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ESPINHA BÍFIDA P R O F ª D A N I E L A F. L A M A R 2 0 1 7 DEFINIÇÃO Malformação congênita (MFC) do Sistema Nervoso, caracterizada por um defeito no fechamento do tubo neural (entre 3ª e 5ª semana intrauterina). • Vídeo explicando malformações da coluna Mielomeningocele: • MFC mais comum da coluna vertebral e medula espinhal; • 85% dos casos de DFTN Comprometimentos: • Neurológicos • Urológicos • Ortopédicos Neurológicos: Síndrome da medula presa: • Após o fechamento da bolsa, a parte terminal da medula permanece aderida na região do defeito congênito; • Com o crescimento da criança, a medula vai sendo tracionada e estirada; Hidrocefalia: • Presente em cerca de 90% dos pacientes; • O forâmen magno é obstruído, dificultando a circulação do líquor, causando a obstrução – síndrome de Arnold-Chiari; • O tratamento normalmente é colocação de válvula de derivação peritoneal (DVP); • Principal causa de óbitos e de alterações cognitivas; Bolsa • Pode romper-se ao nascimento, gerando perda de líquor e exposição das estruturas nervosas; Comprometimentos: Urológicos: Incontinência Urinária • Maioria absoluta das crianças; • Ausência de sensibilidade e paralisia motora; • Dependente de fraldas; Infecção urinária • A presença de resíduo urinário na bexiga, favorece o crescimento de germes, produzindo infecções urinárias frequentes; Sexualidade • Os meninos não possuem sensibilidade nos órgãos sexuais externos e podem não ter capacidade de ereção e procriação; • As meninas normalmente não tem sensibilidade nos órgãos externos, mas tem os órgãos sexuais internos tem funcionamento normal; Comprometimentos: Ortopédicos: Deformidades de tronco • Cifose congênita: malformação das vértebras; • Escoliose: pode ser congênita ou adquirida; • Hiperlordose lombar: Mais comum em casos de medula presa; Deformidades do pé • Mais de 90% dos casos • Equino-varo-cavo: Deformidade mais comum; diferente do pé torto congênito, devido a falta de sensibilidade e motricidade; Úlceras de pressão • Importante a prevenção, pois como há ausência de sensibilidade, é mais fácil a lesão se abrir; Comprometimentos: Outros: Alergia ao látex • Devido ao excesso de exposição a produtos com látex logo após o nascimento, muitas crianças desenvolvem alergia ao produto; deve-se cuidar com a exposição a brinquedos que contenham o látex em sua fabricação como bexigas e borrachas; Obesidade • A hidrocefalia pode causar uma disfunção no centro da fome, causando apetite insaciável; • A diminuição da mobilidade dificulta a queima de calorias; Comprometimentos: Etiologia desconhecida (fatores genéticos, ambientais e nutricionais) 1:1000 RN vivos Raça branca Reino Unido Diagnóstico US morfológico Dosagem de alfa- fetoproteína Eletroforese de acetilcolinerase do líquido amniótico TRATAMENTO CIRÚRGICO INTRAUTEROCONSERVADOR Não há cura; São feitas correções de deformidades ortopédicas já instaladas; Estimulação do DNPM; Fortalecimento da musculatura preservada; Prevenção de deformidadades; TRATAMENTO Gestação entre 20-25 semanas; Tamanho ventricular menor que 14mm; Não é a cura da doença; Considerável risco de prematuridade; TRATAMENTO INTRAUTERO TRATAMENTO INTRAUTERO • Vídeo explicando tratamento intrautero Fechamento da bolsa logo após o nascimento; Correção de pés com deformidades estruturadas; Colocação de DVP; Outras correções ortopédicas; TRATAMENTO CIRÚRGICO Equipe multidisciplinar Estimulação do DNPM Utilização de órteses e adaptações Orientações à família TRATAMENTO CONSERVADOR Classificação dos níveis de lesão Torácico Lombar alto Lombar baixo Sacral Ausência de sensibilidade e musculatura ativa no quadril ou abaixo deles As vezes apresenta esboço de contração de flexores de quadril – não funcional Ortostatismo em parapodium Prognóstico ruim de deambulação – realiza na infância Postura de abandono de MMII Nível torácico Nível torácico Bom controle cervical Senta com ou sem apoio bimanual Arrasta em prono Maior mobilidade em CR Treino de transferências – maior independência Fortalecer MMSS/tronco – push up Alongamento e posicionamento adequado Rolar e passagem de decúbito para sentado Arrastar sentado (apenas no início da infância com proteção de MMII) Nível lombar alto Flexores e adutores de quadril Eventualmente extensores de joelhos Prognóstico regular de deambulação Órtese longa Nível Lombar alto Bom controle cervical Senta sem apoio bimanual Arrasta em prono Maior mobilidade em CR Treino de transferências – maior independência Fortalecer MMSS/tronco e musculatura preservada de MMII Alongamento e posicionamento adequado Rolar e passagem de decúbito para sentado Postura de gato e engatinhar Nível lombar baixo Flexores e adutores de quadril + extensores e flexores de joelhos Eventualmente abdutores de quadril e dorsiflexores Prognóstico bom de deambulação Órtese AFO Utilizar muletas – sobrecarga nos joelhos (déficit de glúteo – sinal de trendelemburg) Nível Lombar baixo Bom controle cervical e de tronco Senta sem apoio bimanual Arrasta em prono Fortalecer MMSS/tronco e musculatura preservada de MMII Alongamento e posicionamento adequado Rolar e passagem de decúbito para sentado Postura de gato e engatinhar Ajoelhado e semi ajoelhado Ortostatismo, marcha lateral e anterior com apoio Nível Sacral Flexores, extensores, adutores e abdutores de quadril + extensores e flexores de joelhos + dorsiflexores Eventualmente flexores plantares Ótimo prognóstico de deambulação Órtese AFO Alteração de sensibilidade em fáscia plantar Nível Sacral Bom controle cervical e de tronco Senta sem apoio bimanual Arrastar em prono e passagem de decúbito para sentado Fortalecer MMSS/tronco e musculatura preservada de MMII Alongamento e posicionamento adequado Postura de gato e engatinhar Ajoelhado e semi ajoelhado Ortostatismo, marcha lateral e anterior com apoio Deambulação comunitária com ou sem órteses PADRÃO DE DEAMBULAÇÃO (MARCHA) • Pacientes que deambulam dentro e fora de casa, podendo utilizar órteses e dispositivos auxiliares para isso. Deambuladores comunitários/ Marcha comunitária: • Deambulam somente dentro do domicílio com ou sem uso de órteses e dispositivos auxiliares e usam cadeira de rodas (CR) para longas distâncias. São independentes em transferências. Deambuladores domiciliares/ Marcha domiciliar: • Só deambulam nas sessões de fisioterapia e usam CR para a maioria das atividades. Deambuladores não funcionais/ Marcha não funcional/ Marcha terapêutica: • Usam CR para todo tipo de locomoção e podem ou não ser independentes para transferências. Não deambuladores: FATORES QUE INTERFEREM NA DEAMBULAÇÃO NO PACIENTE MIELO Nível neurológico da lesão Deformidades Obesidade Complicações neurológicas (hidrocefalia descompensada) Déficit cognitivo Nível sócio- econômico ÓRTESES Tala extensora para os joelhos • Previne deformidade em joelhos, favorecendo o alinhamento em extensão; ÓRTESES Órtese suropodálica • Utilizadas para pacientes de todos os níveis de lesão neurológica; indicada para posicionamento, ortostatismo e/ou marcha;• Para deambulação: tênis!!!! ÓRTESES Órtese longa • Tem acoplado um cinto em forma de “U” para acoplar o quadril e manter extensão; pode ser acoplado um prolongamento torácico; • Utilizada em pacientes de níveis torácico e lombar alto que possuem bom equilíbrio de tronco e estão prontos para iniciar o treino de deambulação; ÓRTESES Órtese suropodálica com hastes laterais e cinto pélvico • Tem sua indicação em pacientes lombar baixo, que apresentam atitude viciosa em rotação interna ou externa de quadris; ÓRTESES Órtese de reciprocação (RGO) • Para treino de deambulação em pacientes níveis torácico e lombar alto que apresenta, deambulação não-funcional com o uso de órtese longa convencional; • Funciona a partir da descarga de peso associada a extensão de quadril de um lado com leve rotação de tronco, o lado contralateral realiza uma flexão de quadril facilitando a troca de passos; TIPOS DE TERAPIAS Terapia em grupo Fisioterapia individual Treino de marcha Fisioterapia aquática Fisioterapia respiratória Natação Orientações
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