EM e ELA

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21/11/2012 
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ESCLEROSE MÚLTIPLA E 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Profa. Aline Braga 
Natal –RN 
2012 
ESTÁCIO/FATERN 
DISCIPLINA DE NEUROLOGIA ADULTO E INFANTIL 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
Doença crônica desmielinizante do SNC, 
geralmente incapacitante, que afeta 
adultos jovens (20 a 40 anos) 
 
Definida por Jean Charcot (1868) – Tríade 
de Charcot: tremor intencional, fala 
escandida e nistagmo 
 
Áreas cerebrais “endurecidas” em 
autópsias - “Esclerose em placas” 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
Varia grandemente em apresentação de 
um indivíduo para outro, surgindo entre 
os 15 e 50 anos (pico aos 30 anos) 
 
2 milhões de pessoas no mundo/15 mil BR 
 
 Incidência: mulheres 2x > homens 
 
Caracteriza-se por múltiplos sinais e 
sintomas e flutuações 
(exarcerbações/remissões) 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
Etiologia: 
 Desconhecida; doença auto-imune 
 Infecção viral (vírus herpes) 
 Fatores genéticos (15%) 
 Alguns estudos  mais prevalente em 
causasianos  vitamina D 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
 Fisiopatologia: 
 
Infecção viral  linfócitos e macrófagos  
destruição oligodendrócitos e da bainha de 
mielina  DESMIELINIZAÇÃO 
 
 
Preenchimento por astrócitos fibrosos  
 GLIOSE (placas gliais)  comprometimento 
 axonal distribuído pelo cérebro e medula 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
 Fisiopatologia: 
 
Infecção viral  linfócitos e macrófagos  
destruição oligodendrócitos e da bainha de 
mielina  DESMIELINIZAÇÃO 
 
 
Preenchimento por astrócitos fibrosos  
 GLIOSE (placas gliais)  comprometimento 
 axonal distribuído pelo cérebro e medula 
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ESCLEROSE MÚLTIPLA ESCLEROSE MÚLTIPLA 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
Manifestações clínicas: 
 
 Comprometimentos sensoriais: 
Parestesias, disestesias, hiperpatias, 
neuralgia do trigêmeo, sinal de Lhermite, 
dor neuropática 
 
 Comprometimentos visuais: 
Neurite óptica, nistagmo, oftalmoplegia 
internuclear, diplopia 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
Manifestações clínicas: 
 
 Comprometimentos motores: 
SNMS, fadiga, sintomas cerebelares 
(dismetria, dissinergia, disdiadococinesia, 
ataxia, tremor intencional, déficits de 
equilíbrio, vertigem), disartria, disfagia, 
fala escandida 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
Manifestações clínicas: 
 
 Disfunção cognitiva e comportamental: 
Memória, atenção e concentração, 
aprendizado, raciocínio, planejamento; 
depressão, euforia 
 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
Manifestações clínicas: 
 
 Disfunção vesical e intestinal: 
Bexiga espástica ou flácida; constipação ou 
incontinência intestinal; disfunções 
sexuais 
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ESCLEROSE MÚLTIPLA 
 Curso da doença – categorias: 
 EM recorrente-remitente 
 EM primária progressiva 
 EM secundária progressiva 
 EM progressiva-exacerbante 
 
 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
 Diagnóstico: 
 História clínica: 2 ou + surtos neurológicos c/ 
envolvimento da substância branca 
 Exame clínico neurológico 
 Exame do LCR: gamaglobulinas e proteínas 
 RNM cérebro/medula: placas de 
desmielinização 
 Potenciais evocados (visuais, auditivos ou 
somatosensoriais)  latência e distúrbios de 
condução 
 
 
 
ESCLEROSE MÚLTIPLA ESCLEROSE MÚLTIPLA 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
 Prognóstico: 
 Alta morbidade, baixa mortalidade 
 EM recorrente-remitente e progressiva 
secundária têm melhor prognóstico 
 
 Fatores associados c/ prognóstico favorável: 
Surgimento com apenas um sintoma 
Surgimento antes dos 40 anos de idade 
Bom estado neurológico após cinco anos 
 
 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
 Tratamento médico: 
 Imunossupressores (reduzir resposta 
imunológica) 
 Medicamentos p/ espasticidade, toxina 
botulínica e ttt cirúrgico 
 Medicamentos p/ dor, fadiga, tremor, 
depressão 
 
 
 
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ESCLEROSE MÚLTIPLA 
 Tratamento de reabilitação: 
 Exame e avaliação: 
Estado cognitivo (MMSE) 
Funcionamento afetivo e psicossocial 
Integridade sensorial 
Dor (EVA) 
Avaliação visual e integridade nn. cranianos 
Avaliação postural e da ADM 
 
 
 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
 Tratamento de reabilitação: 
 Exame e avaliação: 
Função motora: 
Sinais corticospinhais: déficit motor, 
tônus, reflexos, sinal de Babinski 
Sinais cerebelares: ataxia, tremor 
intencional, nistagmo, desequilíbrio 
postural, disartria 
Disfunção vestibular: tontura, vertigem, 
embaçamento visual 
 
 
 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
 Tratamento de reabilitação: 
 Exame e avaliação: 
Marcha, locomoção e equilíbrio 
Capacidade aeróbia e resistência à fadiga 
Avaliação funcional (MIF) 
Medidas específicas da doença (Escala 
Expandida do Estado de Incapacidade – 
EDSS – e Registro Mínimo de Incapacidade 
– MRD) 
 
 
 
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ESCLEROSE MÚLTIPLA ESCLEROSE MÚLTIPLA 
Cuidados com a pele; dessensibilização; 
estimulação sensorial 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
Manejo da dor – alongamentos, exercícios 
de baixa intensidade, massoterapia, 
relaxamento, hidroterapia 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
Manejo da espasticidade – alongamentos, 
MIA rítmica e lenta, órteses, Bobath, FNP 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
Fadiga – estratégias de conservação de 
energia, manutenção exercício de baixa 
intensidade c/ intervalos maiores de repouso 
e condicionamento cardiorrespiratório 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
Paresia – fortalecimento leve a moderado 
(fadiga); exercícios funcionais; FNP 
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ESCLEROSE MÚLTIPLA 
Ataxia – Exercícios de Frenkel, treino de 
marcha e equilíbrio, biofeedback 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
Estimulação cognitiva; 
Orientações; 
Cuidadores. 
 
 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
 
 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Doença progressiva com degeneração dos 
neurônios motores da medula, tronco 
cerebral e córtex cerebral 
 
ELA: Processo degenerativo esclerótico 
dos NM das porções laterais (corno 
anterior) da medula espinhal + sistema 
piramidal, levando a fraqueza e atrofias 
musculares (amiotrofia), associadas a 
fasciculações e espasticidade. 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
 Incidência: 0,6-2,6:100.000 habitantes 
 
 
Maior prevalência entre 55-75 anos, 
homens 2:1 
 
Associada à morte num período de 3 a 4 
anos 
 
1º sintoma: mais de 80% neurônios já 
foram perdidos 
 
 
 
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Etiologia: 
 Desconhecida (90%); Herança autossômica 
dominante ligada ao gene SOD1(10)% 
 Associação de fatores genéticos, ambientais 
e endógenos, mediada por múltiplos 
mecanismos (fatores inflamatórios e 
imunológicos) 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Fisiopatologia: 
 
 Lesão inicial  morte neuronal  liberação 
de óxido nítrico e outras substâncias tóxicas 
 lesão das células vizinhas 
 
 Causa genética: mutação do SOD1  
acúmulo de radicais livres  
mesmo mecanismo 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Manifestações clínicas: 
 
 Sinais de lesão do NMS: Lesão nos tractos 
corticoespinais e corticobulbares 
 Sinais de lesão do NMI: Lesão do corno 
anterior da medula e núcleos dos nervos 
cranianos 
 
 Não há lesão de raízes ou nervos 
periféricos, nem alterações sensitivas! 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Manifestações clínicas: 
 
 Sinais de lesão do NMS: 
Espasticidade, 
hiperreflexia, clônus, 
Babinski + 
 Sinais de lesão do NMI: 
Paresia, atrofia, 
fasciculações 
 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Manifestaçõesclínicas: 
 Classificação: Bulbar, Cervical, Torácica 
ou Lombar (início): 
 
 Bulbar: 
Bulbar (NMI): 
Disfagia, atrofia e fasciculação da língua 
Pseudobulbar: (NMS): 
Disartria, hiperreflexia mandibular, 
labilidade emocional 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
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ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Manifestações clínicas: 
 Classificação: Bulbar, Cervical, Torácica 
ou Lombar (início): 
 
 Cervical: 
Paresia MMSS 
Atrofia 
Fasciculações 
Hiperreflexia 
Comprom. respiratório (diafragma) 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Manifestações clínicas: 
 Classificação: Bulbar, Cervical, Torácica 
ou Lombar (início): 
 
 Torácica: 
Paresia tronco 
Fasciculações 
Comprom. respiratório (intercostais) 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Manifestações clínicas: 
 Classificação: Bulbar, Cervical, Torácica 
ou Lombar (início): 
 
 Lombar: 
Paresia MMII 
Atrofia 
Fasciculações 
Hiperreflexia 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Diagnóstico: 
 Clínico  Sinais de lesão do NMS e NMI em 
diferentes regiões concomitantes 
 
 Exames complementares: 
RNM craniana e cervical; 
ENMG dos membros (denervação + 
fasciculações); 
Hemograma, função renal e hepática estão 
normais na ELA 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Diagnóstico: 
 
ELA definitiva – NMS e NMI em 3 regiões 
ELA provável – NMS e NMI em 2 regiões 
ELA provável com suporte laboratorial – 
NMS e NMI em 1 região ou NMS + sinais 
eletroneuromiográficos de denervação 
ELA possível – NMS e NMI em 1 região 
ELA suspeita – NMS ou NMI em 1 região 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
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Tratamento médico: 
 
Suporte e prevenção de complicações 
Assistência ventilatória invasiva 
Medicamentos p/ espasticidade, depressão, 
agitação/insônia, salivação excessiva, 
constipação intestinal, Riluzol* (reduz 
deterioração neuronal) 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Considerar um paciente traqueostomizado e/ou 
em UTI 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Tratamento de reabilitação: 
 
 Exame e avaliação: 
Estado emocional e psicossocial 
Disatria, disfagia 
Função muscular respiratória 
(ventilômetro e manuvacuômetro) 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Tratamento de reabilitação: 
 
 Exame e avaliação: 
Dor devido à imobilidade 
Trofismo muscular 
Avaliação da ADM 
Função motora: paresia de membros e 
tronco, fasciculações, espasticidade, 
hiperreflexia 
 
 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Tratamento de reabilitação: 
 
 Exame e avaliação: 
Marcha, locomoção 
Capacidade aeróbia e resistência à fadiga 
Avaliação funcional (MIF) 
Medidas específicas da doença: Escala de 
avaliação funcional da ELA (ALSFRS); 
Exame neuromuscular quantitativo de 
Tufts (TQNE); ALS Severity Scale 
(ALSSS) e ALS Health State (ALSHSS) 
 
 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
INTERVENÇÕES 
 
Prevenir atrofia e paresia por desuso 
e manter o condicionamento físico 
sem causar lesões 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
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 Mobilidade e trofismo - alongamentos, 
exercícios de baixa intensidade, hidroterapia 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
 Função respiratória – Threshold, 
espirômetro de incentivo, exercícios 
aeróbicos leves, cinesioterapia respiratória, 
VNI 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Manejo da espasticidade – alongamentos, 
MIA rítmica e lenta, órteses, Bobath, FNP 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Fadiga (menos intensa que na EM) – 
estratégias de conservação de energia, 
manutenção exercício de baixa intensidade 
c/ intervalos maiores de repouso e 
condicionamento cardiorrespiratório 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Paresia – fortalecimento leve (paresia 
grave); exercícios funcionais; FNP 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
Orientações; 
Cuidadores. 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
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