamento mais eficaz para ET [Vaillancourt et al. 2003]. 
Thalamotomy e DBS são reservados para tremor drugresistant que 
merece cirurgia. DBS é o procedimento de escolha na maioria dos 
centros porque está associada com menos eventos adversos do 
que talamotomia, particularmente quando os procedimentos 
bilaterais são realizadas. Em um estudo multicêntrico Europeia no 
qual 37 pacientes com ETwere seguido por uma média de 6,5 
anos, VIM DBS oferecido benefícios a longo prazo e de segurança 
[Sydow et al. 2003].[Sydow et al. 2003].[Sydow et al. 2003].
VIM é o alvo preferido estereotáxica em quase todos os pacientes 
com TE. No entanto, os alvos alternativos podem ser necessários 
em algumas situações. Parkinson tremor e ET no mesmo paciente 
ter respondido a DBS subtalâmico. excepto VIM alvos devem, 
portanto, ser investigada em pacientes que s refractios a VIM DBS.
Vários estudos não controlados relataram resultados favoráveis 
​​com talamotomia Gamma Knife. No entanto, complicações tardias 
têm sido observadas e melhora clínica pode levar semanas
a meses [Young et al. 2000]. Estudos controlados de a meses [Young et al. 2000]. Estudos controlados de a meses [Young et al. 2000]. Estudos controlados de 
gamma knife talamotomia deve ser considerada em pacientes 
avançados que não são candidatos à cirurgia. DBS alcança 
excelentes resultados em doentes com TE, e supressão total de 
medicação antitremoric pode ser possível. Há um consenso geral 
entre os especialistas que os melhores resultados são obtidos em 
postural tremor ET do que em tremor de tarefas específicas.
endpoints futuras pesquisas
Embora seja o distúrbio do movimento mais freqüente, a pesquisa 
em tratamento ET ainda é escassa. O arsenal de eficácia e taxas 
terapêuticas de drogas antitremoric são muito limitadas. Num 
futuro próximo,a pesquisa ET deve ser focada como segue:
(1) Para estudar a fisiopatologia da ET, a
determinar o sistema neurotransmissor ou sistemas 
envolvidos. Para correlacionar esses achados com a 
heterogeneidade clínica da doença. Estes estudos 
permitiriam a compreender a variação da resposta ao 
tratamento em doentes com TE e se guiar o clínico na 
selecção de medicação apropriada para cada paciente.
Um Gironell e J Kulisevsky
http://tan.sagepub.com 219
(2) O custo versus beneficiar estudos de tratamentos ET. (3) (2) O custo versus beneficiar estudos de tratamentos ET. (3) (2) O custo versus beneficiar estudos de tratamentos ET. (3) 
Desenvolvimento de terapias neuroprotectores. (4) Os estudos genéticos 
tentar identificar os factores genéticos
loci relacionadas com ET familiar.
(5) Estudos controlados sobre farmacológica e
tratamento cirúrgico de cabeça e tremor vocal. (6) 
prospectivo, controlado por placebo, duplo
estudos multicêntricos cegos e para determinar a eficácia e 
os efeitos adversos de tratamentos farmacológicos, 
cirúrgicos em ET.
Diagnóstico e tratamento de tremor dystonic
É bem conhecido que os pacientes distônicos em algum momento 
têm movimentos rítmicos, principalmente nos braços e pescoço, que 
se manifesta como tremor [Jankovic e Fahn, 1980]. Em uma 
pesquisa, 68% dos pacientes com distonia cervical tinha tremor 
cabeça [Pal et al.cabeça [Pal et al.
2000]. Dois tipos básicos de tremores são vistas em pacientes 
distónicas: um tremor postural acompanha / ação que se 
assemelha ET, ou um tremor fisiológico melhorado e um tremor 
que é uma expressão rítmica dos movimentos rápidos distónicas. 
O último pode geralmente ser distinguidos da antiga, mostrando 
que o tremor surge apenas quando a parte do corpo afectada é 
colocado numa posição de oposição ao maior sentido de puxar por 
as contracções distónicas anormais e desaparece quando a parte 
do corpo está posicionado onde o distonia quer colocá-lo.
Diagnóstico
Os critérios clínicos de síndromes tremor distonia foram revistos 
pela Declaração de Consenso da Sociedade Transtorno de 
Movimento em Tremor [Deuschl et al. 1998]. Eles propõem três Movimento em Tremor [Deuschl et al. 1998]. Eles propõem três Movimento em Tremor [Deuschl et al. 1998]. Eles propõem três 
definições possíveis:
(1) tremor distônica: tremor em uma parte do corpo
afetados por distonia. Este envolve: tremor em uma parte da 
extremidade do corpo ou que é afectado por distonia, tremores 
focais, normalmente com amplitudes irregulares e frequência 
variável (principalmente inferior a 7 Hz), e principalmente 
tremores posturais / cinética geralmente não vistos durante o 
repouso completo.
(2) O tremor associado com distonia: este tremor
ocorre em uma parte do corpo não afectados por distonia, mas 
o paciente tem distonia em outro lugar. (3) tremor distonia 
gene-relacionado: tremor como
um achado isolado em pacientes com um pedigree dystonic.
(4) tremor distônica parece ser menos regular
de ET [Jedynak et al. 1991]. Às vezes, é muito difícil de ET [Jedynak et al. 1991]. Às vezes, é muito difícil de ET [Jedynak et al. 1991]. Às vezes, é muito difícil 
distinguir entre os dois tipos, especialmente com a escrita 
tremor e tremor cervical. tremor escrita preliminar às vezes 
pode representar um tarefas específicas
distonia ou tarefas específicas ET [Elble et al.distonia ou tarefas específicas ET [Elble et al.
1990]. Uma história familiar de tremor é aumentada em 
pacientes distônicos [Fletcher et al. 1991]. Embora pacientes distônicos [Fletcher et al. 1991]. Embora pacientes distônicos [Fletcher et al. 1991]. Embora 
acompanha ET é reconhecido em pacientes com distonia, 
existe uma incerteza quanto à forma comum esta 
ocorrência é. Tremor das mãos pode ser visto com 
bastante frequência em pacientes com distonia cervical.
Diferenciação de psicogênica do tremor dystonic pode ser difícil 
[McAuley e Rothwell, 2004]. Na verdade, na duração tremor 
dystonic de explosão tremor é muito variável refletindo sua 
natureza jerky e semelhante a alguns tremores psicogênicas. Por 
outro lado, o tremor psicogénica pode ter ausência tremor 
selectiva e falta de deficiência, ao passo que o tremor distónica 
tem deficiência selectiva e é geralmente steroeotypic.
Tratamento
Tremor é um dos sintomas clínicos da distonia. O tratamento do 
tremor distónica corresponde ao tratamento de distonia. Não 
existem ensaios terapêuticos específicos que avaliaram a eficácia 
do tratamento em tremor distónicos. Em casos de tremor postural 
ou intenção muito semelhante, e difíceis de distinguir da ET, as 
estratégias terapêuticas tremor seria o mesmo que em doentes 
com TE.
Declaração de conflito de interesse
Nenhum declarado.
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