AS SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS

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SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS 
Sistema extrapiramidal: constituído pelo tálamo, cerebelo e gânglios da base, é responsável pelo planejamento e coordenação das atividades motoras complexas e pelo comando dos movimentos involuntários. Além disso, esse sistema é encarregado da organização dos movimentos de ajustamento postural e possui grande influencia nos mecanismos tonígenos dos complexos atos motores de defesa e de alimentação. Então, praticamente todos os movimentos que utilizamos em nossas atividades motoras diárias passam pelo controle do sistema extrapiramidal, sejam os que são realizados de maneira automática ou os mais grosseiros. Essa grande soma de funções, naturalmente, exige que extensas áreas anatômicas do SNC sejam participantes do sistema extrapiramidal. Logo, em uma eventualidade de comprometimento por doenças ou distúrbios do funcionamento, uma enorme variedade de sinais e sintomas característicos das síndromes extrapiramidais vão aparecer. 
Constituintes do sistema extrapiramidal:
Grupo lateral: apresenta aferências motoras para o córtex motor, oriundas dos gânglios da base e do cerebelo. Uma lesão nesse grupo gera uma perda sensitiva, dores paroxísticas e hemiataxia contralaterais ao lado do corpo afetado, além de distonias, mioclonias e asterix (flepping).
Cerebelo: responsável pela cronometragem das atividades motoras, pelo controle da intensidade da carga muscular e pela interação entre grupos de agonistas e antagonistas para a execução dos movimentos.
Gânglios da base: responsáveis pela execução de padrões da atividade motora, pelo controle cognitivo das sequencias de padrões musculares e por auxiliar as alterações de cronologia e gradação da intensidade dos movimentos.
Dentre as atividades motoras realizadas pelo homem, algumas são de caráter rigorosamente estereotipado, rápidas, provocadas por um estímulo específico originado no meio externo e de fisiologia segmentar (atividade motora reflexa). Outras atividades motoras dependem fundamentalmente de um ato volitivo (uma vontade própria), resultado de um estímulo interno ou externo, com a produção de movimentos não estereotipados. Estes obedecem a convivências próprias do individuo, do momento e das circunstâncias, definindo os atos motores voluntários de organização piramidal. 
A maior parcela das atividades motoras diárias no ser humano são constituídas de movimentos automáticos e associados, além da manutenção do tônus muscular para a sustentação das posturas corporais. Atribui-se ao sistema extrapiramidal, a função de organizar esse setor importante das atividades motoras.
Generalidades do sistema extrapiramidal:
O sistema extrapiramidal é formado pelo tálamo, cerebelo e gânglios da base. Essas estruturas, através de suas conexões, estão envolvidas em vários processos, inclusive a modulação do controle motor, particularmente no que se refere ao planejamento e coordenação de atividades motoras complexas. A disfunção dessas estruturas associa-se a transtornos dos movimentos.
O sistema extrapiramidal envolve todos os sistemas de projeção não piramidais envolvidos no controle motor.
Tálamo:
Dentro do sistema motor funciona como um “relé”, integrando diferentes estruturas do sistema extrapiramidal com o córtex motor.
Localizado no diencéfalo 
As lesões talâmicas cursam com as mais diversas síndromes clinicas, uma vez que seus núcleos apresentam diferentes funções. Essas lesões tem origem, principalmente, em AVCs e tumores.
Principais síndromes clínicas, de acordo com os grupos talâmicos afetados:
Lesão do grupo anterior: déficit de atenção, acinesia (não se movimenta), alterações de linguagem e amnésia.
Lesão do grupo posterior: hemianestesia, dor, defeitos no campo visual e déficit de atenção.
Lesões do grupo medial: apatia, agitação, sonolência e coma.
Lesões do grupo lateral: perda sensitiva, dores paroxísticas e hemiataxia contralaterais ao lado do corpo afetado. Além disso, são observadas distonia e mioclonias.
Apatia, agitação, sonolência e coma
Hemianestesia, dor, defeitos no campo visual e déficit de atenção
Perda sensitiva, dores paroxísticas, hemiataxia contralateral, distonia e mioclonias 
Déficit de atenção, acinesia, alterações da linguagem e amnésia
Cerebelo:
Responsável pela cronometragem das atividades motoras, controle da intensidade da carga muscular e interação entre grupos agonistas e antagonistas para a execução do movimento.
O cerebelo sequencia, monitora, refina, faz ajustes das atividades motoras e termina os movimentos, podendo, em alguns casos, inicia-los diretamente.
Sinais e sintomas das lesões cerebelares:
Incoordenação motora – realizar a prova do rechaço (de Stewart-Holmes), que consiste em puxar o braço do paciente pedindo que o mesmo faça resistência. O examinador solta o braço do paciente sem avisar e o mesmo não consegue frear o braço, sendo atingido pelo mesmo (deve fazer com o braço voltado em direção ao peito)
Astasia (dificuldade para se manter em pé) – o paciente mantém a base de sustentação alargada e apresenta tendência de queda multidirecional. Por isso, o teste de Romberg não tem como ser realizado em um cerebelopata. 
Abasia (dificuldade na marcha) – marcha ebriosa
Dismetria – paciente não consegue atingir um alvo por perder a orientação espacial – prova do dedo nariz prejudicada
Decomposição dos movimentos. 
Disdiadococinesia – dificuldade de realizar movimentos rápidos, alternados e coordenados. 
Tremor de movimento.
Gânglios da base 
Responsáveis pela execução de padrões da atividade motora
Controle cognitivo das sequencias de padrões motores
Auxiliam na alteração da cronologia e gradação da intensidade de movimentos 
DISTÚRBOS HIPERCINÉTICOS 
Tipos de hipercinesia:
Atetose
Distonia 
Tremor
Tiques 
Balismo 
Coreias 
ATETOSE:
Distúrbio hipercinético que se constitui de movimentos involuntários, estereotipados, lentos e rítmicos que ocorrem nas partes mais distais de um ou mais membros, podendo ocorrer, também, no tronco, pescoço e face. Esses movimentos possuem aparência serpenteante.
O padrão lento de contrações musculares vigorosas e certa estereotipia diferenciam a atetose da coreia.
Os músculos envolvidos contraem-se vigorosamente, produzindo deslocamentos lentos das partes afetadas que podem durar muito tempo ou serem contínuos durante o período de vigília. 
Nos MMSS os movimentos atetóicos começam com uma hiperextensão do punho e dos dedos, seguida por uma flexão da mão e depois, por uma rotação lateral, voltando ao inicio do movimento.
Nos períodos em que se abrandam os movimentos, pode-se notar a existência de hipotonia muscular. 
Estímulos de origem emocional ou de excessiva estimulação sensitiva podem desencadear ou até mesmo aumentar a intensidade da crise atetóica. Durante o sono, esses movimentos desaparecem.
Frequentemente, encontra-se associada a outros distúrbios de motricidade hipercinética, tornado difícil distinguir os movimentos. 
Quando associada à coreia, recebe o nome de coreoatetose (coreia de movimentos mais lentos ou atetose de movimentos mais rápidos – difícil distinguir). 
Quando associada à distonia, ocorre paradas nos movimentos atetóicos, mantendo o segmento corporal em uma postura anormal rígida e com a musculatura contraída, definindo uma postura distônica. A postura após algum tempo se desfaz e novamente se estabelece o padrão hipercinético da atetose.
Causas de atetose: 
Anóxia cerebral neonatal que culmina com paralisia cerebral.
Kernicterus – impregnação de bilirrubina nos tecidos nervosos extrapiramidais.
Encefalopatia hepática.
Doença de Huntington. 
DISTONIA: 
Os movimentos hipercinéticos da distonia caracterizam-se por movimentos lentos, com contrações musculares muito vigorosas, de longa duração, podendo acometer grupos musculares isolados, um segmento corporal ou grandes extensões corporais.
Constitui um grupo de doenças caraterizadas por espasmos musculares involuntários, geralmente em torção, persistentes ou repetitivos, que produzem movimentos posturais anormais.As contrações musculares são sustentadas, acomete agonistas e antagonistas e resulta em produção de deslocamentos lentos das articulações. Lembrar do vídeo do rapaz que anda com o tórax curvado para trás e com os MMSS em hiperextensão.
Os portadores de distonia, ao longo do tempo, podem apresentar hipertrofia das massas musculares envolvidas devido à excessiva demanda de contração.
Assume caráter de contorção ou rotação de um segmento.
Os distúrbios distônicos são mais comuns acometendo a musculatura axial.
As distonias podem ser:
Distonias focais: espasmos afetando apenas uma área pequena do corpo, como olhos, pescoço ou mãos, sendo a forma mais comum.
Distonias segmentares: afetam duas partes vizinhas ao mesmo tempo.
Hemidistonias: afetam todo um hemicorpo.
Distonias generalizadas: afeta todo o corpo.
Considera-se a distonia como uma perturbação do funcionamento dos gânglios da base na maioria das vezes. As lesões situam-se predominantemente no putâmem. Isso diferencia a distonia da atetose, pois nessa ultima, as lesões no SNC ocorrem em vários lugares (Kernicterus, anóxia).
Classificação das distonias quanto à etiologia:
Distonia primária: é a forma genética ou idiopática, em que não existe demonstração de um agente etiológico especifico e que normalmente se manifestam apenas com movimentos distônicos. 
Distonia secundária: possui uma causa especifica, como AVC ou TCE, sendo acompanhada de outros quadros neurológicos. 
TREMORES:
São movimentos involuntários estereotipados, rítmicos, oscilantes, de qualquer parte do corpo, causados por contrações alternadas de grupos agonistas e antagonistas.
Pode estar presente no repouso, no movimento ou em determinada postura.
Tipos de tremores:
Tremor Parkinsoniano: é um tremor de repouso das extremidades dos MMSS, caracterizado por um movimento de conta moedas. 
Tremor fisiológico: mais frequentemente observado nas extremidades superiores, provocado por uma postura mantida.
Tremor cerebelar: tremor de movimento, que possui caráter intencional (quando a pessoa vai realizar um movimento), lento e não ocorrendo no repouso. Resulta de lesões do cerebelo e/ou das vias cerebelares aferentes e eferentes. Geralmente, encontra-se associado com outras manifestações cerebelares como fala escandida, nistagmo, dismetria, disdiadococinesia, ataxia e hipotonia. 
Tremor essencial: tremor primário de escrita, de tarefa, de posição especifica, de voz isolada.
Causas de tremores:
Hipertireoidismo
Distúrbios eletrolíticos 
Insuficiência hepática 
Insuficiência renal
Neuropatias periféricas 
Alcoolismo e ou abstinência 
TIQUES:
Os tiques são movimentos ou vocalizações involuntários, repetitivos e estereotipados, que aparecem em determinadas situações de tensão emocional. 
O portador de um tique sente que o movimento ou vocalização podem ser inibidos por seu controle voluntário, porem, devido ao distúrbio emocional, não conseguem inibir.
Uma sensação angustiante que se acumula no indivíduo é responsável por desencadear o tique.
Síndrome de Tourette: movimentos repetitivos ou sons indesejados, como piscar repetidamente os olhos, encolher os ombros ou deixar escapar palavras ofensivas. Pacientes com essa síndrome geralmente apresentam outras doenças simultâneas, como transtorno de déficit de atenção e hiperatividade.
BALISMO:
O balismo caracteriza-se por movimentos hipercinéticos amplos, que levam a deslocamentos bruscos e violentos e que podem ocorrer repetidamente.
Em geral, ocorre em um hemicorpo, sendo chamado de hemibalismo.
O membro superior pode ser jogado para cima ou para os lados com muita força e trata-se de movimentos que acometem as grandes articulações. 
Pode estar associada à coreia.
Causas:
AVC
Intoxicação por fenitoína 
Tumores 
Toxoplasmose
Sífilis 
COREIA:
Série de movimentos involuntários irregulares, sem contração tônica dos músculos, de inicio abrupto, de curta duração, repetindo-se com intensidade variável, de caráter migratório e erradico. 
Os movimentos ocorrem em repouso e pioram com movimento, estresse e constrangimento. 
Os movimentos desaparecem durante o sono e ocorre hipotonia.
Ocorre principalmente nas extremidades e na face, podendo ser movimentos simples ou relativamente elaborados. 
Quando são mais simples apresentam-se como: manear da cabeça, desvio forçado e rápido dos olhos para um dos lados, brusca elevação dos ombros ou passar a língua pelos lábios. 
A síndrome coreica, além dos movimentos, apresenta ainda hipotonia muscular e reflexos profundos com resposta pendular. Isso é comum em síndromes cerebelares, porem, a diferença é que a coreia não costuma ser acompanhada de ataxia e incoordenação muscular.
Tipos de coreia: 
Coreia de Huntington – hereditária 
Coreia de Sydenham – febre reumática 
Coreia gravídica 
Coreia medicamentosa
DISTÚRBIOS HIPOCINÉTICOS – SÍNDROMES PARKINSONIANAS
Acinesia, hipocinesia e bradicinesia – termos usados para definir um mesmo fenômeno que ocorre nas síndromes parkinsonianas caracterizado por:
Pobreza geral na motricidade automática 
Diminuição da expressão facial 
Diminuição da mímica facial e gestual 
Síndrome parkinsoniana:
Mais frequente manifestação de disfunção do sistema extrapiramidal - envolve várias doenças com etiologias distintas.
Tríade da síndrome Parkinsoniana: rigidez, acinesia e tremor de repouso. Associada à essa tríade, o paciente ainda apresenta distúrbios posturais, hipertonia plástica e fenômeno de parada (“freezing”)
Rigidez muscular (hipertonia plástica) do parkinsonismo: o membro do corpo afetado mantém sua postura natural, mas ao ser mobilizado sofre resistência cada vez mais intensa até que o músculo ceda e permita a mobilização (sinal da roda dentada). O sinal da roda dentada caracteriza-se por resistência ao estiramento muscular, com interrupções de modo semelhante ao que se observa quando se movimenta uma engrenagem defeituosa. É evidenciada pelo sinal de canivete, que consta de uma resistência aumentada no inicio do movimento e uma redução da resistência ao final. Esse sinal também ocorre nas lesões piramidais (SNMS) e deve ser diferenciada a causa através da clinica do paciente.
Freezing (acinesia, imobilidade): perda abrupta da capacidade de iniciar ou sustentar uma atividade motora, mais comumente durante a marcha, com frenação súbita dos MMII durante a marcha, com tendência à queda frontal.
Doença de Parkinson: síndrome parkinsoniana mais frequente, não se conhecendo a etiologia (parkinsonismo primário ou idiopático). É causada pela degeneração dos neurônios da substancia negra, diminuindo a produção de dopamina.
Diagnóstico:
Possível: quando 1 característica da síndrome estiver presente.
Provável: quando 2 características da síndrome estiverem presentes.
Definitivo: quando 3 características estiverem presentes
Sinais do parkinsonismo:
Marcha festinante = marcha dançante = marcha parkinsoniana
Rigidez e tremor da cabeça 
Inclinação do tronco para a frente – por isso o paciente parkinsoniano possui tendência à queda frontal devido ao Freezing
Redução da oscilação dos MMSS durante a marcha
Movimento de contar dinheiro com as mãos 
Rigidez e tremor de pernas
Marcha embaralhada com passos curtos