Proteínas e suas Funções

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14/05/2014
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Prof. Thiago Kastell
Proteínas
�Polímeros de aminoácidos
�Ligação peptídica � 20 aminoácidos
�Funções:
– Enzimática
– Transporte
– Armazenamento
– Contráteis
– Estrutural
– Defesa
– Hormonais
outras
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Metabolismo proteico
» Concentração plasmática é definido por 3 fatores:
> Velocidade de síntese; Velocidade do catabolismo; Volume de distribuição
» Síntese
> Quase exclusivamente hepática
» Distribuição
> 7 g/dl (plasma)
> 250 g totais
» Catabolismo
> Degradação em aminoácidos
Proteínas totais
» HIPERPROTEINEMIA
» Desidratação
» Enfermidades monoclonais
» Enfermidades policlonais
» HIPOPROTEINEMIA
» Aumento do volume plasmático
» Perda renal e extrarrenal
» Distúrbios da síntese proteica
» (...)
VALORES REFERENCIAIS
6 a 8 g/dl
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Proteinúria
» Presença de proteínas na urina
» Suas causas:
» Proteinúria benigna
» Proteinúria ortostática
» Proteinúria renal
» Proteinúria por hiperproteinemia
» Urina de 24 horas
VALORES DE REFERÊNCIA
Adultos 30 a 150 mg/dia
Após exercícios Até 300mg/dia
Albumina
» Proteína de baixo peso molecular (∼60 kDa)
» 60% das proteínas plasmática
» LCR, urina e líquido amniótico
» Possui funções principais:
» Regulação osmótica
» Transporte e armazenamento
» Ácidos graxos livres, fosfolipídios, íons, aminoácidos, fármacos,
hormônios, bilirrubina
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Albumina
» HIPERALBUMINEMIA
» Desidratação
» HIPOALBUMINEMIA
» Analbuminemia
» Síntese diminuída (hepatopatias)
» Má-nutrição ou desnutrição
» Perda renal
» Perda não renal
» Hemodiluição
VALORES REFERENCIAIS
3,5 a 5,0 g/dl
Outras proteínas
⍺⍺⍺⍺1-antitripsina
» Serpina
» O excesso de protease destroem as paredes alveolares e
ocasionam o enfisema pulmonar.
⍺⍺⍺⍺1-glicoproteína ácida
» Também conhecida como orosomucoide
» Função desconhecida, mas inativa hormônios
(progesterona), e alguns fármacos (propranolol,
clorpromazina, cocaína e benzodiazepínicos).
↑ em reações de fase aguda (inflamações inespecíficas)
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Outras proteínas
⍺⍺⍺⍺1-fetoproteína
» Sintetizada durante a gestação
» Valores aumentados
» Defeito no tubo neural
» Morte fetal
» Defeito da parede abdominal do feto
» Hemorragias fetomaternas
» Valores diminuídos
» Fetos com trissomia do 18 ou do 21
Outras proteínas
⍺⍺⍺⍺1-fetoproteína
» Pode aparecer em adultos:
» Hepatopatias agudas e crônicas
» Doenças inflamatórias intestinais
» Carcinoma hepatocelular
» Tumores de células germinativas
» Metástase hepática
» Principal uso é na resposta terapêutica
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Outras proteínas
ββββ2-microglobulina
» Encontrada na superfície celular de todas as células
nucleadas
» Valores aumentados:
» IR
» Inflamação
» Neoplasias (principalmente de Linfócitos B)
» Principal valor clínico: Testar a função tubular
(transplante renal)
Outras proteínas
Ceruloplasmina
» Transporta ∼ 95% do cobre sérico
» Regula a incorporação do Ferro à transferrina
(oxidação de Fe+2 a Fe+3)
» Valores reduzidos:
» Insuficiência de cobre na dieta;
» Incapacidade de transportar o cobre do TGI para o sangue;
» Incapacidade de inserir o cobre na PTN em formação
(Doença de Wilson)
» Valores aumentados � Processos inflamatórios
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Doença de Wilson
» Defeito autossômico recessivo raro
» Incidência de 1:50.000 a 1:100.000
» Inclui:
» Diminuição da ceruloplasmina
» Excreção reduzida do cobre (via biliar);
» Aumento do cobre sérico (tecidos)
» Acúmulo do cobre em rins, fígado, cérebro e retina
Outras proteínas
Transferrina
» Principal PTN de transporte de Ferro
» Dependente da quantidade de Fe e da Ceruloplasmina
» Valores aumentados:
» Deficiência de ferro
» Gravidez e uso de estrogênio
» Valores diminuídos:
» Redução da síntese (hepatopatias)
» Sobrecarga de ferro
» Anemia resistente ao ferro
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Outras proteínas
Proteína C Reativa
» Capaz de ligar-se ao polissacarídeo C da parede
celular da Streptococus pneumoniae
» PTN de fase aguda
» Lesão tecidual, infecção, inflamação e necrose celular
» Determinação útil para avaliar progressão ou
tratamento de doença inflamatória
Imunoglobulinas
» Conhecida também como ‘anticorpos’
» Glicoproteínas especializadas em resposta imune
» Removendo ou destruindo antígenos
» Há mais de 109 diferentes espécies de Ig
» Dividem-se em:
» Ig G
» Ig M
» Ig A
» Ig D
» Ig E
Outras proteínas
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Imunoglobulinas
Ig G
» 80% das Ig totais
» Imunidade humoral
» Resposta imune à bactérias, vírus; proteínas estranhas
» Neutralização de toxinas
» Aumentado:
» Doenças hepáticas crônicas; 
» Doenças autoimunes; 
» Infecção viral, bacteriana ou parasitária
Outras proteínas
Imunoglobulinas
Ig M
» 5 a 10% das Ig
» São proteínas pentaméricas
» Primeira resposta ao estímulo imune
» Aumentado:
» Doenças hepáticas
» Infecções crônicas
Outras proteínas
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Imunoglobulinas
Ig A
» 10 a 15% das Ig totais
» Ig A secretora
» Função exata desconhecida
» Proteção antisséptica externa
» Aumentado:
» Artrite Reumatoide
» Cirrose hepática
» LES
Outras proteínas
Imunoglobulinas
Ig D
» Menos de 1%
» Função desconhecida
» Aumentado:
» Doenças autoimunes
» Infecção crônica
Outras proteínas
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Imunoglobulinas
Ig E
» Menos de 1%
» Exerce função contra alergia, e imunidade
antiparasitária
» Aumentado:
» Doenças alérgicas; 
» Doenças parasitárias
Outras proteínas
Imunoglobulinas
Hipogamaglobulinemia
» Diminuição acentuada de Ig sérico
» Linfócitos B (resposta humoral)
» Linfócitos T (resposta celular)
» Podem ser classificadas
» Primárias (genético)
» Desordens das células B
» Desordem das células B e T combinadas
» Secundárias (adquirida)
» Defeitos na síntese
» Perda proteica anormal
» Desordens linfoproliferativas
» Fármacos
Outras proteínas