Esclerose Múltipla

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Esclerose Múltipla
Prof. Luan Simões
Definição
Doença crônica, desmielinizante do sistema nervoso 
central (SNC), geralmente incapacitante
Tríade de Charcot:
Tremor intencional Fala escandida Nistagmo
Paralisia
Aspectos gerais
Apresentação 
variável
Surgimento entre 15 
e 50 anos
Relação M:H = 2:1
Curso imprevisível
Exacerbações 
e Remissões
Etiologia
▪ Ainda algo desconhecida
▪ Doença auto-imune
▪ Sugere-se que uma infecção viral inicie a agressão imunológica
▪ Imunoglobulina tipo G (IgG) e bandas oligoclonais no líquor em
65% a 95% dos pacientes.
▪ Fatores genéticos (15% do casos com HF) – herdam a
susceptibilidade
▪ Predominância na população branca
Fisiopatologia
Desmielinização
Processo 
inflamatório
Gliose (cicatrização)
Manifestações Clínicas
COMPROMETIMENTOS 
SENSORIAIS
COMPROMETIMENTOS 
VISUAIS
COMPROMETIMENTOS 
MOTORES
DISFUNÇÃO VESICAL E 
INTESTINAL
DISFUNÇÃO COGNITIVA E 
COMPORTAMENTAL
Manifestações Clínicas
▪ COMPROMETIMENTOS SENSORIAIS
▪ Anestesia é rara (perdas focais)
▪ Parestesias (sensação de agulhadas) ou entorpecimento da face, corpo ou 
membros.
▪ Distúrbios na percepção de posição e vibração nos membros inferiores
▪ Disestesias: sensação de dor anormal e/ou queimação
▪ Hiperpatia: hipersensibilidade a estímulos mínimos
▪ Neuralgia do trigêmeo: dores lancinantes, ataques curtos de dor facial intensa
▪ Sinal de Lhermitte: sensação de choque elétrico descendo pela coluna até 
MMII
▪ Dor neuropática crônica: lesão do tratos espinotalâmicos ou raízes sensitivas
▪ Ansiedade e medo piora o quadro
Manifestações Clínicas
▪ COMPROMETIMENTOS VISUAIS
▪ São comuns (80% dos casos) – cegueira é rara
▪ Envolvimento do nervo óptico
▪ Neurite óptica: inflamação do nervo óptico (comum)
▪ Escotoma: mancha escura no centro do campo visual
▪ Nistagmo: quando afeta cerebelo ou vias vestibulares centrais
▪ Oftalmoplegia internuclear: adução incompleta do olho (paralisia do olhar 
lateral) – lesão na ponte 
▪ Diplopia: visão dupla (incoordenação dos músculos do olho)
Manifestações Clínicas
▪ COMPROMETIMENTOS MOTORES
▪ Síndrome do neurônio motor superior (NMS) – tratos corticoespinais e córtex
motor
▪ Paresia, espasticidade (90%), reflexos tendíneos exacerbados, espasmos
flexores e extensores involuntários, clônus, sinal de Babinski, reflexos
cutâneos exagerados e perda de controle autonômico preciso.
▪ Movimentos lentos, rígidos e fracos (redução dos disparos do motoneurônio)
▪ Início de leve paresia a paralisia dos membros envolvidos
▪ Fadiga (comum) – menor ao acordar e piora ao final do dia e piora com calor e
umidade (92%)
▪ Desmielinização no cerebelo e tratos cerebelares (comum) – ataxia
(dismetria, dissinergia e disdiadococinesia), tremor intencional, disartria (fala
escandida), disfagia.
Manifestações Clínicas
▪ DISFUNÇÃO COGNITIVA E COMPORTAMENTAL
▪ Déficits cognitivos de leve a moderado (comuns – 50%)
▪ Relacionado com a distribuição da lesão
▪ Déficits de memória, atenção e concentração, aprendizado, raciocínio
conceitual, velocidade de processamento de informações e tempo de reação,
e funções executivas.
▪ Depressão comum (25 a 55% dos casos)
▪ Relacionada com o local da lesão, efeito de algumas drogas (esteroides) ou
reação frente à doença.
▪ Síndrome de desregulação emocional – falta de controle com riso ou choro e
bipolaridade.
Manifestações Clínicas
▪ DISFUNÇÃO VESICAL E INTESTINAL
▪ Perda do controle voluntário e sinérgico do reflexo de micção (80% dos
casos) – lesão nos tratos espinais laterais e posteriores (sem estímulo no
arco reflexo sacral)
▪ Disfunções urinárias: bexiga espástica, bexiga flácida ou bexiga
dissinérgica.
▪ Sintomas urinários: urgência urinária, frequência urinária, hesitação para
iniciar a micção, noctúria, gotejamento e incontinência.
▪ Constipação (descontrole do reflexo gastrocólico) e incontinência fecal
Curso da doença
EM benigna
O paciente permanece
completamente funcional
em todos os sistemas
neurológicos por cerca de 15
anos após o surgimento. 
Ocorre em 20% dos casos
EM maligna
Rapidamente progressivo,
levando a incapacidade
significativa em múltiplos
sistemas neurológicos e
morte de um tempo
relativamente curto. Curso 
raro.
Exacerbações e remissões são 
a regra
Categorias de EM
CATEGORIA CARACTERÍSTICAS
1. EM Recorrente-remitente Relapso com recuperação completa ou alguns sinais/sintomas
neurológicos remanescentes com déficit residual após a
recuperação. Período entre exacerbações sem progressão da
doença.
2. EM Primária Progressiva Progressão da doença desde o início, sem platôs ou remissões
ou com platôs ocasionais e melhoras mínimas temporárias.
3. EM Secundária Progressiva Curso inicial de exacerbações-remissões, seguido pela
progressão a uma velocidade variável que pode incluir também
exacerbações ocasionais e remissões mínimas.
4. EM Progressiva-exacerbante Doença progressiva desde o início porém sem exacerbações
agudas claras, que podem ou não ter alguma recuperação ou
remissão. É vista comumente em pessoas que desenvolvem a
doença após os 40 anos de idade.
Fatores exacerbadores
Infecções virais ou 
bacteriana
Doenças sistêmicas
Estresse
Calor 
Sintoma de Uthoff
Hiperventilação
Provação do sono
Diagnóstico
Anamnese, achados clínicos e testes laboratoriais de suporte
CRITÉRIOS:
Dois ou mais surtos de sintomas neurológicos refletindo o envolvimento predominante
de lesões na substância branca.
(1) Dois ou mais surtos, cada um durando mais de 24h e separados por não menos
que 1 mês ou (2) déficits cronicamente progressivos persistindo por pelo menos 6
meses.
Exame do líquor
Ressonância 
Magnética
Teste de potenciais 
evocados
Prognóstico e tratamento
▪ Pequeno número de pacientes morrem
▪ Expectativa de vida não é reduzida
▪ Associação de outras complicações – reduz tempo de vida
▪ Não há prevenção ou cura
▪ Corticosteróides (inicialmente com redução das doses);
esteróides (surtos agudos – reduz edema); metilprednisolona
(protege contra exacerbações).
▪ Tratamento é sintomático (espasticidade, fadiga, sintomas
urinários, etc)