Resumo Estômato Síndromes

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Estômato Síndrome 
Síndrome de McCune Albright
Displasia poliostótica. (ossos longos)
Manchas cutâneas ‘’café com leite’’ (máculas hiperpigmentadas).
Alterações Endócrinas (como puberdade precoce e hipertireoidismo).
Deformidades dos membros inferiores, posteriores e crânio.
Síndrome de Frey (Sudorese Gustatória )
 sudorese, calor e hiperemia na face (região de parótida pre auricular durante mastigação)
Tratamento
Injeção de toxina botulínica tipo A;
Secção das fibras nervosas (tratamento temporário);
Tratamento tópico com fármacos anticolinérgicos
Obs: causado devido trauma do nervo facial durante a retirada da paratireoide 
Sindrome de Crouzon
Tríade de deformidades cranianas, alterações faciais e exoftalmia; 
Hipoplasia centro facial e maxilar
Estreitamento do palato duro, fenda palatina ou úvula bífida.
Lábio superior curto, inferior e língua proeminente.
Prejuízo auditivo;
Nariz em aspecto adunco; 
Órbitas rasas; 
Tratamento
Por equipe multidisciplinar
Cirúrgico: 
Primeira fase primeiro ano de vida-intuito de promover uma expansão craniana evitar as consequências deletérias da HIC, e garantir uma melhor proteção ocular;
Segunda Fase ocorre idealmente após a erupção da dentição definitiva- Objetivo de realizar o avanço da face media, cirurgicamente (através de fratura tipo Le Fort III), ou através de tração esquelético por distratores (Aduss 1981);
Síndrome de Peutz Jeghers
Aparecimento de pólipos harmatomatosos especialmente no intestino
Pigmentação melânica dos lábios e mucosa oral
 Estão associados neoplasias no ovário, útero, mama e pulmões.
Dor e Sangramento intestinal
Tratamento
Remoção dos pólipos por ressecção segmentada
Síndrome de Behçet
 Injúria do sistema imunitário, passa causar inflamações de forma descontrolada, que pode acometer qualquer estrutura do organismo.
Úlceras orais (aftas) e genitais, uveíte e lesões cutâneas
Inflamação no olho
Tratamento
Lesões mucocutaneas- uso tópico de corticoide
Manifestações oculares - acompanhamento com oftalmo e uso de colírio com corticoide
Síndrome de Ehler Danlos 
Defeito na síntese de colágeno
 Articulações instáveis, propensas a entorses, luxações, subluxações e hiperextensão; 
 Início precoce de osteoartrite; 
 Fácil ocorrência de contusões; 
 Doença cardíaca vascular; 
 Fadiga crônica; 
 Pés chatos; 
 Palato alto e estreito, o que leva à apinhamento dentário; 
 Propensão a infecções torácicas e nos seios; 
 Pele fina, translúcida, em muitos casos, e que pode ser elástica; 
 Problemas de cicatrização; 
 Tônus muscular reduzido e presença de fraqueza muscular
6 tipos:
Clássico (tipo 1 e 2): 1- envolvimento severo da pele, 2- brando ou moderado comprometimento da pele;
Hipermobilidade (tipo 3): apresenta hipermobilidade; 
Vascular ( tipo 4): mais grave - como olhos grandes, queixo pequeno, nariz e lábios finos; estatura pequena; pele delgada, translúcida e pálida.
Cifoescoliose (tipo 6): curvatura da coluna vertebral que evolui com o tempo, olhos frágeis e intensa fraqueza muscular
Arthrochalasia (tipo 7A e 7B): articulações altamente soltas e instáveis, acometendo os quadris, o que pode resultar em osteoartrite e graves fraturas.
Dermatosparaxis (tipo 7C): alta fragilidade e flacidez da pele
( C H V C A D )
Síndrome de Proteus
Crescimento excessivo de pele, ossos, músculos, tecido adiposo e vasos sanguíneos e linfáticos.
Afeta a face e um ou mais membros.
Déficit de inteligência
Mal formação cutâneas e subcutâneas
Macrocrânio e outras anormalidades de esqueleto
Não existe um tratamento definitivo e inclui a realização de cirurgias, visando remover o excesso de pele, tumores e até mesmo membros deformados.
Síndrome de Eagle
Calcificação do estiloide causando dor na boca, garganta, pescoço, cabeça e face.
Dor que persiste para durações longas sobre dias, semanas ou mesmo meses 
Dor na orelha no mesmo lado que a dor na cabeça, pescoço, face 
Sensação de algo colada na garganta 
Rouquidão da voz 
Salivação ou babar Excessivo
Síndrome de Gardner
Crescimentos no cólon:
Desenvolvimento de dentes extras:
Tumores ósseos no crânio e outros ossos:
Cistos sob a pele:
Tratamento 
Como as pessoas com Síndrome de Gardner apresentam maior risco de desenvolver câncer de cólon, o tratamento geralmente é destinado a prevenir isso. Medicamento tipo AINE.
 
Síndrome da Ardência Bucal
Lingua é mais afetada
Pode haver sensação de dor
Xerostomia
Fatores psicológicos estão associados
DIVIDEM-SE EM SUBTIPOS
Sub I- sensação de dor por ardência todos os dias, não presente ao acordar, mas se desenvolvendo durante o dia, alcançando seu máximo à noite. Tipo não psiquiátrico
Sub II- sensação de dor por ardência constante, diariamente durante todo dia, sendo resistente aos tratamentos. Envolve distúrbios psiquiátricos como ansiedade crônica;
Sub III- - sensação de dor por ardência intermitentemente, possuindo intervalos livres de dor, afetando áreas específicas na boca. Os pacientes são considerados psicologicamente normais
Tratamento
Medicação tópica ( clonazepan 1mg) ou sistêmica (amilsuprida 50mg/dia) e tratamento não farmacológico (terapia cognitivo comportamental).
Síndrome de Papillon Lefevre
hiperceratose palmoplantar, pele seca, descamada, fissuras cutâneas profundas e dolorosas, unhas frágeis, cabelos finos e esparsos, hipohidrose generalizada (ausência de suor).
halitose, destruição do osso alveolar, calcificação da cortical óssea, mobilidade e migração patológica dental, gengivas avermelhadas, além de perda prematura dos dentes decíduos.
Outros: microftalmia, calcificação intracraniana, osteoporose, aracnodactilia (dedos anormalmente longos), disfunção hepática e renal e atraso mental.
Tratamento 
Implementação de procedimentos periodontais preventivos e terapêuticos, e rigorosa higiene oral
lesões cutâneas, que é feito com o uso de ceratolíticos (usado em verrugas tem ação descamante) e emolientes (cremes hidratantes).
Displasia Cleidocraniana
Alteração craniana;
Ausência clavícula uni ou bilateral 10%;
Hipoplasia ou má formação;
Pescoço longo;
Hipoplasia maxilar;
Hipertelorismo ocular;
Bossas frontal e parietal pronunciadas;
Desenvolvimento anormal do osso temporal e da tuba auditiva
Tratamento
Crânio e clavícula sem tratamento;
Problemas odontológicos:
Extrações de todos os dentes com confecção de prótese total;
Remoção de dentes decíduos e supranumerários; 
Tratamento ortodôntico.
Síndrome Gorlin goltz
Presença de diversos carcinomas de células basais na pele;
Ceratocistos odontogênicos
Calcificação intracraniana;
Anormalidades esqueléticas, como costelas bífidas, cifoescoliose, calcificação precoce da foice cerebral e bossa frontal.
Características faciais peculiares, como prognatismo e hipertelorismo.
Tratamento
Enucleação dos ceratocistos odontogêncios; 
Ressecção cirúrgica dos carcinomas epiteliais 
Uso de fármacos, como o ácido 13-cisretinóico (via oral e em altas doses), prevenção do aparecimento de novos tumores.