PROVA 2 HEMATO

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LINFOMAS
 
Quais os exames necessários para o diagnóstico de linfomas
O dx de certeza dos linfomas é feito através da biópsia do linfonodo ou massa com uso de técnicas de citoquímica, imunogenotipagem e/ou citogenética e visualização da cél. De Reed- Stemberg no caso da DH. Outros exames como hemograma, mielograma, biópsia de MO, VHS, DHL, B2 microglobulinemia, fosfatase alcalina e avaliação radiológica podem se fazer necessários para se analisar grau de comprometimento e orientar o diagnóstico.
Descreva o quadro clínico geral dos linfomas
Adenomegalia, principalmente cervical e supraclavicular, mas pode acometer qualquer cadeia linfática, sintomas B (febre, sudorese noturna, perda ponderal superior a 10% em 6 meses), fadiga, mas estar, prurido. Pode ocorrer tosse seca persistente, desconforto torácico e abdominal ( acometimentos extra nodais – trato gastrointestinal, medula óssea, fígado).
Diagnóstico laboratorial dos linfomas
O quadro laboratorial do linofma de Hodgkin apresenta anemia normocítica onrmocrômica, leucocitose, linfopenia, monocitose, eosinofilia e trombocitose, aumento de VHS, DHL e B2 microglobulina. O quadro do linfoma não Hodgkin apresenta “chopinias” ( anemia, leucopenia e trombocitopenia), linfócitos novos no sangue periférico em 10%. Pode ocorrer hipercalcemia e hiperuricemia. O diagnóstico de certeza é obtido através da biópsia de linfonodos, os quias apresentarão as características células de Reed Stenberg na doença de Hodgkin.
Qual a importância do estadiamento dos linfomas
É necessário realizar o estadiamento dos linfomas para estimar o prognóstico e a determinação do tratamento. O método ou sistema de estadiamento mais comum é a classificação de Ann-Arbor, que tem como critério a separação dos pacientes em 4 estágios com base na localização anatômica da doença. Além disso, cada estágio subdivide-se em categorias: A (assintomáticos), B (perda de peso inexplicável acima de 10% nos 6 meses antecedentes , temperaturas superiores a 38ºC sem explicações ou sudorese noturna). Os locais conhecidos da doença devem ser examinados em um segundo tempo a fim de se ter uma avaliação sobre o tratamento imposto.
Descreva o quadro clínico e laboratorial dos linfomas Hodgkin
Dx clinico: A manifestação mais frequente é a adenomegalia, com linfonodos moveis, de consistência elástica, persistentes e maiores de 2cm. Padrão de disseminação por contigüidade. Pode ocorrer esplenomegalia de 10-15% dos casos. Pode ocorrer disseminação hematogênica para fígado e MO, embora o acometimento extranodal seja raro. Pode ocorrer Tb uma massa indolor expansiva como achado ocasional, febre (emtorno de 25-34%) geralmente baixa como febrícula, cíclica, verpestina, intinerante e intercalado com períodos afebris; febre de Pel-Elsteim (dias ou semanas com febre alternante com períodos afebris); sudorese noturna; perda ponderal e prurido (de brando a intenso). 
Dx laboratorial: hemograma (normal ou com anemia normocitica e normocromica, leucocitose leve, eosinofilia, linfocitopenia); aumento de VHS (25%), eletroforese de proteína (aumento de 2 globulina – pior prognostico); aumento de FA. 
Diagnóstico específico: biópsia do linfonodo/massa com presença de células RS.
Diagnostico clinico:
Sintomas: Febre continua de origem inexplicada, adinamia, sudorese profusa, emagrecimento, palidez. Sinais: adenomegalia, principalmente cervical e supra-clavicular (linfonodos moveis, indolores e de consistência borrachosa), hepatoesplenomegalia, prurido, perda ponderal importante, desconforto torácico e abdominal e presença de massa solida palpavel.
Diagnostico laboratorial: Anemia normocitica e normocromica, VHS elevado, DHL elevado, eosinofilia, linfocitopenia, leucocitose leve, hipercalcemia e hiperuricemia.
Diagnóstico clínico e laboratorial dos linfomas não Hodgkin
LINFOMA NÃO HODGKIN (LNH): teoria multicentrica = todos os linfócitos do organismo tem estimulo neoplásico para alterar a maturação assim apresentando comprometimento linfático generalizado, não apresenta células RS. Linfomas foliculares: corresponde a 40% dos LNH no adulto, linfoma de células B, idosos com linfoadenopatia generalizada e indolor; ocorre leucemização (75% doa MO pode estar acometido sendo difícil o diagnostico diferencial com LLA); pode evoluir para rapidamente progressivo levado ao óbito em menos de 1 ano. Linfomas difusos: forma mais comum no adulto (50%) linfoma de células B em 80% e de células T pós tímica em 20%; maior freqüência de acometimento extranodal (TGI), raro acometimento de MO; é agressivo apresentando mau prognóstico. Linfoma linfoblástico: linfócitos T intra tímico imaturo, maior prevalência em jovem e do sexo masculino, apresenta massa mediastinal, envolvimento precoce de MO com rápida evolução para LLA, apresenta clinica semelhante da LLA, pode ter acometimento meningeo, apresenta boa resposta a quimioterapia. Linfoma de Burkitt: pequenos, não clivados, relacionada com EBV, raro surgir nos linfócitos ou se transformar em leucemia, 50% de chance de cura, responde bem a quimioterapia.
Qual a classificação histológica da Doença de Hodgkin e quais os tipos de melhor e pior prognóstico
PL: predominância linfocitária: melhor prognóstico, alta proliferação de linfócitos, muitas céls. de Reed Stemberg. É o mais raro, mais incidente em crianças e adultos jovens.
EM: Esclerose nodular: presença de célula variante da RS, a cél. Lacunar gera fibrose formando nódulos. Se origina de linfócitos B, acomete mais mulheres jovens e mais em linfonodos cervical, supracervical e mediastinal. É a forma mais freqüente (50%) e tem bom prognóstico.
CM: Celularidade mista: infiltrado heterogêneo de histiócitos, eosinófilos e plasmócitos. Se origina de linfócitos T, rico em células RS, é o 2º mais comum (40%), acomete mais idosos e infra diafragmático.
DL: Deleção linfocitária: pior prognóstico, é o mais grave. Pouco linfócito, pouca cel RS, raro (5%), maisem idosos, causa imunodeficiência importante. Ocorre pancitopenia, pode estar associado à AIDS
MIELOMA MÚLTIPLO
Dx clinico e laboratorial de mieloma múltiplo
Dx clinico: As manifestações clinicas aparecem de forma lenta e progressiva e se caracterizam por: 1 comprometimento ósseo ( dor, estatura reduzida e fraturas patológicas), 2 anemia (fraqueza e fadiga), 3 insuficiencia renal (rim do mieloma), 4 infecçoes recorrentes (infecções respiratorias e urinarias por Gram positivos ou Gram negativos), 5 diatese hemorrágica (por trombocitopenia), 6 Amiloidose (10% dos pacientes) e 7 Plasmocitomas extramedulares
Dx laboratorial: Anemia normocitica e normocromica, Fenômeno de Rouleaux no sangue periférico, VHS elevado, hipercalcemia, albumina baixa, creatinina elevada e beta2- microglobulina elevada.
Diagnóstico clínico: no momento do diagnóstico encontramos dor óssea, especialmente lombar ou no tórax, e com menor frequência nas extremidades. A dor geralmente é induzida pelo movimento e não ocorre à noite, exceto com mudança de posição. A altura do paciente pode reduzir diversos centímetros devido ao colapso vertebral. Fraqueza e fadiga são comuns e frequentemente estão associados com anemia. A febre é rara e, quando está presente deriva geralmente de uma infecção; em alguns pacientes a infecção em si é a característica inicial. Outros sintomas podem resultar de insuficiência renal, de hipercalcemia, de síndrome nefrótica, de radiculopatia ou de amiloidose. A palidez é o achado físico mais frequente. O fígado e o baço podem estar palpáveis. Podemos ainda observar sensibilidade nos pontos de comprometimento ósseo.
Diagnóstico laboratorial: anemia normocítica e normocrômica, presença de proteína M no soro e na urina e células plasmáticas correspondendo a mais de 10% de todas as células da medula óssea. Radiografias podem revelar lesões líticas, osteoporose ou fraturas. Os locais mais frequentemente acometidos são vértebras, crânio, caixa torácica, pelve, extremidades proximais do úmero e do fêmur. Identifica-se também hipercalcemia e exames compatíveis cominsuficiência renal.
Diagnostico diferencial de mieloma múltiplo: infecções crônicas e metástase óssea.
Dx radiológico do mieloma múltiplo
Lesões líticas no esqueleto, localizadas ou múltiplas
Fisiopatologia, diagnóstico clinico e laboratorial do mieloma múltiplo
MIELOMA MÚLTIPLO: Definição: é uma proliferação descontrolada de células plasmáticas atípicas, muitas das quais bi ou tri nucleadas, invadindo MO com conseqüente quadro de pancitopenia, osteólise tumoral (fratura espontânea), hipergamaglobulinemia e doença renal. Clínica: Doença esquelética: hipercalcemia com hipercalciúria (diminuição da reabsorção com desidratação com conseqüente IR e azotemia); Disfunção da MO: anemia (síndrome anêmica), neutropenia (aumento a suscetibilidade a infecções), plaquetopenia (síndrome hemorrágica); Doença renal: excreção de cadeias leves e  (inibe a função tubular renal levando a hipercalciúria e hiperuricosuria). Quadro clínico: aumenta entre 60 e 70 anos, dor óssea (70% doa casos), sintomatologia sistêmica (palidez, fraqueza, palpitações, dispnéia), púrpura, epistaxe, petéquia, equimose, edema secundário a síndrome nefrótica, hipercalcemia (30% com anorexia, poliúria, polidipsia, desidratação), constipação, desidratação, confusão mental, e coma por hipercalcemia (cálcio > 11mg/dl), hiperviscosidade (Ig>4g = alteração neurológica podendo levar ao coma e trombose), compressão da medula espinhal (30% com alteração de sensibilidade, motora, de esfíncter, até paraplegia). Quadro laboratorial: Hemograma: pancitopenia (anemia, neutropenia, plaquetopenia), Rouleax (empilhamento das Hcs). Bioquímica: gamapatia monoclona (cifre de boi), hipercalcemia, hipercalciúria, hiperuricemia, proteinúria de Bence Jones (cadeia e pela urina). Mielograma: hiperplasia eritróide, de setor branco e plaquetóide, infiltração de planmocitos, plasmócito displasico na quase totalidade dos elementos figurados. Sangue: aumento da proteína monoclonal no soro (síndrome da hiperviscosidade), aumento de proteína de Bence Jones. Radiológico: lesões líticas no esqueleto, localizados ou múltiplas. Cintilografia do esqueleto: hipocaptação no local das lesões. Diagnóstico diferencial: hipoparatireoidismo, metástase neoplasica sólida para medula. Tratamento: sintomáticos, transplante autólogo (idade<70 anos), QT (melfalan, prednisona).
ANTÍGENOS 
a) Quais antígenos podem estar envolvidos nesse processo de aloimunização?
ABO, HLA e HPA.
b) Como a paciente pode ter se tornado aloimunizada?
Através da gestação ou transfusão prévia.
c) Quais as possibilidades de tratamento para que essa paciente possa apresentar incremento plaquetário pós-transfusional satisfatório?
Prevenção através de filtração ou radiação gama ou ultra-violeta do concentrado de plaquetas. Além disso deve-se utilizar plaquetas ABO compatíveis, usar concentrados de plaquetas com HLA e HPA compatíveis e evitar transfusão profilática.
USO RACIONAL DO SANGUE
1) Qual a principal contra indicação para o uso de Plasma Fresco Congelado?
Utilizar com a finalidade de expansão volêmica.
2)Cite as principais 2 indicações para o uso de Plasma fresco congelado
Plasma fresco congelado: deficiência de fatores de coagulação; coagulopatias de consumo; hemorragias em hepatopatas; hemorragia por anticoagulante oral; púrpura trombocitopênica trombótica e SHH.
3) Cite 2 indicações para o uso de concentrado de plaquetas 
Concentrado de plaquetas: plaquetas < 50000/ml e hemorragias; hemorragia e tromboastenia; CIVD, hemorragia e plaquetas < 50000/ml; pós-operatório de cirurgia cardíaca e plaquetas < 50000/ml.
Indicações de transfusão profilática: < 10.000 plaq /ml em aplasia pos QT ou RxT, < 30.000 plaq/ml em RN a termo ou pré termo, < 50.000 plaq/ml antes de procedimento cirúrgico ou invasivo
Indicações de transfusão terapêutica: hemorragia com < 50.000 plaq/ml, hemorragia com tromboastenia, pos operatório de cirurgia cardíaca quando a contagem de plaquetas é < 50.000/ml.
Contra-indicações: púrpura trombocitopênica imune, CID e hiperesplenismo. Efeitos colaterais: reações alérgicas, febre, sensibilização e dçs transmissíveis.
Transfusão de concentrado de hemáceas. Quais os critérios mais importantes para indicação? Quais as contra indicações?
A principal idicação é a anemia aguda, por perda aguda de sague com queda dos níveis de Hb. Os parâmetros para transfusão são clínicos e laboratoriais.
Indicações: anemia aguda com Hb menor que 7g/dl. Idade maior que 65 anos com cardiopatia instável ou pneumopatia é aceitável a transfusão com Hb < 8g/dl; Maiores de 65 anos sintomáticos (fraqueza, letargia, tontura) é aceitável com valores < 10 g/dl; Coronariopatia com história de doença crônica instável, é aceitável abaixo de 11 g/dl. 
A indicação clínica é pacientes com sintomas: palidez, fraqueza, hipotensão, taquicardia, oligúria. No pré operatório, aceitável transfundir se Hb < 8 g/dl. Na anemia crônica, a transfusão só está indicada quando há risco de vida.
Qual a importância clínica do fracionamento de sangue total?
O fracionamento do sangue é importante para o uso específico em indicações clínicas precisas dos diferentes componentes do sangue, como por exemplo o concentrado de hemáceas na anemia aguda, o concentrado de plaquetas nos casos de plaquetopenia indicados, o plasma fresco na reposição de fatores de coagulação e o crioprecipitado na CIVD. Assim, além do uso específico também é possível o beneficiamento de vários pacientes com apenas um doador.
Situações Clínicas q contra indicam doação de sg: 
idade abaixo dos 18a ou acima de 65a. FC<60 ou >100. Gravidez. Peso <50kg. Febre. Uso de alguns medicamentos como a isotretinoina. PS >180 ou PD >100.
TROMBOFILIAS
Quais são as trombofilias hereditárias?
As trombofilias hereditárias são: 1) deficiência de anti-trombina III; 2) deficiência de proteína C; 3) deficiência de proteína S; 4) resistência à proteína C reativa (fator V de Leyden); 5) protrombina mutante; 6) hiperhomocisteinemia
Quais são as trombofilias adquiridas?
Neoplasias, sindrome nefrotica, hemoglobinemia paroxistica noturna e anticorpo anti-fosfolípide.
Quando anticoagular paciente trobofílico?
COAGULOPATIAS
1) Descreva o quadro clínico da hemofilia.
Clínico:
 1) hemartrose 
 Aguda: joelho, cotovelo, tornozelo, punho e quadril
 Crônica: sg na cavidade articular = + hiperplasia das sinóvias, com reação inflamatória Peri-vascular crônica inespecífica – sg
 2) Sangramento muscular = hematomas +compressão de vasos sanguíneos e nervos
Ileopssoas: simula apendicite
Sublingual: obstrução via aérea superior
Pseudotumor: sangramento intramuscular
3) Sangramento GI, SNC, renal.
2) Descreva o quadro laboratorial das hemofilias A e B.
Laboratorial:
Aumento de TTPA (via intrínseca) > 1,2
Fator VIII < 20%
Aumento de TTPA
Fator IX diminuido
3) Quais são as diferenças entre a hemofilia A e B?
A hemofilia A é causada por uma deficiência do fator de coagulação VIII (fator anti-hemolítico) e a hemofilia B por deficiência do fator IX (também conhecido como fator anti-hemolítico B). A hemofilia A tem uma prevalência maior que a hemofilia B, provavelmente por uma maior quantidade de DNA “em risco” para mutação no gene do fator VIII. A hemofilia A comumente está associada a mutações pontuais e deleções. Ao contrário, mutações do fator IX são mais diversas, e a hemofilia B é causada mais provavelmente por grandes deleções. Os quadros clínicos das hemofilias A e B são indistinguíveis entre si, sendo que geralmente os casos de hemofilia A são clinicamente mais graves em comparação aos casos de hemofilia B.
Paciente de 6 anos com hemartrose no joelho esquerdo, não relata trauma. Quais possíveis diagnósticos? Quais exames solicitados para diagnóstico? Comente possíveis resultados.
O dx é de hemofilia, notadamente a hemofilia A clássica, que tem como manisfestação clínica hemartrose, sg muscular e sg GI, SNC, renal. Os exames solicitados são dosagem de fator VIII ( paradetectar hemofilia A, cuja dosagem está < 20%), e também de TTPA (que está > 1,2 na hemofilia A. Para dx diferencial com as outras hemofilias, pedir dosagem de fator IX (hemofilia B), dosagem de Ag do fator de Willebrand e dosagem de co-fator de ristocetina (dç de Von Willebrand).
Qual o quadro clínico e laboratorial da doença de Von Willbrand? 
O fator VIII circula no plasma como um complexo de fator VIII junto com o fator de Willbrand, sendo que 99% dessa massa do complexo e fator VW. Altera a meia vida do fator VIII, afeta homens e mulheres, patologia hemorrágica hereditária mais comum. Esta relacionado com hemorragia primaria e não tem quadro clinico de coagulopatia. Sangue cutâneo mucoso, epistaxe, menorragia, hemorragia pos parto. Diagnostico através de TTPA, contagem de plaquetas, dosagem do fator VIII, atividade de cofator, antígeno do fator de Von willebrand.
DISTÚRBIOS PLAQUETÁRIOS
Qual a importância do hemograma na coagulação intravascular disseminada?
O hemograma serve como um exame de triagem da CIVD, principalmente pela contagem de plaquetas. A contagem de plaquetas inicialmente baixa e, particularmente, a sua queda progressiva são um achado sensível, ainda que pouco específico, para avaliar a evolução da síndrome, uma vez que a agregação plaquetária é conseqüência da geração de trombina. A estabilização da contagem de plaquetas sugere que a formação de trombina tenha cessado.
Coagulação intravascular disseminada, cite os principais exames complementares.
Diante da suspeita de CIVD, os seguintes exames devem ser realizados: contagem de plaquetas e visualização do esfregaço de sangue periférico, TP, TTPa, TT, dosagem de fibrinogênio, PDFs e dímeros-D. A repetição seriada destes exames tem maior valor que seus resultados isoladamente e permite melhor avaliação da evolução da síndrome bem como a resposta terapêutica. O prolongamento do TP e do TTPa reflete o consumo dos fatores da coagulação e portanto uma fase de ativação franca da coagulação. (O resultado normal destes exames não exclui a presença de CIVD uma vez que nas fases iniciais da síndrome não há consumo suficiente de fatores da coagulação para prolongar o TP e o TTPa). O TT, por sua vez, reflete a hipofibrinogenemia relacionada ao consumo de fibrinogênio. Contagem de plaquetas. A contagem de plaquetas inicialmente baixa e particularmente a sua queda progressiva é um achado sensível, ainda que pouco específico, para avaliar a evolução do quadro de CIVD, uma vez que a agregação plaquetária é conseqüência da geração de trombina. A estabilização da contagem de plaquetas sugere que a formação de trombina tenha cessado. Observação do esfregaço de sangue periférico. Tem importância nos casos de suspeita de CIVD na medida em que a presença de hemácias fragmentadas (esquisócitos) é indicativa da presença de trombose microvascular. Fibrinogênio. A dosagem de fibrinogênio plasmático deve ser feita, porém em fases iniciais da CIVD seus níveis podem permanecer normais ou mesmo elevados. A hipofibrinogenemia aparece em casos graves de CIVD. Produtos da degradação da fibrina (PDFs). O aumento dos PDFs são em geral observados desde o início do quadro de CIVD. Uma vez que o fibrinogênio é também degradado em regiões extravasculares, a elevação dos PDFs e dos dímeros-D não implica necessariamente a presença de fibrinólise intravascular. Deve-se ainda considerar que PDFs são metabolizados pelo fígado e excretados pelos rins e portanto os níveis plasmáticos destes produtos são influenciados pela função desses órgãos.
Descreva o dx laboratorial da coagulação intravascular disseminada
- diminuição de plaquetas
- aumento de TAP
- aumento de TTPA
- diminuição de fibrinogênio
- aumento de PDF (produto de degranulação fibrina)
- aumento de dímero D
 4) Quadro clínico de CIVD?
Febre hipotensão, acidose, manifestações hemorrágicas como epistaxe, petequias, equimose, sangue em locais de punção e cicatrizes cirúrgicas. Sinais de trombose são menos evidentes.
Cite 3 causas de coagulação intravascular disseminada.
- infecções: septcemia, malária, febre tifóide, infecção viral.
- complicações obstétricas: descolamento prematuro da placenta, toxemia, aborto séptico
- Neoplasia: adnoca, leucemia, linfoma
- metabólicos: hiper/hipo k; hopóxia aguda, hipotensão
Descreva o quadro clínico e laboratorial da Púrpura Trombocitopênica Primária (PTI)
Acomete mais mulheres, mais em 3ª e 4ª década, com presença de petéquias. Equimose. Epistaxe, gengivorragias, melena, menorragia, hematúria e até sangramento de SNC. Quadro laboratorial é composto por tempo de sangramento aumentado e algumas vezes anemia por hemorragia ou AHAI (S. Evans). No mielograma pode haver aumento de megacariócitos.
De a classificação das Púrpuras plaquetárias 
Descreva o quadro clínico de Púrpura de Henock Sholainn
5 critérios diagnósticos para CIVD