MAL DA VACA LOUCA (SEMINÁRIO)

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MAL DA VACA 
LOUCA
INTRODUÇÃO
Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB) 
Encefalopatia Espongiforme Transmissível (BSE)
“Doença/Mal da Vaca Louca” 
Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) em humanos
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HISTÓRICO
➢ 1980 – INGLATERRA: Estimativa do surgimento da doença.
➢ 1985 – INGLATERRA: Primeiros relatos de vacas com mais
de 4 anos morrendo por acometimento do sistema nervoso.
➢ 1986 – Descrição da doença por pesquisadores (8 casos por
mês).
➢ 1987 – Descrita na revista Veterinary Record (70 casos por
mês).
➢ 1992/1993 – Auge da epidemia (3500 casos por mês)
➢ 2003/2004 – Redução dos casos a uma taxa de 50 – 30 por
mês.
CASOS EM ANIMAIS
HISTÓRICO
➢ 1980 – REINO UNIDO: Aparecimentos dos primeiros casos em 
humanos.
➢ 1990 – REINO UNIDO: Aumento do número de casos e recomendação 
da OMS para a criação de uma vigilância de CJD.
➢ 2005 – BRASIL: Implantação da vigilância de CJD pelo ministério da
saúde.
CASOS EM HUMANOS
O QUE É A DOENÇA?
➢ Doença neurodegenerativa fatal.
➢ Causada por príons (matam as células cerebrais deixando buracos, 
como se fosse uma esponja).
➢ Príons alterados são encontrados em humanos e animais infectados.
➢ Transmissão por meio do contato com o cérebro, ou outros tecidos do 
sistema nervoso de um exemplar contaminado.
1. Alimentos ou derivados.
2. Instrumentos que entraram em contato com tecido nervoso dos infectados.
A gênese desta doença está no fornecimento de ração aos
animais contendo carcaças de ovinos sem o devido
aquecimento, como era feito na década de 70 e 80.
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Lâmina de cérebro de rato, uma íntegra e a outra afetada por príons.
Existem algumas tipos...
❖ DCJ esporádica: nenhuma causa é conhecida, se manifesta entre
os 40 e 60 anos e é a mais comum.
❖ DCJ familiar: é o resultado da mutação de um gene, assim a
doença é transmitida geneticamente.
❖ DCJ adquirida: que pode ser adquirida de duas formas principais,
e essas duas formas tem cada uma um tipo:
- DCJ variante: ingestão de carne ou derivados de infectados.
- DCJ iatrogênica: quando pega por procedimentos médicos/uso de
instrumentos contaminados.
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EPIDEMIOLOGIA
DADOS DE 2017:
➢ No mundo inteiro: 231 casos.
➢ No Reino Unido: 178 casos.
➢ Na França: 27 casos.
➢ Em outros locais: 26 casos.
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SINTOMATOLOGIA
➢ Desordens Comportamentais.
➢ Alterações do estado mental (apreensão,
nervosismo, agressividade).
➢ Falta de coordenação dos membros durante a
marcha.
➢ Incapacidade de se levantar.
O animal afetado deixa de se alimentar e rapidamente perde
condição corporal.
EM ANIMAIS
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SINTOMATOLOGIA
➢ Dificuldades para falar.
➢ Dificuldade de marcha, fazendo com que o simples 
caminhar se torne uma tarefa difícil.
➢ Tremores e espasmos involuntários.
➢ Visão alterada.
➢ Rigidez na postura.
EM HUMANOS
SINTOMATOLOGIA
➢ Irritabilidade.
➢ Diminuição da capacidade de realizar movimentos 
coordenados.
➢ Dificuldade de concentração.
➢ Perda de memória.
EM HUMANOS
DIAGNÓSTICO
❖ É difícil, pois outras doenças causam os mesmos 
sintomas
❖ Depende da avaliação clínica e exames.
Clínico:
✓ Os músculos apresentam espasmos involuntariamente.
✓ O andar é descoordenado e cambaleante.
✓ Função mental se deteriora rapidamente.
DIAGNÓSTICO
Laboratorial e de Imagem:
✓ Exames de rotina para descartar outras patologias.
✓ Análise do líquido cefalorraquidiano (obtida por punção 
lombar).
✓ Eletroencefalografia.
✓ Imagem por ressonância magnética.
Mais eficiente pois analisa a morfologia do cérebro e vê
se ele está íntegro ou não.
Muitas vezes confundida com a demência senil ou 
Alzheimer.
BIOQUÍMICA DA DOENÇA
BIOQUÍMICA DA DOENÇA
❑ É uma doença causada por príons.
O que são príons?
▪ Sigla de partícula infecciosa proteinácea.
▪ É uma proteína, menor que um vírus e que não sofre
modificação por calor.
▪ Antes de se tornar uma partícula infecciosa era uma proteína
príons celular (PrPC), que é normal e existe em todos os
animais.
BIOQUÍMICA DA DOENÇA
❑ Na época do ápice da doença, ninguém sabia o que
fazia uma proteína príons celular normal no organismo.
Um grupo de cientistas concluiu que o príons celular era
importante pois:
❖ Essencial para o amadurecimento dos neurônios.
❖ Essencial para a formação dos prolongamentos
dos neurônios.
❖ Importante pois protegem os neurônios de morte
celular programada, a apoptose
➢ Depósito de príons infecciosos no cérebro, medula espinhal e muitos 
nervos e tecidos periféricos (EM EXCESSO).
➢ O príons infeccioso é diferente do príon normal: 
BIOQUÍMICA DA DOENÇA
1. Contém beta hélices (o príon
normal tem alfa hélices).
2. Tem uma conformação diferente.
3. É menos solúvel.
4. É muito resistente (inclusive a
proteases).
PrP(Sc) é o príon da doença de
Scarpe, que tem o mesmo mecanismo
da CJD.
BIOQUÍMICA DA DOENÇA
Induz a troca de
conformação das
proteínas normais
Mutação no gene que codifica o
príon normal, ai começa a fabricar o
príon anormal.
PrPSc entra no encéfalo e pode agir de 2 
formas:
ouou
Essas moléculas anormais,
após serem sintetizadas ou
terem passado pelo
processo de modificação
se agrupam e formam
depósitos.
Essas reações são em
cadeia, quando um
começa vai de vez, por
isso a degeneração é
rápida.
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Ciclo de conversão dos príons normais em anormais
BIOQUÍMICA DA DOENÇA
Esses depósitos são amielóides e contém fibrilas que 
levam a perturbação do funcionamento do cérebro.
Fibrilas em 
microscopia 
eletrônica
TRATAMENTO
✓ EVITAR ADQUIRIR ANIMAIS DE ÁREAS DE RISCO 
✓ EVITAS LINHAGENS GENETICAMENTE COMPROMETIDAS 
✓ NÃO ADMINISTRAR ALIMENTOS CÁRNEOS A NÃO CARNÍVOROS 
✓ NÃO CONSUMIR CARNE DE ANIMAIS INFECTADOS
❑ NÃO HÁ TRATAMENTO 
PREVENÇÃO
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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
CANAL RURAL. Saiba o que é e como surgiu o Mal da Vaca Louca. Disponível em:<https://canalrural.uol.com.br/sites-e-especiais/saiba-
que-como-surgiu-mal-vaca-louca-10357/>.
INFO ESCOLA. Doença da vaca louca. Disponível em:< https://www.infoescola.com/doencas/doenca-da-vaca-louca/ >.
DR. ROCHA. Doença da vaca louca. Disponível em:< https://drrocha.com.br/doenca-da-vaca-louca-%F0%9F%90%84/ >.
FLEURY. Doença de Creutzfeldt-Jakob. Disponível em:< http://www.fleury.com.br/saude-em-dia/dicionarios/doencas/pages/doenca-de-
creutzfeldt-jakob.aspx >.
MANUAL MSD. Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). Disponível em:< https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-
cerebrais,-da-medula-espinal-e-dos-nervos/doen%C3%A7as-causadas-por-pr%C3%ADons/doen%C3%A7a-de-creutzfeldt-jakob-dcj >.
ABRA. Disponível em:< http://abra.ind.br/blog/abra-produtos/farinhas-de-penas/ >.
NUTRIVIL. Farinha de carne e ossos bovinos. Disponível em:< http://nutrivil.com.br/produtos/farinha-de-carne-e-osso-bovinos/ >.
UFRGS. Doenças causadas por príons. Disponível em:< http://www.ufrgs.br/labvir/material/aula6vet.pdf >.
CENTRO DE VIGILÂNCIA DE EPIDEMIOLOGIA DE SÃO PAULO. Vigilância da doença de creutzfeldt-jakob e outras doenças priônicas.
Disponível em:< file:///C:/Users/Lucas/Downloads/spmanualdcj08.pdf >.
MINISTÉRIO DA SAÚDE. Boletim epidemiológico. Disponível em:< http://portalarquivos2.saude.gov.br/images/pdf/2016/maio/12/2015-036--
-DCJ-publica----o.pdf >.
CAETANO SORDI E BERNARDO LEWGOY. O que pode um príon? O caso atípico de Vaca Louca no Brasil e seus desdobramentos.
Disponível em:< file:///C:/Users/Lucas/Downloads/23792-47096-1-PB.pdf >.
Obrigado!