Príons: Proteínas Infecciosas

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PRÍONS
O QUE SÃO?
ONDE SÃO ENCONTRADOS?
TIPOS DE PRÍONS
PRÍON NORMAL
Estrutura
Função
Característica
PRÍON INFECCIOSO
Estrutura
Função
Característica
Patogenias (Screpie, Vaca-louca, Kuru, Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, Síndrome de Creutzfeldt-Jakob)
MODO DE TRANSMISSÃO
CONTROLE
ASPECTOS IMUNOLÓGICOS DO PRÍON INFECCIOSO
1) O QUE SÃO?
Um agente infeccioso que consiste em uma proteína autorreplicativa, sem a presença detectável de ácidos nucleicos.
2) ONDE SÃO ENCONTRADOS?
Em tecidos nervosos.
3) TIPOS 
PrPC (normal) e PrPSc (infeccioso).
4) PRÍON NORMAL
4.1) Terciária, com a-hélices em cerca de 40% e folhas-B em cerca de 3%.
4.2) Evidências sugerem que a proteína PrPC esteja envolvida na regulação da morte celular.
4.3) É uma proteína regular ancorada à GPI e que está presente na superfície celular de neurônios e outros tipos de células.
5) PRÍON INFECCIOSO
5.1) Terciária, com a-hélices em índices menores (cerca de 35%) e folhas-B com uma quantidade maior (cerca de 45%).
5.2) Função infecciosa/patogênica.
5.3) Molécula proteica infecciosa que é capaz, ainda, de alterar a forma de outras proteínas saudáveis.
5.4) Scrapie: uma doença causada por um príon típica em animais. O animal infectado esfrega-se contra cercas e paredes até que regiões de seu corpo fiquem em carne viva. Durante um período de várias semanas ou meses, o animal gradualmente perde controle motor e morre. A infecção pode ser transmitida para outros animais através da injeção de tecido cerebral de um animal infectado para outro saudável.
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob: é uma doença similar ao Scrapie, porém esta ocorre em humanos. Geralmente ocorre em famílias, indicando que pode haver um fator genético envolvido. Não há dúvidas de que haja um agente infeccioso envolvido, pois, a transmissão da doença via transplantes de córnea e por cortes acidentais do cirurgião com bisturi, durante uma autópsia, foi registrada.
Kuru: a transmissão desta doença está relacionada a prática de rituais de canibalismo, que aconteciam em algumas tribos na Nova Guiné. Kuru é uma palavra nativa que significa “chacoalhar” ou “tremer”. A doença está desaparecendo a medida que rituais de canibalismo se extinguem.
Doença da vaca-louca: A origem da doença é atribuída aos suplementos alimentares contaminados com príons de carneiros infectados com Scrapie, uma doença neurológica. A medida que o gado se adaptou ao Scrapie, começaram a exibir sintomas de encefalopatia espongiforme bovina. Autópsias de tecidos de cérebros infectados com esta enfermidade, mostram uma degeneração porosa como uma esponja. Ao contrair a doença, o gado acaba por perder a capacidade de se locomover, se levantar, e por fim, acabam morrendo.
Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker: síndrome hereditária rara, de evolução lenta e progressiva, cujos sintomas são ataxia, perda da coordenação motora, degeneração do cerebelo e dificuldade de locomoção. Os portadores da doença começam a desenvolver os sintomas entre os 35 e 60 anos de idade. Estima-se que a sobrevida desses indivíduos seja de 5 anos, contados após o aparecimento dos sintomas.
6) TRANSMISSÃO
A transmissão acontece através da ingestão de carne contaminada mal cozida.
7) CONTROLE
Fervura e irradiação não possuem eficácia, e até mesmo uma autoclave rotineira não é confiável para que um príon seja destruído. A OMS recomenda uma solução concentrada de hidróxido de sódio combinada com a autoclave prolongada a 134ºC, para esterilizar instrumentos reutilizáveis. Por outro lado, há registro de que aplicações de um simples detergente de limpeza combinado com enzimas proteases podem ser uma boa solução para o problema. O principal método de descarte de carcaças de animais infectados, é a incineração.
8) ASPECTOS IMUNOLÓGICOS DO PRÍON INFECCIOSO