Apresentação Sindrome de West pdf

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Faculdade Estácio de Sá
Professora: Karini Cavalcanti
Disciplina: Fisioterapia da Saúde da Criança
Alunos: Luciana
Wesnalton
Síndrome de West
INTRODUÇÃO
 Em 1841, West em uma carta dramática ao editor do ” The Lancet” , apresentou o 
problema de seu filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em 
ataques de 10 a 20 contrações que levaram a criança a um retardo mental, apesar 
de todos os tratamentos usados e possíveis para aquela época.
 Esta síndrome neurológica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vasquez y 
Turner para sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma “nova 
síndrome” que apresentavam crises nos lactantes, com alterações específicas no 
traçado eletroencefalográfico (EEG), estando associadas à deterioração mental , 
as quais propuseram chamar Epilepsia em Flexão.
CONCEITO
 Tipo raro , severo e frequente de crises epiléticas incidente na infância, começa a 
manifesta-se no 1 ano de vida do bebe. 
 Primeira crise acontece entre 3 e 5 meses de vida – diagnóstico pode ocorrer até 
com 12 meses.
 Mais comum entre os meninos – taxa 2 meninos para cada menina.
 Prevalência cerca de 1 em cada 4.000 ou 6.000 nascimentos.
ETIOLOGIA
 Causas: 
1. Criptogênicos ( quando a causa é desconhecida )
 O lactente é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral 
detectável;
2. Sintomático ( de causa conhecida) 
 Onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal , alterações ao exame 
neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagem ( 
tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc). 
3. Idiopática 
 São os casos em que não se define uma doença de base, estando o 
desenvolvimento psicomotor algumas vezes normal.
 Alguns autores consideram casos idiopáticos e criptogênicos como uma mesma 
categoria.
ETIOLOGIA (cont.)
 Em aproximadamente 80% dos casos a síndrome de West é secundária, o que 
vale dizer que depende de uma lesão cerebral orgânica.
 A etiologia pode estar relacionada: encefalites a vírus, anoxia neonatal, 
traumatismo de parto , toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, esclerose tuberosa de 
Bounerville.
 Na presença da Síndrome de West, uma exaustiva investigação deve ser feita: TC 
ou RNM, teste de testagem de erros inatos do metabolismo. 
QUADRO CLÍNICO
 Caracterizada por uma tríade sintomática que envolve: 
1. Espasmos Musculares:
 Podem ser de flexão ou extensão e são diferentes em cada criança;
 São como se a criança se assustasse e quisesse agarrar uma bola sobre seu corpo;
 Espasmo podem ser tão leves no início que podem não ser notados – diagnóstico dificultado, pois 
podem ser confundidos com cólicas ou com o reflexo de Moro;
 Cada espasmo começa repentinamente e dura menos de alguns segundos.
 Flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão da pernas ( espasmos 
mioclônico maciço ) .
 As vezes as crises são representadas apenas por flexão da cabeça ( tic Saalam ou “espasmo 
saltatório” ) .
 As contrações são breves, maciças , simétricas , levando-se os membros superiores para frente e 
para fora e flexionando os músculos o abdômen. São crianças hipotônicas. 
 As contrações são breves, maciças , simétricas , levando-se os membros superiores para frente e 
para fora e flexionando os músculos o abdômen. 
 São crianças hipotônicas. 
 No início, a criança pode experimentar somente um ou dois espasmos por vez, mas, no decorrer de 
um período de dias ou semanas, estes evoluem para dúzias de espasmos que ocorrem em 
intervalos de poucos segundo.
 As convulsões são de difícil controle, e a criança pode chegar a ter mais de 100 convulsões por dia
 Cada espasmo é uma crise epiléptica (ataque epiléptico) composta de uma série de movimentos 
descontrolados, causados por um excesso de atividade elétrica no cérebro.
 Algumas crianças podem chorar e/ou gritar antes ou após as convulsões e mostram-se geralmente 
muito irritadas.
 O período mais crítico para as convulsões são a hora de dormir ou de acordar, onde a Síndrome 
apresenta toda a sua face mais cruel.
2. Hipsarritmia: ( hipsos = altura e rhytmos = ritmo) 
 Padrão eletroencefalográfico específico.
 Exame complementar mais importante para pacientes suspeitos.
 Hipsarritmia pode significar que essa atividade anormal está partindo de múltiplas localizações no 
cérebro. Com ondas de grande amplitude , lentas e pontas-ondas lentas. Não há ritmo de base 
organizada.
EEG normal EEG com west
3. Retardo Mental:
 Cerca de 70 a 90% das crianças com esta síndrome geralmente possuem retardo mental.
 O portador dessa síndrome também pode evoluir para outros transtornos cerebrais, como a 
síndrome Lennox-Gastaut, epilepsia multifocal ou epilepsia parcial secundariamente generalizada.
EVOLUÇÃO/PROGNÓSTICO
 A perda de cunho neuropsíquico está associada na precocidade de diagnóstico e da 
intervenção aplicada.
 A hipsarritmia pode desaparecer ou se transformar no decorrer do tempo.
 A criança apresenta sérias complicações respiratórias, devido aos frequentes espasmos, 
deformidades , principalmente de MMSS e MMII. 
 Pode ocorrer subluxação do quadril.
 Há possibilidade de remissão total de espasmos infantis considerados criptogéticos, mas 
não há confirmação científica de remissão definitiva para os casos mais graves associados a 
outras condições ou patologias neurológicas.
 Crianças apresentam sinais e sintomas de dano cerebral podem vir a apresentar um quadro 
de déficit intelectual a posterior,
 Devem ser precocemente estimuladas para diminuir o grau de comprometimento intelectual 
e psíquico.
 Têm sido assinalados os casos em que o desenvolvimento é normal.
 Vários autores têm discutido uma associação entre a hipsarritmia e psicose ou 
entre hipsarritmia e autismo. 
 A deterioração do desenvolvimento neuropsicomotor está presente em 95 % dos 
casos. 
 O melhor prognóstico ocorre nos 5% dos casos que permanecem com 
desenvolvimento mental.
 O prognóstico, mesmo nos casos tratados precocemente, permanece reservado, 
observando-se em 90% dos casos a presença de deficiência mental.
TRATAMENTO CLÍNICO
 Uso intensivo do ACTH (hormônio adrenocorticotrófico ) em suas apresentações injetáveis 
como: ACTHAR ( Corticotrophin) ou a sua forma de H.P.ACTHAR Gel (Repository
Corticotrophin injection).
 Dizemos que este tratamento pode ser heróico e interromper o quadro convulsivo, porém só 
deve ser utilizado sob rigoroso controle médico e monitoramento cardiopediatrico, já que os 
corticóides não agem apenas no SNC, mas todo o organismo da criança, inclusive em seu 
sistema imunológico.
 Segundo os autores Zajerman e Medina somente se utiliza esta medicação em caos de 
Síndrome de West considerados criptogênicos, e não em espasmos infantis resultantes de 
lesões cerebrais, por exemplo.
 Outros anticonvulsivantes têm sido utilizados, isoladamente ou em combinação nos casos 
de espasmo infantis, como o Clonazepam, o Ácido Valpróico, o Fenobarbital e o Vigabatrin.
TRATAMENTO FISIOTERÁPICO
Objetivos:
 Equilíbrio da cabeça
 Equilíbrio do tronco
 Seguir as etapas de maturação de acordo com cada criança.
 Trabalhar primeiramente extensão de cabeça e de tronco, para que depois, então a 
criança seja estimulada a começar a rolar, arrastar, engatinhar, sentar, .. .Não 
podemos querer que ela engatinhe, sem que ela consiga fazer extensão cervical.
 Os exercícios fisioterápicos devem obedecer as escalas de maturação - o 
fisioterapeuta pode inovar e criar novas maneiras de serem realizados. 
 Exemplos: Utilizando a bola coloca-se a criança em DV apoiado com cotovelo em cima 
da bola, e chama-se a atenção da mesma com um objeto a sua frente.
 Deitado no chão, tambémcom um brinquedo à frente.
 É importante saber que o tratamento da síndrome de west é igual ao tratamento 
proposto a criança portadora de paralisia cerebral.
 Tratamento fisioterapêutico tem como objetivo principal tratar as sequelas ou 
tentar diminuí-las o máximo possível.
 Como as complicações respiratórias existentes, deve-se fazer fisioterapia 
respiratória.
 Outro objetivo é tentar-se evitar as deformidades que surgem ou amenizá-las, 
fazendo-se mobilização passiva e alongamentos.
 Devido a hipotonia é preciso que se fortaleça os músculos responsáveis pela 
respiração.
Hidroterapia
 Durante a terapia em piscina, o calor da água ajuda a aliviar a espasticidade, mesmo 
que o alívio seja temporário.
 Diminui espasticidade, movimentos passivos podem ser administrados em maior 
amplitude com menor desconforto para o paciente - a amplitude articular pode ser 
mantida.
 Os movimentos passivos devem ser efetuados lentamente e ritmicamente , 
começando com o tronco e articulações proximais, gradualmente incluindo as 
articulações distais.
 Os movimentos devem a princípio ser de natureza 
oscilatória e a seguir de natureza rotatória.
 O tronco e os membros devem ser movidos em padrões 
de movimento com inibição reflexa. O paciente deve
respirar profundamente e calmamente, e o momento do
estendimento máximo deve coincidir com a expiração.
 Ocorre dificuldade em obter uma fixação estável para ambos
os pacientes e o terapeuta. 
ONG FORÇA DO BEM 
Criada por Isabel Filardes.
Filho Jamal diagnosticado com
Síndrome de West
REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA
 https://interfisio.com.br/sindrome-de-west/
 www.abc.med.br › Sinais, Sintomas e Doenças
 criancaespecial.com.br/o-que-e-a-sindrome-de-west/
 www.fiocruz.br/biosseguranca/Bis/infantil/sindrome-west.htm
 www.deficienteciente.com.br/o-que-e-sindrome-de-west.html
 https://www.tuasaude.com/sindrome-de-west/
 https://pt.wikipedia.org/wiki/Síndrome_de_West