DEFICIÊNCIA DA BILIRRUBINA UDP-GLUCOSILTRANSFERASE

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DEFICIÊNCIA DA BILIRRUBINA UDP-GLUCOSILTRANSFERASE
METABOLISMO DA BILIRRUNINA
A bilirrubina é o principal componente dos pigmentos biliares;
É formada pela degradação da hemoglobina;
Resultando da destruição da porção “heme” da hemoglobina por um processo catabólico que forma a biliverdina;
METABOLISMO DA BILIRRUNINA
Biliverdina redutase age e ocorre a formação da bilirrubina;
É excretada após ser transportada para o fígado e conjugada para ser eliminada pela bile;
1g de hemoglobina forma 35mg de bilirrubina.
CARACTERÍSTICAS DA BILIRRUNINA
Não Conjugada ou indireta: transportada no plasma, ligada à albumina, para o fígado. Liposolúvel.
Conjugada ou direta: Excretada na bile e intestino. Pode ser absorvida e excretada pelos rins em forma de urobilinogênio. Hidrosolúvel.
Alteram a capacidade de ligação: pH ácido, idade gestacional, furosemida, sulfa e outros.
ICTERÍCIA
É a coloração amarelada da pele, mucosas e escleróticas devido a uma elevação da concentração de bilirrubinas séricas.
Causada por uma anormalidade no metabolismo da bilirrubina.
http://www.abhh.org.br/
http://www.abhh.org.br/
Bilirrubina  não-conjugada
Bilirrubina conjugada
Aumento da produção de bilirrubina
Hemólise
Eritropatias
Doença do fígado
Doençahepatocelular(ex: hepatites)
Hiperesplenismo, autoimune
Doença colestática (ex: CBP)
Eritropoese ineficaz (ex: talassemias)
Distúrbio do metabolismo
S. de Dubin-Johnson
Destruição de hematomas
Síndrome de Rotor
Redução da conjugação
Hiperbilirrubinemia neonatal
Colestase benigna
Jejum
Colestase da gravidez
Síndrome de Gilbert
Doenças extra-hepáticas
Doença do trato biliar (ex: tumor)
Síndrome de Crigler-Najjar
Doença pancreática (ex: carcinoma)
http://www.abhh.org.br/
REFERÊNCIAS
Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular. http://www.abhh.org.br/ acesso em 13/11/2014.