Revisão de neuroimagem

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Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P6 
 
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RESUMÃO DE IMAGINOLOGIA – UC16 
 
1. REVISÃO DE NEUROIMAGEM 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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2. DOENÇA DE FAHR 
 
Calcificações cerebrais, e sobretudo dos núcleos da base, 
podem ser observadas devido às mais diversas causas, sendo a 
disfunção hormonal paratireoidiana, com consequente 
desequilíbrio fosfocálcico, o fator etiopatogênico mais frequente. 
O nome de Fahr é associado a todas as formas de calcificações 
bilaterais dos núcleos da base e outras partes do encéfalo, 
apesar de não ter sido o primeiro autor a descrever a condição. 
Considerando a preferência da localização dos depósitos de 
cálcio nos núcleos denteados do cerebelo e nos gânglios da base, 
foi sugerido o termo descritivo de “calcinose estrio-pálido-
denteada bilateral”. Alternativamente, o termo “síndrome de 
Fahr” poderia ser utilizado como designação abrangente, para se 
referir a uma condição radiológica ou patológica, com etiologia, 
quadro clínico e significado diversos (Engelhardt et al., 1996). 
Os estudos patológicos demonstram que o cálcio é o principal 
elemento presente. São encontrados ainda mucopolissacarídeos, 
traços de alumínio, cobre, ferro, entre outros. (Manyam et al., 
2001). Esses depósitos, sobretudo o de cálcio, são responsáveis 
pelo aspecto observado na neuroimagem - a presença na 
tomografia computadorizada de extensos depósitos hiperdensos 
nos núcleos da base, núcleos denteados do cerebelo e outras 
regiões do encéfalo (Figura). As causas de calcificações 
intracranianas são múltiplas, podendo ser fisiológicas, prímárias 
(idiopáticas, familiares) ou secundárias. Estas se encontram 
associadas, com maior freqüência, a disfunção paratireoideana 
(hipoparatireoidismo primário, pós-cirúrgico, idiopático, 
pseudo-hipoparatireoidismo, pseudo-
pseudohipoparatireoidismo, hiperparatireoidismo), podendo ser 
encontradas outras causas. É fundamental investigação 
detalhada, visando eventuais intervenções terapêuticas. A 
sintomatologia é variada, podendo ser encontrado 
comprometimento cognitivo (chegando a quadro de demência, 
do tipo subcortical), transtornos psicológicos e do 
comportamento, movimentos anormais e outras manifestações 
neurológicas. 
 
 
Cortes axiais de TC. Observar as extensas calcificações. A=nível 
dos gânglios da base B=nível do cerebelo. 
 
 
 
 
 
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3. ENCEFALOPATIA HEPÁTICA 
 
A encefalopatia hepática (EH) é definida como uma síndrome clínica 
potencialmente reversível decorrente de uma descompensação 
hepática aguda ou crônica, que se caracteriza por distúrbios 
psiquiátricos, cognitivos e motores. Esse conceito é atualmente 
compreendido de acordo com a etiopatogenia do processo 
desencadeante e classificado em três tipos principais: tipo A, com 
insuficiência hepática; tipo B, que resulta de xíww/portossistêmico 
sem disfunção hepática; e tipo C, que resulta de cirrose hepática com 
hipertensão portal ou shunts portossistêmicos. A fisiopatologia da 
encefalopatia que acompanha essas diversas condições encerra 
alguns conceitos de toxicidade por metabólitos circulantes e suas 
variadas interações e repercussões sobre o SNC. 
 
As manifestações variam de alterações sutis da personalidade 
déficits cognitivos perceptíveis somente em teste neuropsicológico 
minuciosos, até a franca anormalidade neurológic e o coma. 
• Sinais gerais de insuficiência hepática: icterícia, eritema palmar 
angiomas aracnoides (spiders), equimose, ginecomastia ascite, fefor 
hepaticus As alterações circulatórias que se seguem à hipertensão 
portal promovem múltiplas alterações nos órgãos abdominais e no 
esôfago, da mesma forma que os shunts portossistêmicos congénitos 
podem sobrecarregar o coração direito. 
• Sinais neurológicos: caracterizam-se principalmente por insónia, 
déficits de atenção, confusão e irritabilidade. Além de rebaixamento 
ou flutuação do nível de consciência, podendo evoluir para torpor e 
coma. 
• Sinais extrapiramidais cerebelares e corticais podem acompanhar 
a EH e são atribuídos à combinação de efeitos tóxicos, 
respectivamente, do depósito de Mn e do edema cerebral difuso 
induzido pelo metabolismo astrocitário da amónia, com consequente 
tremor, bradicinesia, asterix, ataxia, apraxia, hiperreflexia e crises 
epilépticas. 
 
Tomografia Computadorizada do Encéfalo 
• Fase aguda: normal ou com edema cerebral difuso, sem realce pelo 
meio de contraste iodado, inespecífico. 
• Fase crônica: normal ou com atrofia inespecífica. 
 
Ressonância Magnética do Encéfalo 
A RM do encéfalo constitui o método complementar que mais bem 
caracteriza algumas anormalidades estruturais e metabólicas que 
derivam direta ou indiretamente das disfunções disfunções hepáticas 
ou da presença de j/;w«/portossistêmico (encefalopatia 
portossistêmica). Com finalidade didática é plausível a subdivisão 
em dois distúrbios metabólicos principais: a hiperamonemia 
secundária à perda da função metabólica do hepatócito e o aumento 
dps níveis de Mn, decorrente principalmente das alterações 
circulatórias (shunts portossistêmicos). 
• T1: Permite estimar o efeito da vulnerabilidade seletiva do Mn no 
contexto da encefalopatia portossistêmica, derivado de seu efeito 
paramagnético. Caracteriza-se por hipersinal bilateral e simétrico 
nos globos pálidos, putames, regiões subtalâmicas, substância negra 
e adeno-hipófise. Algumas vezes há comprometimento difuso da 
substância branca dos hemisférios cerebrais. Na fase aguda pode 
haver prejuízo da distinção da interface entre as substâncias branca 
e cinzenta devido ao edema cerebral difuso. Não há áreas de 
impregnação anômala pelo Gd. Na fase crónica pode ser 
demonstrada atrofia cerebral ou cerebelar, principalmente nos casos 
de hepatopatia alcoólica. 
• T2/FLAIR: Na fase aguda de alguns casos graves, pode ser notado 
hipersinal na maior parte do córtex cerebral, que poupa as regiões 
perirrolândica e occipital. Os núcleos denteados do cerebelo também 
podem ser hiperintensos, bem como a substância branca 
periventricular. A ocorrência de necrose cortical neste contexto pode 
determinar a ocorrência de focos lineares de alteração do sinal na 
junção entre o córtex e a substância branca. Apesar de ser um padrão 
raro, constitui um achado bastante específico. Um padrão bastante 
peculiar de acometimento é caracterizado pelo sinal hiperintenso ao 
longo dos TCS, que deve resultar de edema intramielínico, 
reversível com a compensação da função hepática ou transplante de 
fígado. Este padrão também é comumente associado à ocorrência de 
múltiplos pequenos focos pleomórficos de hipersinal na substância 
branca, que simulam doença isquêmica de pequenos vasos e também 
são reversíveis. 
DIFUSÃO: na fase aguda, o córtex cerebral pode exibir restrição à 
livre movimentação das moléculas de água, caracterizada por sinal 
cortical hiperintenso, principalmente na convexidade. 
ESPECTROSCOPIA: A ERM é ferramenta fundamental na 
demonstração dos efeitos metabólicos cerebrais do metabolismo 
astrocitário da amónia. As alterações são bastante específicas e 
comumenteprecedem o aparecimento dos sinais e sintomas 
neurológicos de EH. A insuficiência hepática leva à hiperamonemia. 
Os astrócitos removem o excesso de amónia com a formação de 
glutamina intracelular, que gera um distúrbio na homeostase do 
volume celular glial, promovendo a saída de mioinositol e colina. 
Consequentemente, o padrão espectral é caracterizado pelo aumento 
de grutamina/glutamato (complexo Glx) e pela redução de 
mioinositol e colina. 
 
A TC não é útil para a estimativa dos efeitos tóxicos da EH, mas 
pode ser empregada para a caracterização de outras alterações 
estruturais. A presença de hemorragia intracraniana não traumática 
pode ser uma complicação da insuficiência hepática em face das 
alterações da coagulação que acompanham essa condição. Os 
estudos de RM permitem a avaliação diagnostica das alterações 
estruturais (Tl, T2/FLAIR) e metabólicas (ERM). Um cuidado 
especial deve ser dado à ERM, com o emprego de aquisições com 
tempo de eco (TE) baixo, visando a caracterização do padrão típico, 
que pode preceder as manifestações clínicas. O mioinositol, 
importante metabólito nessa avaliação, tem TE baixo e não será 
estimado em aquisições inapropriadas. O diagnóstico específico 
deve ser sempre vislumbrado diante do hipersinal seletivo em Tl nos 
núcleos da base, particularmente dos globos pálidos, o que resulta 
do efeito paramagnético pelo acúmulo de Mn, secundário a shunts 
portossistêmicos (encefalopatia portossistêmica). Não raramente 
nos deparamos com esse achado e instruímos o médico solicitante a 
requerer a pesquisa apropriada. A realização de transplante hepático 
pode promover a reversão das alterações estruturais e metabólicas à 
RM, método útil para o acompanhamento pós-transplante. 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Doença de Wilson, 
Parkinsonismo, Kernicterus agudo, dentre outras... 
 
 
Encefalopatia portossistêmica com depósito seletivo de Mn. Imagens 
T1 demonstram a distribuição seletiva do Mn com hipersinal bilateral 
e simétrico nos globos pálidos (A), regiões subtalâmicas, substância 
negra (B) e adeno-hipófise (C). Observe ainda o ténue hipersinal 
difuso da substância branca dos hemisférios cerebrais (B e C). 
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Encefalopatia hepática por vírus C. Paciente do sexo feminino, 
69 anos. Em T1 sem contraste visualizam-se áreas de hipersinal 
na região dos globos pálidos, subtálamos e base dos pedúnculos 
cerebrais. 
 
Encefalopatia hepática com necrose cortical. Imagens axiais 
FLAIR (A-C) demonstrando hipersinal seletivo, bilateral e 
simétrico dos TCS (setas em A). Observe ainda o hipersinal 
linear na junção entre o córtex e a substância branca em toda 
a convexidade frontal e parietal bilateral. 
 
 
Edema dos TCS na encefalopatia hepática. Imagens axiais T1 (A-C) 
demonstrando depósito seletivo de Mn e imagem axial FLAIR (D) com 
hipersinal seletivo dos TCS (setas). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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4. ENCEFALOPATIA POR ÁLCOOL 
 
Os contextos clinicorradiológicos nos quais a suspeita 
diagnostica de intoxicação paira com mais propriedade incluem 
três principais anormalidades estruturais, de forma isolada ou em 
combinações variadas: afecções vasculares que resultam em 
isquemia, hemorragia ou padrão angiográfico vasculítico (dano 
vascular); alterações difusas ou multifocais da substância branca 
(dano à mielina); atrofia global ou acometimento bilateral de 
núcleos da base (dano à substância cinzenta). A justificativa para 
a realização do exame pode basear-se em evento ictal, 
geralmente vascular ou epiléptico, ou, ainda, em disfunção 
neurológica subaguda ou mesmo crónica. Além disso, o dano 
estrutural poderá decorrer diretamente de determinada droga, 
como a atrofia cerebelar no abuso de álcool ou a desmielinização 
da substância branca na exposição ocupacional a solventes; 
derivar de um efeito secundário em órgão ou tecido que afeta 
secundariamente o encéfalo, como na EH da cirrose alcoólica ou 
na vasculite induzida pelo abuso de cocaína; ou ainda poderá 
resultar do uso recreativo esporádico ou do abuso recorrente de 
uma ou mais drogas ilícitas. O uso crónico do etanol pode afetar 
o SNC por diversas vias: neurotoxicidade direta, toxicidade de 
produtos metabolicamente relacionados (metanol e acetaldeído), 
efeitos secundários a deficiências nutricionais, além da 
encefalopatia, que tem curso a partir da hepatopatia crônica. O 
abuso de álcool, frequentemente associado à desnutrição, 
promove dano funcional combinado, agudo ou progressivo, em 
órgãos-alvo, particularmente o fígado, o encéfalo e o trato 
gastrointestinal, ocasionando, respectivamente, dano hepático 
agudo ou crónico associado à EH, perda volumétrica por efeito 
neurotóxico ou alteração de neurotransmissores e diversas 
anormalidades no trato digestório, inclusive com alterações da 
absorção de vitaminas. O abuso de álcool também predispõe à 
ocorrência de algumas infecções não usuais e está associado à 
maior ocorrência de traumatismos cranianos, pelo aumento do 
risco de eventos hemorrágicos secundários à disfunção hepática, 
incluindo a hipovitaminose K. A maioria dessas complicações 
será objeto de abordagem específica ao longo desta obra. Este 
capítulo reserva-se às complicações diretas pelo abuso do álcool. 
 
 
A intoxicação aguda pelo álcool determina a ocorrência de sinais 
cerebelares mais pronunciados e, em alguns casos, prejuízo da 
consciência, coma e morte. Os principais sintomas da 
encefalopatia alcoólica crônica incluem déficits cognitivos, de 
memória, polineuropatia periférica, ataxia e nistagmo 
(secundário à degeneração cerebelar). A encefalopatia alcoólica 
causa complicações neurológicas agudas, subagudas ou crônicas. 
Admite-se que os efeitos do álcool surjam a partir de 20-30 mg/dl 
com repercussões cognitivas, comportamentais e psicomotoras. 
Além da embriaguez há o risco cumulativo de dano encefálico 
progressivo, com seletiva atrofia da porção superior do verme do 
cerebelo, do lobo frontal e, por fim, de todo o encéfalo. Há ainda 
um aumento da ocorrência de crises epilépticas e alucinações no 
abuso crônico do álcool, particularmente relacionadas com o 
delinum tremens. O abuso crónico de álcool induz à diminuição 
de fatores neuro trópico s, que interferem na função normal do 
encéfalo, alteram os mecanismos sinápticos de conectividade e 
induzem finalmente à apoptose. 
 
 
Tomografia Computadorizada e Ressonância 
Magnética do Encéfalo 
• Encefalopatia Alcoólica 
- Tem sido sugerido um padrão evolutivo previsível, no qual a 
atrofia se inicia pelo acometimento seletivo da porção superior 
do verme do cerebelo e dos hemisférios cerebrais, estendendo se 
após um decurso variável de tempo, mantido o abuso contínuo, 
aos lobos frontais e, mais tardiamente, a todo o encéfalo. 
Alargamento simétrico dos ventrículos laterais, dos sulcos e 
fissuras sylvianas é usualmente demonstrado. É interessante 
observar a ocorrência de alguma reversão da atrofia nos casos de 
interrupção do abuso de álcool. O emprego da técnica de tensor 
de difusão pode demonstrar anormalidades microestruturais com 
redução volumétrica de feixes, bem como comprometimento do 
tecido pela degradação de fibras mielinizadas oriundas de 
diferentes sistemas, incluindo o corpo caloso. 
- As sequências T2/FLAIR têm maior sensibilidade para a 
detecção de pequenos focos inespecíficos de hipersinal na 
substância branca dos hemisférios cerebrais. 
- A desmielinização tóxica pelo abuso de álcool pode determinar 
ainda o comprometimento dos pedúnculoscerebelares médios e 
do corpo caloso, que são usualmente interpretados no contexto 
da doença de Marchiafava- Bignami. 
- A ambliopia tabaco-álcool tem aspecto inespecífico, 
manifestado pelo afilamento e hipersinal em T2 nos nervos 
ópticos. 
- A RM gestacional pode demonstrar a ausência de 
anormalidades estruturais na síndrome alcoólica do feto, 
entretanto, entre outras malformações, a agenesia ou a disgenesia 
do corpo caloso e o hipodesenvolvimento do cerebelo podem 
constituir achados relevantes. 
A TC de crânio sem contraste é um método de imagem 
satisfatório para a demonstração do padrão de atrofia seletiva e 
para complicações decorrentes da encefalopatia alcoólica, como 
o hematoma subdural e as coagulopatias secundárias à disfunção 
hepática. A análise das técnicas convencionais de RM permite 
valorizar a repercussão estrutural do abuso crónico de álcool, 
particularmente pela estimativa do grau de atrofia. Entretanto as 
técnicas não convencionais, particularmente a ERM e a difusão, 
terão aplicação primordial diante da suspeita de dano metabólico 
e/ou microestrutural. 
 
 
 
Neurotoxicidade pelo abuso crónico de álcool. Imagens sagital T2 (A) 
e axial FLAIR (B) demonstram atrofia seletiva da porção superior do 
verme do cerebelo, dos hemisférios cerebelares e dos lobos frontais. 
 
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Síndrome alcoólica do feto. Imagens de RM fetal sagital 
(A) e coronal (B) em T2 demonstrando agenesia do corpo 
caloso e hipoplasia cerebelar. 
 
Neurotoxicidade aguda pelo álcool. Imagem axial FLAIR (A) 
demonstrando lesão compatível com glioma de baixo grau no lobo 
temporal esquerdo (seta). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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5. NEUROTOXICIDADE – DROGAS: 
Cocaína/Crack 
 
Usuários de anfetaminas, cocaína e seus derivados costumam 
apresentar síndromes deficitárias piramidais, cefaleia intensa ou 
crises epilépticas decorrentes ou associadas a acidentes 
vasculares isquêmicos ou hemorrágicos. O acidente vascular 
cerebral (AVC) hemorrágico é mais comum (80%) que o 
isquêmico em usuários de cocaína e pode decorrer da elevação 
súbita da pressão arterial, de vasculite induzida pela droga ou da 
ruptura de malformação preexistente. 
 
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA E 
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA 
• Cocaína e derivados: hematomas parenquimatosos, 
hemorragia subaracnóidea ou intraventricular. Constituem 
achados inespecíficos, que só devem ser interpretados no 
contexto apropriado e após descartar outras possibilidades. 
Usuários de cocaína costumam apresentar atrofia e lesões 
microvasculares não sintomáticas múltiplas que se caracterizam 
por focos hiperintensos em *2/fluid attenuated inversion 
recovery (FLAIR) na substância branca justacortical das ínsulas 
e pequenos focos lacunares sequelares no território da artéria 
cerebral média. O abuso materno de cocaína pode induzir o 
aparecimento de lesões isquêmicas no feto ou malformações 
caracterizadas pelo efeito deletério sobre o fechamento do tubo 
neural, que resulta em anormalidades da linha mediana, como 
exencefalia, holoprosencefalia e encefalocele. Cistos 
parenquimatosos e leucoencefalomalacia também já foram 
descritos. 
• Diversas drogas que cursam com vasculite, principalmente 
cocaína, anfetaminas e crack: a tomografia computadorizada 
(TC) sem contraste ou a ressonância magnética (RM), 
particularmente a sequência T2*, podem demonstrar hemorragia 
intracraniana. As sequências ponderadas em difusão e perfusão 
podem demonstrar áreas isquêmicas recentes e distúrbios 
perfusionais como áreas de "penumbra", potencialmente reversíveis, 
como complicação vascular do uso de diversas drogas ilícitas. As 
sequências Tl pós-gadolínio (Gd) podem demonstrar impregnação 
do parênquima com isquemia subaguda. Pode ser observada ainda a 
impregnação parietal das artérias maiores nos casos de vasculite. Os 
estudos angiográficos das artérias intracranianas (ângio- TC ou 
ângio-RM) podem demonstrar coágulos intraluminais, 
estreitamentos e oclusões secundárias à vasculite. O abuso de 
cocaína também já foi associado a padrão moyamoya. 
 
A hipótese de intoxicação só deverá ser considerada relevante 
após a exclusão de possibilidades mais usuais, que devem 
incluir, principalmente, doenças inflamatórias/infecções, 
vasculopatias e afecções neurodegenerativas. Diante de um 
evento súbito e na suspeita de abuso de substâncias químicas, 
frequentemente a TC do encéfalo sem contraste é preconizada 
para avaliar a presença de hemorragia intracraniana. Diante de 
um resultado positivo, a investigação por imagem poderá 
prosseguir com a complementação com estudo multiplanar por 
RM do encéfalo, incluindo a sequência T2*, além dos estudos 
angiográficos das artérias intracranianas por ângio-TC, ângio 
RM ou mesmo angiografia digital. Dada a raridade da ocorrência 
dos eventos isquêmicos decorrentes do uso crónico da maconha, 
a presença dessas lesões sempre deverá promover a busca ativa 
de outras causas, como embolia e abuso concomitante de outras 
drogas, particularmente da cocaína. Nos casos de 
neurotoxicidade por ecstasy, a RM torna-se o exame inicial de 
escolha devido a sua maior sensibilidade na detecção do 
acometimento encefálico seletivo. Os estudos de angiografia por 
TC ou RM podem ser úteis na demonstração de aneurisma 
infeccioso ("micótico") nos casos de endocardite infecciosa, 
particularmente nos usuários de droga intravenosa. Apesar disso, 
a modalidade de escolha para este diagnóstico ainda é a 
angiografia digital. 
 
 
Hemorragia em usuário de cocaína e crack. (A) TC sem contraste 
demonstra hemorragia parenquimatosa na região nucleocapsular 
direita. (B) Observe outros focos menores em ambos os hemisférios 
cerebrais (seta). 
 
 
 
Vasculite cerebral em usuária de cocaína e crack. Imagens axiais 
FLAIR (A e B) demonstram múltiplos focos isquêmicos na substância 
branca, núcleos da base, tálamo esquerdo, córtex e corpo caloso 
(seta). Observe foco sequelar no putame direito. A injeção de Gd (C) 
evidenciou ténue impregnação na parede do segmento M1 esquerdo 
(círculo), atribuído a vasculite. A ângio- RM (D) demonstrou artérias 
intracranianas alongadas e tortuosas, com estreitamento luminal 
multifocal, principalmente na artéria cerebral média esquerda 
(círculo). 
 
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Acidente vascular encefálico isquêmico/arterite com infarto por uso 
de cocaína. Paciente do sexo masculino, 21 anos. Lesões presentes 
no putâmen, cabeça do núcleo caudado e braço anterior da cápsula 
interna à direita. Presença de área de hipersinal em T2/FLAIR, com 
foco de hipointensidade putaminal (hemorragia) (A,B). Na difusão há 
hipersinal (C) e no mapa de ADC (D) há hipossinal, exceto na área 
putaminal de transformação hemorrágica, que tem hipossinal na 
difusão e no mapa de ADC. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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6. DEPÓSITO DE MANGANÊS 
 
Os níveis normalmente relatados de manganês no cérebro 
excedem os do plasma em mais de 100 vezes e os canais 
transportadores deste metal incluem, entre outros, receptores de 
ligação transferrina dependentes. A principal via de eliminação 
do manganês no organismo parece ser a via biliar, sendo a 
excreção urinária praticamente desprezível. 
 
O achado mais frequentemente visto naRM nos pacientes com 
acúmulo de manganês é o hipersinal, em T1, bilateral e 
relativamente simétrico nos núcleos da base, especialmente no 
globo pálido e no núcleo estriado. Isto pode estar relacionado 
com o fato de, particularmente, os núcleos da base serem locais 
abundantes de receptores de transferrina. Os sintomas 
relacionados podem variar, sendo o parkinsonismo mais 
comumente observado, além de mioclonias(13). 
 
O acúmulo de manganês no SNC está também frequentemente 
presente em pacientes com encefalopatia hepática, nos 
submetidos a nutrição parenteral e nos com shunt venoso 
portossistêmico (congênito ou adquirido). 
 
Estudos têm relacionado o acúmulo de manganês no SNC 
(hipersinal em T1 nos núcleos da base - Figura 8) e seus sintomas 
em pacientes com insuficiência renal crônica submetidos a 
diálise prolongada. A razão para este acúmulo ainda é incerta, 
mas parece haver correlação com a disfunção de canais 
transportadores de manganês, facilitada pela terapêutica 
dialítica. A ingestão aumentada de compostos com este elemento 
também pode ser observada nesses pacientes. 
 
 
Paciente com insuficiência renal crônica em terapêutica dialítica 
prolongada, não apresentava hepatopatia. Axial T1 (A) identificando 
focos confluentes de hipersinal em T1 nos globos pálidos. Axial FLAIR 
(B) com hipossinal nos núcleos lentiformes. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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7. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE 
 
A afasia de percepção de Wernicke foi originalmente descrita por 
Cari Wernicke em 1881 e consiste em uma desordem neurológica 
aguda decorrente da deficiência de tiamina (vitamina BI). 
Predomina entre indivíduos com abuso crónico de álcool e com 
deficiências nutricionais. Entretanto outras condições, como 
neoplasias do trato gastrointestinal, diálise crónica, tratamento com 
tolazamida, hiperêmese gravídica, neoplasias hematológicas, 
nutrição parenteral prolongada ou sem suplementação com 
vitaminas e recusa psicogênica à alimentação, também podem estar 
relacionadas com essa deficiência vitamínica. Mais recentemente, 
as cirurgias bariátricas com grande perda de peso em um curto 
período de tempo, sem o cuidado com a adequada reposição 
vitamínica, também têm sido incJuídas entre os fatores 
desencadeantes. 
 
Clinicamente é caracterizada pela tríade de ataxia, nistagmo e 
confusão mental. A encefalopatia de Wernicke (EW) não 
tratada pode ter alto índice de letalidade, mas deve ser 
compreendida como uma condição tratável e potencialmente 
reversível. Uma situação peculiar foi originalmente descrita em 
1887 por um psiquiatra russo, S.S. Korsakoff, que observou 
distúrbios de memória em indivíduos com alcoolismo crônico. 
Trata-se de uma síndrome associada à deficiência de tiamina, que 
comunga com a EW alguns fatores predisponentes. A demência 
de Korsakoff cursa com dificuldade para adquirir novos 
aprendizados, amnésia anterógrada/retrógrada e típica 
confabulação, que consiste na tentativa de preencher os lapsos de 
sua memória com fatos imaginários. É considerada uma sequela 
tardia da EW (estágio crónico), observada em aproximadamente 
80% dos pacientes que sobreviveram (síndrome de Wernicke-
Korsakoff). O diagnóstico clínico é sustentado pela 
caracterização de uma síndrome amnéstica associada à história 
de abuso de álcool. 
 
Tomografia Computadorizada e Ressonância 
Magnética do Encéfalo 
Usualmente a TC tem baixa sensibilidade neste contexto. A RM 
é o método mais sensível para o diagnóstico in vivo dessa 
condição. 
• O achado mais característico é a demonstração de hipossinal 
em Tl e hipersinal em T2/FLAIR ao redor do terceiro 
ventrículo (face medial dos tálamos), região periaquedutal e, 
principalmente, nos corpos mamilares. 
• A sequência ponderada em difusão pode demonstrar áreas de 
restrição à livre movimentação das moléculas de água 
(hipersinal) nos tálamos, sendo mais sensível que as sequências 
convencionais. 
• A injeção intravenosa do agente paramagnético (Gd) pode 
demonstrar impregnação, principalmente nos corpos mamilares. 
A ocorrência de impregnação ou restrição à difusão pode estar 
relacionada com a atividade desmielinizante por doença aguda, 
com potencial para reversão com a adequada suplementação de 
tiamina. 
• A impregnação dos corpos mamilares e dos tálamos pelo Gd 
é um achado característico de EW em etilistas, e pode ser 
observada mesmo na ausência de hipersinal local em T2/FLAIR. 
Postula-se que o álcool altere a permeabilidade da BHE, 
resultando no realce pelo contraste. 
• Em indivíduos não etilistas predomina o acometimento 
simétrico de áreas não usuais, como os núcleos dos nervos 
hipoglossos na porção dorsal do bulbo, os núcleos vestibulares 
nos corpos restiformes e os núcleos dos nervos abducentes e 
faciais, ambos na porção dorsal da ponte. Nesses indivíduos pode 
ocorrer ainda o acometimento difuso e multifocal do córtex 
cerebral, notadamente nos lobos frontais. 
• Na fase crônica pode ser demonstrada atrofia cerebral global 
ou atrofia dos corpos mamilares, com alteração difusa do sinal 
da substância branca cerebral, caracterizada por hipersinal em 
T2/FLAIR. 
• A principal anormalidade observada nos indivíduos com a 
síndrome de Korsakoff é a atrofia dos corpos mamilares. 
 
Diante da suspeita de EW a RM constitui o método de imagem 
de escolha para a estimativa do dano tecidual. A realização de 
sequência ponderada em difusão e a injeção intravenosa de Gd 
podem ter papel na estimativa de prognóstico e deverá constituir 
parte importante da interpretação do exame. Para o diagnóstico 
específico devemos nos basear na ocorrência de pelo menos um 
elemento da tríade clínica mencionada, associado ao 
acometimento variável, porém seletivo, do encéfalo, 
principalmente dos corpos mamilares, da face medial dos 
tálamos e hipotálamo e da substância cinzenta periaquedutal. 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: encefalopatias 
mitocondriais, encefalite por citomegalovírus (a infecção pelo 
CMV pode ocasionar o comprometimento periventricular e, em 
particular, do diencéfalo, simulando a distribuição dos achados 
de EW)... 
 
Admite-se que o acometimento dos corpos mamilares 
constitua o achado com maior especificidade para o diagnóstico 
dessa doença. A demonstração de atrofia dos corpos mamilares 
é um achado frequente em pacientes com história de abuso 
crónico de álcool. Contudo não é suficiente para o diagnóstico 
da síndrome de Korsakoff. 
 
 
Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P6 
 
13 
 
Síndrome de Wernicke. Paciente do sexo feminino, 47 anos. Coronal 
FLAIR (A) e axial T2 (B,C) mostram focos de hipersinal na substância 
cinzenta periaquedutal, tálamos em região paramediana, corpos 
mamilares (setas), tecto e tegmento do mesencéfalo. Em T1 após 
contraste (D) observa-se realce em corpos mamilares (setas) e tecto 
do mesencéfalo. 
 
 
Encefalopatia aguda de Wernicke. Imagens axiais FLAIR 
demonstrando comprometimento bilateral e simétrico do verme do 
cerebelo, da região periaquedutal (A), substância negra, corpos 
mamilares (B), tálamos mediais, fórnices (C) e córtex frontal (D) 
nesta paciente com carcinoma gástrico. 
 
 
 
 
Encefalopatia aguda de Wernicke. Imagens comparativas FLAIR (A e 
B) e T1 pós-Gd intravenoso (C e D) demonstrando acometimento 
seletivo periaquedutal e dos tálamos mediais, com impregnação pelo 
Gd. Note o acometimento dos corpos mamilares em T2 (E) com 
impregnação seletiva ténue (F) neste indivíduo com história deetilismo crônico e desnutrição. 
 
 
 
 
Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P6 
 
14 
 
 
8. INTOXICAÇÃO POR CO 
 
O monóxido de carbono (CO) é um produto volátil da combustão 
incompleta de combustíveis ou de substâncias à base de carbono. 
Constitui o veneno potencialmente letal mais disponível em todo o 
mundo, sendo a sequela neurológica a morbidade mais frequente. 
Adiciona-se a isso o fato de o CO ser um composto inodoro e 
incolor. A exposição ao CO pode desencadear mecanismos 
fisiopatológicos com hipóxia e dano celular com neurotoxicidade 
que varia de dano leve a um desfecho letal. As tentativas de 
suicídio com inalação de CO podem deflagrar lesões cerebrais com 
quatro categorias principais aos estudos neuropatológicos: necrose 
multifocal com acometimento de núcleos de substância cinzenta, 
tronco encefálico e cerebélo; necrose multifocal envolvendo o 
córtex; mielopatia com lesão palidal; e lesão de substância 
branca. Toda essa variedade tóxica decorre da ligação entre o CO e 
a hemoglobina (carboxi-hemoglobina), com afinidade 250 vezes 
maior que aquela da ligação com o oxigénio (oxi-hemoglobina). A 
distribuição das lesões (seletividade neuronal) deriva da preferência 
por regiões ricas em ferro, como o globo pálido e a pars nticulata da 
substância negra. Além disso, o CO tem um efeito tóxico à 
mitocôndria inibindo a atividade enzimática citocromo C 
oxidase e a fosforilação oxidativa, importante fonte de energia 
celular. O globo pálido, a pars reticulata e os circuitos rubrais do 
mesencéfalo são ricos em mitocôndrias e, portanto, zonas propensas 
ao dano pelo CO. 
 
Pacientes expostos ao CO sofrem de cefaleia, mal-estar, vertigens, 
náusea, confusão mental, distúrbios cognitivos e perda da 
consciência, podendo culminar em morte ou sequelas neurológicas 
permanentes. A necrose palidal bilateral é o dano mais observado. 
Apesar disso, não é necessariamente relacionada com o 
desenvolvimento de parkinsonismo, provavelmente devido ao dano 
incompleto da via nigroestriatal. 
 
Tomografia Computadorizada e Ressonância 
Magnética do Encéfalo 
O aspecto mais comum e característico da intoxicação pelo CO 
resulta em hipoatenuação simétrica dos globos pálidos nos estudos 
de TC sem contraste intravenoso. A RM é o método de escolha para 
avaliação da suspeita de intoxicação por CO e pode evidenciar 
padrões sugestivos 
• Hipossinal em Tl usualmente simétrico nos globos pálidos. Pode 
ocorrer realce periférico nas lesões ou mesmo focos puntiformes de 
impregnação pelo Gd. Outras áreas, como os núcleos caudados e 
putames, tálamos, hipocampos, tronco encefálico, cerebélo e córtex 
dos hemisférios cerebrais, também podem exibir graus variáveis de 
acometimento. 
• As sequências T2/FLAIR têm maior sensibilidade para a detecção 
de zonas de hipersinal na porção medial dos globos pálidos, o que 
pode resultar de edema vasogênico transitório ou de dano tecidual 
isquêmico. 
• A difusão constitui ferramenta importante para avaliar a fase aguda 
da intoxicação pelo CO, permitindo estimar o dano tecidual 
permanente (citotóxico) mediante a demonstração de zonas de 
restrição à livre movimentação das moléculas de água. A sequência 
DWI pode ter papel em predizer o prognóstico. 
• As lesões podem apresentar reversão ou evoluírem para sequelas, 
caracterizadas por hipersinal persistente em T2/FLAIR nos exames 
de seguimento, com atrofia das estruturas acometidas. 
 
A RM é o método de imagem de escolha para avaliar o dano 
encefálico nos casos de intoxicação pelo CO. Deverá incluir, no 
mínimo, sequências multiplanares ponderadas T2/FLAIR e difusão. 
Os exames seriados são mais confiáveis para a melhor estimativa do 
dano permanente ou da reversibilidade. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Neurotoxicidade pelo CO. 
Imagens axiais de TC sem 
contraste (A) e FLAIR (B) 
confirmam o aumento de 
água em lesão seletiva dos 
globos pálidos. A imagem 
em difusão (C) confirma a 
presença de edema 
citotóxico local neste 
indivíduo com acidente 
doméstico recente com 
intoxicação pelo CO 
(aquecedor a gás) 
Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P6 
 
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9. DESMIELINZAÇÃO OSMÓTICA 
 
Antigamente conhecida como mielinólise central pontina e/ou 
mielinólise extrapontina, foi classicamente relacionada com a 
rápida correção da hiponatremia, principalmente em etilistas. 
Atualmente esta condição é mais adequadamente referida como 
desmielinização osmótica. Trata-se de uma desmielinização aguda 
geralmente causada por mudanças abruptas na osmolaridade 
sérica. Atualmente admite-se que a severidade, duração e 
velocidade da correção da hiponatremia constituem os principais 
fatores de risco. Apesar disso, a desmielinização osmótica pode 
ocorrer em indivíduo normonatrêmicos ou associada a queimaduras 
extensas, secreção inapropriada de hormônio antidiurético, 
polidipsia psicogênica e hiperêmese gravídica. 
 
O quadro clínico varia de manifestações mínimas a completa 
síndrome de encarceramento (locked-in syndromè), coma ou morte. 
Geralmente se inicia com confusão mental, fraqueza nos membros, 
frequentemente com quadriparesia, paralisia do olhar conjugado, 
disartria (ou mutismo), disfagia, hipotensão e até crises epilépticas. 
Nos indivíduos com acometimento extrapontino ocorrem ainda 
distonia e coreoatetose. A doença comumente tem evolução fatal, 
porém com o advento da RM alguns casos com reversão já foram 
relatados. 
 
Tomografia Computadorizada e Ressonância 
Magnética do Encéfalo 
Hipoatenuação central na ponte ou núcleos da base pode ser 
observada à TC, sem evidências de hemorragia ou realce pelo meio 
de contraste iodado. A RM é o método de escolha para esta 
avaliação. 
• Sequência Tl 
— Fase aguda: discreto hipossinal na porção central da ponte ou 
nos núcleos da base. Na ponte há a preservação das regiões 
periféricas, classicamente sem impregnação pelo Gd. 
- Fase subaguda: raramente pode demonstrar necrose central 
pontina. 
• Sequências T2/FLAIR 
— Fase aguda: hipersinal de contorno circular na porção central da 
ponte, com relativa preservação das suas fibras periféricas (50% dos 
casos). Os TCS podem ser identificados no interior da zona 
acometida que assume a forma de "tridente" (Fig. 11-23). O 
acometimento de estruturss extrapontinas como os núcleos da base, 
a substância branca dos hemisférios cerebrais e os hipocampos 
também é comumente visto. 
— Fase subaguda: usualmente normal. Raramente pode demonstrar 
necrose central pontina. 
• Sequência T2*: raramente demonstra focos hemorrágicos 
(hipointensos) de permeio. 
• Difusão: as lesões podem exibir hipersinal na DWI, geralmente em 
decorrência de edema citotóxico (hipossinal no mapa ADC). A 
alteração na DWI pode preceder a anormalidade de sinal nas 
sequências convencionais, pode ser transitória e, em alguns poucos 
casos, reversíve 
 
Diante da suspeita de desmielinização osmótica a RM é ferramenta 
comprobatória mais sensível e específica para confirmação do dano 
estrutural e o diagnóstico presuntivo Deverá inclui sequências Tl 
pós-Gd e, principalmente, difusão visando à estimativa de 
prognóstico. A desmielinizaçã pontina central ou em "tridente 
associada ao cenário clinicolaboratoria permite o diagnóstico 
confiável. 
 
 
Paciente do sexo masculino, 49 anos. Em T2 axial (A) e sagital (B) 
observa-se área de hipersinal na ponte, com preservação do sinal na 
periferia. 
 
Mielinólise osmótica. Imagens sagital T1 (A) e axial T2 (B) 
demonstrando lesão central na ponte com preservação da periferiae 
o típico "aspecto de tridente". 
 
 
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Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P6 
 
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10. PRESS (ENCEFALOPATIA POSTERIOR 
REVERSÍVEL) 
 
A PRES foi originalmente descrita por Hinchey e cols., em 1996, 
como um distúrbio multifatorial da autorregulação cerebrovascular, 
em que a maioria dos casos cursava com a elevação dos níveis 
pressóricos. A denominação PRES é consagrada pelo uso, mas não 
deixa de ser imprecisa, haja vista que não se trata de uma alteração 
exclusiva das regiões posteriores do cérebro e tampouco cursa com 
reversão completa em todos os casos. O uso frequente de diversos 
medicamentos tem aumentado a incidência da PRES, entretanto 
muitos fatores desencadeantes já foram descritos. Admite-se que a 
repercussão específica dessa condição no encéfalo independe de seu 
fator desencadeante, sendo, por isso, aqui apresentada na sua forma 
mais geral. Entre as causas principais, atualmente, podem ser 
destacadas pré-eclâmpsia, eclâmpsia, encefalopatia hipertensiva e 
toxicidade a drogas. Diversos medicamentos usados sob prescrição 
médica, como ciclosporina, metotrexato, tacrolimo, cisplatina, 
gencitabina, adriamicina, ciclofosfamida, citarabina, filgrastim, 
amoxapina (antidepressivo tricíclico de última geração), interferon- 
alfa e eritropoetina, podem determinar o aparecimento de PRES 
como resultado de um distúrbio da autorregulação cerebrovascular. 
 
A síndrome da vasoconstricção cerebral reversível tem na 
encefalopatia hipertensiva seu protótipo. É caracterizada por intensa 
cefaleia abrupta associada à disfunção da autorregulação arterial 
intracraniana com edema vasogênico multifocal e potencialmente 
reversível. A maioria dos indivíduos apresenta reversão completa 
com a retirada do fator precipitante. Cefaleia, crises epilépticas, 
distúrbios visuais, rebaixamento do nível de consciência e, 
ocasionalmente, déficits neurológicos focais têm sido os 
comemorativos clínicos mais comumente descritos no contexto da 
PRES. 
 
Tomografia Computadorizada do Encéfalo 
• Focos hipoatenuantes de predomínio subcortical, com alguma 
extensão ao córtex adjacente, nas regiões parietais e occipitais. 
As lesões podem exibir realces focais ou puntiformes pelo meio 
de contraste iodado. 
• Hemorragias petequiais na transição entre o córtex e a 
substância branca ou nos núcleos da base constituem achados 
raros. 
Ressonância Magnética do Encéfalo 
A RM tem papel de destaque no contexto da PRES, pois assegura 
o diagnóstico correio diante do contexto clínico apropriado, e 
ainda permite estimar o prognóstico pela avaliação de 
reversibilidade das lesões. 
• Sequência Tl: áreas de hipointensidade de sinal de predomínio 
subcortical, com extensão cortical, nas regiões parietais e 
occipitais, que raramente exibem impregnação focal ou 
puntiforme pelo Gd. 
• Sequências T2/FLAIR: as lesões típicas são caracterizadas por 
sinal hiperintenso, com características de edema vasogênico, 
digitiforme, que podem estender-se às regiões anteriores do 
cérebro, além de acometer os núcleos da base. Raramente há 
hiperintensidade difusa no tronco encefálico. 
• Sequência T2* ou SWI: mais sensíveis para a demonstração 
de eventuais focos hemorrágicos de permeio às lesões, 
caracterizados por marcado hipossinal. 
• Difusão: representa a ferramenta mais útil para a confirmação 
da natureza vasogênica do edema, estimando, assim, o 
prognóstico das lesões. Usualmente é normal, com hipersinal no 
mapa de ADC (T2 shine-through effecf). Os casos que 
apresentam restrição verdadeira à difusão são interpretados 
como decorrentes de zonas de dano estrutural irreversível por 
edema citotóxico. 
 
Os estudos de RM deverão incluir sequências Tl antes e após a 
administração intravenosa de Gd e, principalmente, sequência 
ponderada em difusão. A DWI se presta à avaliação prognostica, 
pois permite estimar o dano tecidual após a retirada do fator 
precipitante. A principal dica diagnostica é a presença de lesões 
predominantemente subcorticais nas regiões posteriores dos 
hemisférios cerebrais, não restritas ao território da artéria 
cerebral posterior, que ocorra no contexto do uso dos 
medicamentos previamente mencionados. 
 
 
 
 
Eclâmpsia com alterações reversíveis da PRES. Imagens axiais 
FLAIR demonstrando extensas áreas de edema vasogênico em 
tronco encefálico (A), núcleos da base e tálamos (B), além das 
regiões parietoccipitais (C). Imagens comparativas (D-?) após 30 
dias evidenciaram reversão completa. 
 
 
 
 
Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P6 
 
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Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P6 
 
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11. DOENÇA DE ALZHEIMER 
 
Principal síndrome demencial nos países ocidentais (50%-60% 
dos casos. A idade avançada representa o principal fator de risco, 
sendo que a doença afeta l % da população entre 60 e 70 anos de 
idade e cerca de 6% a 8% das pessoas acima dos 85 anos de 
idade. História familiar de demência é encontrada em 25% dos 
casos. A única mutação relacionada com a DA de início tardio é 
a variante genética que codifica a apolipoproteína E4 (APÕE 
E4). A presença do alelo da APÕE E4 aumenta o risco de 
desenvolver DA em duas a três vezes. O início da doença é 
insidioso e as manifestações clínicas evoluem ao longo de vários 
anos. Apesar disso, a evolução progressiva é inexorável, levando 
à incapacidade mental e funcional, culminando com a morte. A 
sobrevida média está entre 8 a 13 anos após o início das 
manifestações. Um estado de transição, referido como transtorno 
cognitivo leve, muitas vezes precede as primeiras manifestações 
da DA. Trata-se de um período intermediário, no qual o 
indivíduo apresenta alteração da memória de forma um pouco 
mais acentuada do que o esperado para a sua faixa etária, mas, 
no entanto, ainda não preenche os critérios diagnósticos para a 
DA. Acredita-se que exista uma fase pré-clínica da DA em que 
a presença da proteína beta-amiloide e de emaranhados 
neurofibrilares já pode ser encontrada de forma a preencher os 
critérios anatomopatológicos para a doença. Nesta fase, o 
indivíduo não apresenta manifestação clínica relacionada com 
uma síndrome demencial e os métodos de imagem estrutural 
disponíveis não são capazes de caracterizar alterações atribuíveis 
à doença. Não existem marcadores biológicos in vivo que 
permitam o diagnóstico de DA e, por este motivo, o diagnóstico 
é baseado em critérios probabilísticos. As recomendações para 
o diagnóstico da DA prevêem três categorias: 
 DA definida (comprovação histológica realizada por 
biópsia ou necropsia) 
 DA provável 
 DA possível (quando existem outras explicações que 
possam ser responsabilizadas pelas alterações cognitivas). 
 
 
As manifestações clínicas usualmente iniciam-se após os 65 anos de 
idade, sendo que o prejuízo da memória recente e a incapacidade de 
absorver novas informações dominam o quadro nas fases iniciais. A 
memória para fatos remotos é caracteristicamente poupada nesta 
fase da doença. Muitas vezes, o diagnóstico diferencial entre o 
envelhecimento normal e as manifestações clínicas iniciais da DA 
representa um grande desafio. A evolução das manifestações 
clínicas da DA gera a acentuação do comprometimento cognitivo, 
determinando prejuízo das relações sociais. Há embotamento do 
relacionamento afetivo, perda do juízo crítico e o indivíduo torna-se 
progressivamente incapaz de tomar decisões. A deterioração motora 
associadaao comprometimento cognitivo determina perda da 
independência para a execução das atividades da vida diária, 
mutismo e incontinência urinária até a desconexão completa com o 
ambiente. 
 
 
 
Tomografia Computadorizada e Ressonância 
Magnética 
Atrofia encefálica com predomínio temporoparietal, envolvendo 
caracteristicamente a porção mesial do lobo temporal. Estes 
achados, contudo, são caracterizados à TC apenas nas fases 
avançadas. A avaliação qualitativa por RM é mais sensível que a 
TC para a caracterização da atrofia encefálica global e do seu 
predomínio temporal. A atrofia da região mesial do lobo 
temporal geralmente é bilateral e simétrica, notadamente do 
córtex entorrinal, hipocampo e do giro para-hipocampal e 
constitui a pedra angular do diagnóstico por imagem da DA. Há 
consequente alargamento do corno temporal dos ventrículos 
laterais c das fissuras corióideas, bem como aumento da distância 
fimbriossubicular, estimada pelo alargamento do sulco 
hipocampal e pela redução da espessura do hipocampo. A 
ausência dos achados de imagem não permite excluir o diagnóstico 
desta doença. A volumetria do hipocampo tem sido proposta como 
uma ferramenta objetiva de quantificação, que pode ser realizada de 
forma manual ou pela utilização de programas apropriados. 
PET e SPECT 
A SPECT permite demonstrar a perfusão encefálica do 
radiofármaco, sendo a hipoperfusão temporoparietal bilateral o 
achado mais frequente na DA. 
 
Para a melhor avaliação de um indivíduo com demência é 
indispensável que se realize um protocolo apropriado de RM 
incluindo, pelo menos, a aquisição de imagens Tl ou T2 
anguladas no plano coronal perpendicular ao maior eixo dos 
hipocampos. 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: envelhecimento normal 
(esta diferenciação é feita principalmente por meio de estudos 
neuropsicológicos. Nos métodos de imagem estrutural devemos 
buscar atrofia global do parênquima encefálico, sem 
Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P6 
 
20 
 
acometimento seletivo das estruturas mesiais do lobo temporal); 
demência vascular, demência por corpos de Lewy, Demência de 
Korsakof, Doença Priônicas e Degenerações Corticiais 
Assimétricas. 
 
 
 
Tomografia computadorizada na doença de Alzheimer. Imagens 
axiais de TC do encéfalo sem contraste (A-C) demonstram 
acentuada atrofia temporal, inclusive nas regiões mesiais, sem 
alteração significativa do restante do encéfalo. Observe o 
alargamento dos sulcos temporais e o aumento dos cornos 
ventriculares temporais (*). 
 
 
Ressonância magnética na doença de Alzheimer. Imagens de RM 
nos planos coronal T2 (A) e axial FLAIR (B) demonstram atrofia dos 
lobos temporais, principalmente nas regiões mesiais. A SPECT 
cerebral (D-E) demonstra acentuada hipoperfusão temporoparietal 
bilateral (setas). 
 
 
 
 
 
 
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12. DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL 
 
É uma síndrome degenerativa cortical assimétrica. Natureza 
relativamente focal das alterações cerebrais e suas respectivas 
manifestações clínicas. A primeira descrição da degeneração 
lobar frontotemporal (DFT) é atribuída a Arnold Pick, em 1892, 
e, por este motivo, apesar de muitas outras sinonímias, esta 
condição também costuma ser denominada de complexo Pick. 
Acima dos 65 anos de idade, a DFT é a quarta principal causa de 
demência, depois da DA, DV e DCL. Antes dos 65 anos, 
representa a segunda causa cie demência, atrás apenas da DV. 
Clinicamente, a DFT manifesta-se em uma faixa pré-senil, com 
um curso evolutivo gradual e sem a ocorrência de eventos ictais, 
ao contrário do que acontece na DV. 
 
CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA 
 
1. Variante Frontal (Comportamental) da 
Degeneração Lobar Frontotemporal 
 
Comprometimento predominantemente dos lobos frontais, seja 
este simétrico ou assimétrico. Caracteriza-se tipicamente pelo 
início insidioso de alterações de personalidade, anormalidades de 
comportamento e prejuízo do discernimento. Alguns indivíduos 
apresentam desinibição, hiperatividade, distração, 
comportamento social inadequado e desinteresse, enquanto 
outros são apáticos e inertes. Manifestações relacionadas com a 
desinibição e o comportamento antissocial resultam do 
comprometimento da região orbitobasal. A apatia resulta do 
envolvimento da porção frontal anteromedial do giro do cíngulo, 
enquanto os déficits de planejamento e organização, bem como 
outros aspectos da função executora, refletem o acometimento 
do córtex pré-frontal dorsolateral. 
 
Ressonância Magnética 
Atrofia dos lobos frontais, de forma simétrica ou assimétrica, 
sendo que os giros atróficos acabam por assumir, com o passar 
do tempo, um padrão em "lâmina de faca", como caracterizado à 
macroscopia. 
Hipersinal em T2/FLAIR pode ser observado no córtex e na 
substância branca subcortical da região atrofiada, estendendo- se 
à região periventricular, cursando progressivamente com 
o aumento das dimensões ventriculares. Este aspecto, 
principalmente no estágio avançado da doença, decorre de 
extensa gliose e, em menor grau, de desmielinização. 
PET e SPECT 
Os estudos de medicina nuclear (SPECT e PET) demonstram 
hipoperfusão e hipometabolismo nos lobos frontais. Apesar da 
boa correlação com as áreas de atrofia, é muito importante 
compreender que as alterações observadas nos métodos não 
estruturais da medicina nuclear precedem a ocorrência das 
alterações parenquimatosas demonstráveis à RM. Por isso o 
déficit perfusional ou metabólico é frequentemente mais extenso 
à medicina nuclear do que à RM. 
 
 
 
 
 
2. Afasia Progressiva não Fluente 
A afasia progressiva não fluente (APNF) consiste principalmente 
em uma desordem da expressão da fala, em que ocorrem 
problemas de recuperação das palavras. Os indivíduos 
manifestam alterações da fluência, pronúncia e mesmo a perda 
de algumas palavras de seu vocabulário, determinando uma fala 
hesitante e até incompreensível. Erros fonológicos são muitas vezes 
óbvios durante a conversação. Alterações comportamentais são 
incomuns até uma fase tardia da doença. 
 
Ressonância Magnética 
Nesta variante com comprometimento temporal esquerdo observa- 
se tipicamente o alargamento da fissura lateral (sylviana esquerda) 
com atrofia da ínsula e das regiões operculares frontais e temporais. 
O giro frontal inferior esquerdo é frequentemente atrofiado, 
enquanto as regiões mesiais temporais encontram-se relativamente 
preservadas. 
PET e SPECT 
Hipoperfusão ou hipometabolismo da região perisylviana esquerda, 
mesmo antes das alterações estruturais (atrofia e gliose subcortical). 
As alterações à medicina nuclear também são mais extensas do que 
aquelas demonstradas à RM. 
 
 
3. Variantes do Lobo Temporal da Degeneração 
Lobar Frontotemporal 
 
A doença neuroclegenerativa mais comum que acomete os lobos 
temporais é a DA. No entanto existe um grupo de doenças que inclui 
as variantes temporais da degeneração frontotemporal que também 
acometem os lobos temporais, mas com um padrão de atrofia e de 
manifestações clínicas distinto da DA. Nas variantes temporais a 
doença é frequentemente bilateral, porém assimétrica, com graus 
variáveis de atrofia do lobo frontal. A assimetria do 
comprometimento temporal é que determina os diferentes padrões 
peculiares das apresentações clínicas. Diante do predomínio da 
atrofia do lobo temporal direito são observadas síndromes 
psiquiátricas, distúrbios de comportamento ou alterações visuais. 
Por outro lado, na ocorrência de envolvimentopredominante do lobo 
temporal esquerdo, geralmente caracterizam-se distúrbios de 
linguagem e da fala. 
 
 3.1. Variante Temporal Esquerda da Degeneração 
 Lobar Frontotemporal (Demência Semântica) 
Atrofia do lobo temporal esquerdo, principalmente das regiões anterior e 
lateral. Os giros fusiforme, para-hipocampal e entorrinal estão geralmente 
acometidos. Usualmente nesta condição haverá comprometimento temporal 
bilateral, porém menos pronunciado à direita. As áreas comprometidas 
exibem hipersinal em T2/FLAIR na substância branca subcortical 
relacionado predominantemente com gliose. 
 
 3.2. Variante Temporal Direita da Degeneração Lobar 
 Frontotemporal 
A atrofia assimétrica do lobo temporal direito está associada a um quadro 
clínico em que combina déficit de memória episódica e sensação de "ficar 
perdido", principalmente com anormalidades de comportamento, sendo a 
prosopagnosia encontrada em 60% dos indivíduos. Além disso, observamse 
também alucinações visuais (visões de répteis e de figuras sem cabeça) e 
respostas anormais aos estímulos somáticos e sensoriais. 
 
 3.2.1. Variante Comportamental 
Combinações variadas de irritabilidade, impulsividade, 
agressividade, excentricidade, desinibição, ideias fixas e limitadas, 
além de hiperreligiosidade e redução da expressão facial. RM: 
atrofia predominante ou, menos frequentemente, seletiva do lobo 
temporal direito. O acometimento predomina nas porções anteriores, 
estendendo-se às porções mesiais e laterais do lobo. 
Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P6 
 
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Demência frontotemporal (variante frontal). As imagens multiplanares 
de RM do encéfalo sagital T1 (A), axial FLAIR (B) e coronal T2 (C) 
demonstram, respectivamente, o padrão de atrofia em "lâmina de 
faca" do córtex frontal (seta) e a gliose subcortical associada ao 
alargamento predominante dos cornos frontais (*). Observe que a 
hiperintensidade em T2/FLAIR acompanha as áreas de atrofia. A 
SPECT cerebral demonstra nítida hipoperfusão frontal bilateral (setas 
brancas), mais extensa que o dano estrutural estimado pela RM. 
 
 
 
 
Demência frontotemporal (variante frontal). As imagens T2 de RM 
axial (A) e sagital (B-C) demonstram acentuada atrofia em "lâmina de 
faca" do córtex frontal (setas), associada a gliose subcortical, 
alargamento predominante dos cornos frontais e atilamento do corpo 
caloso. 
 
 
 
Aspecto evolutivo da demência frontotemporal. A SPECT 
cerebral (A-B) demonstra nítida hipoperfusão do lobo frontal 
esquerdo neste indivíduo com quadro clínico sugestivo de DFT 
variante frontal. Apesar disso, a imagem axial FLAIR (C) da 
mesma época apenas demonstrou mínima atrofia lobar. As 
imagens evolutivas comparativas, após dois (D) e cinco anos (E), 
demonstram a progressão da atrofia e o aparecimento de gliose 
subcortical. 
 
 
Afasia progressiva não fluente. Imagens de RM axial FLAIR (A) e 
coronal 12 (B) demonstram a atrofia perisylviana com o alargamento 
da fissura lateral (*)..Observe a atrofia com sinais de gliose 
subcortical do giro frontal inferior e da ínsula esquerda (seta). 
 
 
Degeneração lobar f rontotemporal - variante temporal esquerda 
(demência semântica). As imagens de coronal T2 (A), axial T1 (B) e 
FLAIR (C) demonstram nítida atrofia do lobo temporal esquerdo, 
principalmente das regiões anterior e lateral, com alargamento 
ventricular (*) e dos sulcos adjacentes. Note a extensa área de 
hipersinal em T2/FLAIR na substância branca relacionada com a 
gliose (setas). 
 
 
Degeneração lobar frontotemporal - predomínio temporal direito (variante 
comportamental). As imagens de RM coronal 12 (A) e axial FLAIR (B) 
demonstram atrofia predominante do lobo temporal direito, nas porções 
anterolaterais, associada a sinais de gliose caracterizada por hipersinal 
em T2/FLAIR na substância branca subcortical. 
Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P6 
 
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3. DEMÊNCIA MULTI-INFARTO 
 
Uma demência vascular (DV) é uma condição não degenerativa 
complexa que se caracteriza por déficit cognitivo decorrente de 
lesões vasculares. Trata-se da segunda causa mais comum de 
demência (15%-20% dos casos), atrás apenas da DA. Os fatores de 
risco para DV incluem idade avançada, HÁS, diabetes mellitus, 
dislipidemia, acidentes vasculares encefálicos recorrentes, doença 
cardíaca, tabagismo, distúrbios do sono (apneia) e hiper-
homocisteinemia. 
 
 
 
O início do quadro demencial deve ocorrer dentro de três meses 
após um insulto vascular. 
 
 
Alguns achados de imagem, clínica e patologia das 
principais lesões vasculares, aquelas que mais comumente 
se associam à DV: 
 
1. Doença de Grandes Vasos 
1.1. Infarto Arterial Territorial 
A DV está associada à evidência de doença cerebrovascular 
relevante, incluindo múltiplos infartos de grandes vasos ou um 
único infarto estrategicamente localizado. As ditas localizações 
estratégicas incluem o giro angular, o tálamo, o prosencéfalo 
basal ou os territórios das artérias cerebrais posterior (ACP) e 
anterior (AÇA). Haverá um predomínio do acometimento dos 
infartos no hemisfério esquerdo, visto que o envolvimento do 
hemisfério dominante constitui um dos critérios de gravidade da 
DV. Os infartos crónicos de grandes vasos aparecem nos exames de 
TC como áreas corticossubcorticais hipoatenuantes, que à RM tem 
hipossinal em Tl e hipersinal em T2/FLAIR, delimitando um 
território vascular arterial. Associa-se atrofia local com acentuação 
dos sulcos e dilatação ventricular adjacente. 
1.2. Infartos de Zona Fronteira 
Lesões isquêmicas que ocorrem nos limites entre dois ou três 
territórios arteriais principais. Sinal hipointenso em Tl e hipersinal 
em T2, geralmente com acometimentopredominante na substância 
branca. 
 
2. Doença de Pequenos Vasos 
As anormalidades da substância branca e os infartos lacunares são 
as principais lesões cerebrais no contexto da doença de pequenos 
vasos. Múltiplos infartos lacunares e lesões da substância branca que 
atingem uma área superior a l O cm2 aumentam a probabilidade de 
repercussões clínicas cognitivas. 
2.1. Doença da Substância Branca 
Os focos de hipersinal em T2 e FLAIR na substância branca têm sido 
chamados por vários nomes que incluem microangiopatia, 
leucoaraiose, lesões da substância branca e focos brilhantes 
inespecíficos. 
2.2. Microangiopatia 
A microangiopatia é provavelmente a causa mais comum das 
alterações na substância branca caracterizadas nos exames de 
imagem em indivíduos idosos aparentemente normais, naqueles com 
DV e em alguns com DA. A escala de Fazekas é possivelmente a 
mais conhecida e fornece uma impressão geral da ocorrência das 
lesões na substância branca, estimada nas sequências T2/FLAIR. As 
alterações da substância branca são vistas como áreas 
hipoatenuantes e simétricas nos exames de TC. Na RM estas lesões 
aparecem como áreas de hipossinal em Tl e hipersinal em T2 na 
substância branca periventricular, estendendo-se à substância branca 
profunda, mas poupando as regiões subcorticais (fibras U). 
 
 
 
3. Arteriopatia Autossômica Dominante com Infartos 
Subcorticais e Leucoencefalopatia (CADASIL) 
 
Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P6 
 
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4. Angiopatia Amiloide Cerebral 
Doença de pequenos vasos caracterizada pela ocorrência de 
hemorragia lobar não traumática, localizada, em ordem decrescente 
de frequência, nos lobos frontal, parietal, temporal e occipital. 
Hemorragias cerebelares e nos núcleos da base são infrequentes e 
hemorragia no tronco encefálico é extremamente rara. A RM é o 
melhor método para demonstrar as alterações da AAC. 
 
5. Infartos Lacunares 
Lacunas são pequenos infartos encefálicos profundos, menoresque 
2 cm, únicos ou múltiplos, na maioria das vezes clinicamente 
silenciosos. Geralmente resultam de doença de pequenos vasos, com 
oclusão secundária à arterioloesclerose ou embolia, em indivíduos 
com HÁS. As lacunas consistem em cavitações isquêmicas ovais 
ou "em fenda" do encéfalo, medindo até l ,5 cm no maior eixo. 
Os infartos lacunares são hipoatenuantes na TC sem contraste, 
hipointensos em Tl e hiperintensos em T2 e FLAIR na RM. 
 
6. Dilatação dos Espaços Perivasculares 
Os espaços perivasculares, também denominados espaços de 
Virchow-Robin, caracterizam-se microscopicamente por uma 
cavidade contendo um vaso no seu interior, sem evidência de 
necrose, macrófagos ou restos teciduais. Usualmente estão 
associados à idade e constituem achado comum em idosos. 
Podem estar associados a HÁS, demência e lesões incidentais da 
substância branca. 
 
7. Atrofia Cerebral 
Ao contrário da doença de Alzheimer, a atrofia hipocampal da 
DV é menos severa e constitui achado secundário. Observa-se 
também atrofia do corpo caloso em indivíduos com DV. 
 
 
Demência vascular (infarto estrategicamente localizado). Imagem de 
RM do encéfalo em T2 axial demonstrando sequela de infarto 
isquêmico com extenso hipersinal occipital e temporal medial 
esquerdo (*). A alteração da memória se instalou logo após o insulto 
vascular. 
 
 
Alteração cognitiva com alargamento de espaços perivasculares de 
Virchow-Robin. Imagens comparativas axiais do encéfalo T1 (A) e T2 
(B) e coronal T2 (C) demonstrando o alargamento multifocal dos 
espaços perivasculares, de aspecto linear, confluente e bilateral, 
principalmente nas regiões subcorticais da convexidade frontal e nas 
ínsulas. 
 
Padrões de lesões hiperintensas na substância branca. Imagens 
comparativas axiais FLAIR de quatro indivíduos diferentes com focos 
hiperintensos na substância branca. (A-B) Hipersinal adjacente ao 
corno ventricular anterior bilateral (normal). (C-D) Múltiplas lesões 
puntiformes esparsas na substância branca. (E-F) Lesões da 
substância branca tendendo à confluência. (G-H) Grandes lesões 
confluentes da substância branca. 
 
 
Angiopatia amiloide cerebral. As imagens de TC do encéfalo sem 
contraste intravenoso (A-B) demonstram volumosa hemorragia lobar 
frontal (*) esquerda e área sequelar parietal homolateral (seta). A RM 
axial FLAIR (C-D) demonstrou extensas áreas hiperintensas frontal e 
parietal esquerdas, além de sinais de hemorragia subaracnóidea na 
convexidade parietal direita (seta branca). As imagens T2* (E-F) 
confirmam hemorragias multicompartimentais em diferentes fases de 
degradação. 
 
Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P6 
 
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4. HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL 
 
Nomenclatura atual: HIDROCEFALIA 
CRÔNICA DO ADULTO 
 
A hidrocefalia de pressão normal (HPN) foi descrita como uma 
síndrome clínica específica. Desde então vem sendo reconhecida 
como uma causa tratável de demência, que acomete adultos, 
geralmente após a sexta década da vida. 
 
A tríade clássica pela qual a HPN ficou conhecida é caracterizada 
por deterioração cognitiva progressiva, dificuldade na marcha e 
incontinência urinária. É indispensável a presença de dilatação 
comunicante do sistema ventricular, porém sem aumento 
persistente da pressão liquórica ou papiledema, para que o 
diagnóstico de hidrocefalia crónica compensada seja 
adequadamente definido. 
 
Tomografia Computadorizada e Ressonância 
Magnética 
A TC do crânio sem contraste tem sensibilidade suficiente para 
caracterizar os achados diagnósticos da HPN. Apesar disso, a 
RM exibe estas alterações com mais detalhes e tem sido por isso 
preferida na prática diária. A TC é útil para o acompanhamento 
e para o diagnóstico das complicações, particularmente do 
hematoma subdural pós-derivação. Os métodos de imagem 
permitem caracterizar a dilatação compensada do sistema 
ventricular, que se caracteriza pelo aumento global de suas 
dimensões com arredondamento dos cornos dos ventrículos 
laterais e do terceiro ventrículo. Os sulcos e as fissuras cerebrais 
encontram-se usualmente alargados, refletindo algum grau de 
atrofia em decorrência da idade avançada. Entretanto o achado 
mais consistente para a suspeita diagnostica por imagem é a 
desproporção entre o alargamento predominante dos 
ventrículos e o alargamento dos sulcos e fissuras corticais, 
que habitualmente exibem o apagamento relativo dos sulcos na 
convexidade dos hemisférios, retratando, em conjunto com a 
dilatação ventricular, o distúrbio da circulação/ absorção 
liquórica. A ocorrência de focos hiperintensos na substância 
branca em T2/FLAIR é frequente nos indivíduos com HPN e 
estes devem ser quantificados para a estimativa de resposta 
cognitiva à colocação da derivação ventricular. As técnicas 
avançadas de RM, como a ERM e a DTI, podem estimar a 
repercussão neuronal e axonal da hidrocefalia crónica. Entretanto a 
aplicação destas modalidades de imagem na prática clínica ainda 
necessita de parâmetros mais bem estabelecidos. 
 
O termo HPN é reservado para uso clínico, visto que nenhum dos 
métodos de imagem permite aferir a pressão intracraniana, apenas 
estimam a repercussão dos distúrbios circulatórios ou da absorção. 
O diagnóstico por imagem deve avaliar a presença e as repercussões 
da dilatação ventricular, sendo preferível a denominação de 
hidrocefalia crónica do adulto. 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
• Demência vascular: a presença de múltiplos focos hiperintensos 
em T2/FLAIR permite aventar a possibilidade de doença de 
pequenos vasos cerebrais. Todavia a ocorrência simultânea de 
hidrocefalia compensada e, em alguns casos, a ausência de fatores 
de risco vascular auxiliam na diferenciação. 
• Doença de Alzheimer: a superposição de DA e HPN não é rara e 
deve ser avaliada, particularmente naqueles indivíduos com severa 
atrofia temporal mesial, particularmente dos hipocampos. A ERM 
pode demonstrar a presença de alterações sugestivas da DA, porém 
seu emprego na diferenciação destas duas afecções não é seguro. 
 
 
 
 
Imagem sagital T1 (A) demonstrando concavidade do mesencéfalo 
pela dilatação do terceiro ventrículo (seta). Note o apagamento dos 
sulcos na convexidade dos hemisférios cerebrais (*) e o arqueamento 
superior do corpo caloso. A imagem em densidade de prótons (B) 
sem compensação de fluxo demonstra o fluxo rápido no quarto 
ventrículo, com flow void local (seta). As imagens FLAIR (C-D) 
demonstram dilatação ventricular (*), apagamento dos sulcos com 
fluxo turbilhonado no terceiro ventrículo (seta), além de focos 
hiperintensos confluentes na substância branca. 
 
 
 
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5. DEMÊNCIA RELACIONADA AO HIV 
 
A demência associada à Aids é um efeito do próprio vírus em 
conjunto com a resposta do organismo infectado. Pacientes com 
doença avançada apresentam-se com déficits em vários domí- 
nios cognitivos, enquanto pacientes com infecção pelo HIV, mas 
assintomáticos podem ter déficits sutis e limitados a poucos 
domínios cognitivos. A demência pode ser manifestação inicial 
da Aids em 5% dos casos, mas geralmente aparece nos estágios 
avançados da infecção. Déficit cognitivo decorrente do aumento 
da carga viral. Comprometimento progressivo das funções 
corticais. 25% dos casos cursam com manifestações 
neurológicas. Desordem cognitiva leve. Graus variados de 
comprometimento neurocognitivo, como: demência progressiva, 
anormalidades psicomotoras progressivas e perda da memória.Tomografia Computadorizada 
Atrofia cerebral difusa. Áreas hipoatenuantes de limites 
imprecisos, sem realce pelo constrate acometendo substância 
branca e cinzenta, em geral de forma bilateral e simétrica. 
 
 
 
 
 
 
 
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6. DOENÇA DE CREUTZFELDT-JACOB 
 
A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma desordem 
neurodegenerativa fatal, rapidamente progressiva, classificada 
nas formas esporádica (eDCJ), genética (gDCJ), iatrogênica 
(iDCJ) e nova variante (vDCJ). 
 
As manifestações clínicas clássicas da eDCJ, a forma mais 
comum da doença, bem como da gDCJ e da iDCJ, incluem 
demência de rápida evolução e mioclonias, presentes em 80% 
dos indivíduos. Completando a tríade típica da DCJ, têm-se as 
descargas sincrônicas e periódicas identificadas no EEG. Outros 
achados clínicos podem estar presentes e incluem sinais 
piramidais, extrapiramidais, cerebelares e cegueira cortical. 
 
Forma Esporádica (eDCJ) 
• Alteração cortical: hipersinal cortical giriforme nas imagens 
T2/FLAIR e, principalmente, na sequência em difusão. Em geral, 
o comprometimento é bilateral, porém assimétrico. Já foi 
demonstrada a correlação destes achados com os padrões 
clínicos e com achados neuropatológicos da doença. 
• Alteração estriatal: hipersinal em T2/FLAIR acometendo a 
cabeça do núcleo caudado e estendendo-se à região anteroinferior 
do putame, que apresenta restrição na sequência em difusão. 
• Alteração talâmica: apesar de ser classicamente descrita na vDCJ, 
o hipersinal dos tálamos visto nas imagens T2/ FLAIR e difusão 
pode ser demonstrado na eDCJ. 
 
Forma Variante (vDCJ) 
Alteração talâmica: caracteriza-se pelo hipersinal seletivo em 
T2/FLAIR e em difusão nos pulvinares talâmicos ("sinal do 
pulvinar"). Como nesta forma há extensão da alteração de sinal aos 
núcleos mediodorsais dos tálamos, geralmente configura- se o 
aspecto de dois bastões de hóquei justapostos nas imagens axiais. 
 
Nesse grupo de doenças é indispensável o emprego da sequência 
em difusão, pelas maiores sensibilidade e especificidade de seus 
achados mesmo na fase precoce da doença. 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: 
• Encefalopatia hipóxico-isquêmica e hipoglicemia severa; 
• Demência frontotemporal; 
• Estado pós-comicial; 
• Doenças metabólicas e hereditárias: 
— Doença de Leigh; 
— Doença de Wilson; 
— Doença de Huntington. 
 
 
Doença de Creutzfeldt- Jakob. Imagem axial ponderada em difusão 
(A) demonstrando restrição à livre movimentação das moléculas de 
água no córtex bifrontal e parietal, principalmente à direita. Note ainda 
a alteração estriatal direita. Após seis meses a imagem comparativa 
(B) demonstrou pseudonormalização frontal, neste momento com 
atrofia lobar bilateral, além da exacerbação do comprometimento 
parietal e estriatal bilateral. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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7. DESMIELINIZAÇÃO POR 
MICROANGIOPATIA E INVOLUÇÃO 
CORTICAL DIFUSA 
 
O envelhecimento do encéfalo pode ser classificado em normal 
e patológico, sendo que muitas vezes a distinção entre ambos não 
pode ser alcançada pela análise mais completa das diferentes 
técnicas da neuroimagem moderna. A consequência mais 
frequente do envelhecimento encefálico patológico é o 
desenvolvimento de doenças degenerativas, nas quais é possível 
identificar manifestações combinadas que determinam 
síndromes ou doenças específicas. O envelhecimento normal, 
por outro lado, não é acompanhado de manifestações clínicas 
expressivas, e pode ser subdividido em envelhecimento 
encefálico bem-sucedido, com mínimas alterações morfológicas 
observadas na comparação com indivíduos mais jovens, e 
envelhecimento encefálico típico ou usual, com o surgimento de 
alterações estruturais previsíveis. Os indivíduos com 
envelhecimento encefálico normal bem-sucedido são 
assintomáticos e a avaliação pelos diferentes métodos de imagem 
demonstra aparência normal ou apenas alterações estruturais 
mínimas. Naqueles com envelhecimento encefálico usual, as 
alterações estruturais estarão mais presentes, porém sem 
repercussões clínicas. As alterações mais previsíveis devem ser 
entendidas como a ocorrência de perda volumétrica leve ou 
moderada do tecido encefálico, alargamento dos espaços 
perivasculares de Virchow-Robin (EPV), pela presença variável 
de focos de alteração de sinal na substância branca, focos 
esparsos de hemorragia e depósito de ferro, principalmente nos 
núcleos da base. A perda volumétrica de tecido encefálico 
usualmente pode ser observada a partir da sexta década da vida 
e tornar-se-á mais pronunciada a partir da sétima década. 
Acomete o encéfalo de forma global, sendo a perda 
predominante da substância cinzenta cortical mais acentuada nas 
regiões anteriores. Apesar da difícil distinção entre o 
envelhecimento normal e o patológico, é importante para o 
radiologista reconhecer as alterações mais características do 
envelhecimento encefálico, suas interações com enfermidades 
sistémicas, como o diabetes e a hipertensão arterial, e as 
alterações neurodegenerativas. O desenvolvimento de técnicas 
modernas de avaliação por imagem, notadamente as sequências 
de espectroscopia de prótons (ERM), perfusão (PWI) e tensor de 
difusão (DTI) por ressonância magnética, associadas às 
modernas técnicas de medicina medicina nuclear com estudos 
metabólicos por tomografia por emissão de pósitrons (PET) e 
estudos de perfusão por meio da tomografia computadorizada 
com emissão de fóton único (SPECT), tem se mostrado útil neste 
cenário. 
 
Indivíduos com envelhecimento normal não costumam 
apresentar sinais ou sintomas clínicos atribuíveis a 
manifestações neurológicas específicas. Todavia pode ser 
observado prejuízo do desempenho dos mesmos quando 
submetidos a testes neuropsicológicos específicos, nos quais 
déficits cognitivos mínimos podem estar presentes. 
 
 
 
 
 
 
 
Tomografia Computadorizada 
Leve/moderada perda volumétrica do tecido encefálico: ocorre 
de forma global (atrofia cortical difusa), mas pode ser mais 
evidente nas regiões anteriores e é caracterizada por alargamento 
do sistema ventricular, bem como acentuação dos sulcos 
corticais e das fissuras cerebrais. Alargamento dos EPV: 
notadamente adjacente às extremidades da comissura anterior, na 
região dos núcleos da base, no mesencéfalo e na substância 
branca do centro semioval. Tênue hipoatenuação da substância 
branca periventricular e do centro semioval: provavelmente 
relacionada com microangiopatia e/ou gliose. Alterações 
vasculares: espessamento e calcificações parietais nas artérias 
dos sistemas carotídeos e vertebrobasilar, focos lacunares e 
micro-hemorragias. Estas últimas, por sua vez, são pouco 
caracterizadas na TC, sendo mais bem avaliadas por meio de 
aquisições específicas de RM. Calcificações fisiológicas nos 
núcleos da base, principalmente nos globos pálidos. 
 
Ressonância Magnética 
• Leve/moderada perda volumétrica de tecido encefálico: 
ocorre de forma global e é caracterizada por alargamento do 
sistema ventricular e também acentuação dos sulcos corticais 
e das fissuras cerebrais. Alargamento do EPV. Focos de 
hipersinal na substância branca periventricular e dos centros 
semiovais em T2/FLAIR. 
 
Focos hipointensos em T1 (Gliose)  envelhecimento normal 
Focos hipointensos em T1 (Desmielinização)