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Hipófise - Patologias Neoplásicas O acesso cirúrgico à hipófise ocorre pela via transesfenoidal. A hipófise pode ser dividida em adenohipófise e neurohipófise. A adeno é epitelial e deriva da bolsa de Raike ( cavidade oral) já a neuro é um prolongamento do hipotálamo ( responsável pela produção armazenamento e secreção do ADH e da Ocitocina). No aspecto microscopico normal temos células basófilas, acidófilas e cromófobas. O controle hormonal da hipófise ocorre por hormônios hipotalâmicos e por mecanismo de feedback ( positivo ou negativo). *ter muita dopamina = não ter produção de prolactina = não ter produção de leite. Drogas antidopaminérgicas ex: plasil, aumentam a produção de prolactina. Isso é importante pois muitos medicamentos agem dessa forma e são causas não neoplásicas do aumento desse fator. Em caso de drogas que possuem o efeito similar ao da dopamina, favorecemos o feedback negativo, impedindo a produção de prolactina. As doenças do lobo anterior podem causar hiperpituitarismo ( em geral são adenomas funcionantes), já se houver diminuição da função temos um hipopituitarismo ( isquemia circulatória por ex) A principal doença relacionada com a hipófise posterior é a deficiência de ADH que pode causar diabetes insipidus. Hiperpituitarismo Excesso de hormônios tróficos relacionado a adenomas funcionantes e carcinomas Hipopituitarismo Deficiência de hormônios tróficos Processos destrutivos sobre a adenohipófise Efeito de massa Expansão da sela túrcica Aumento a PIC ( pressão intracraniana) Hidrocefalia por compressão ( devido compressão do terceiro ventrículo, impedindo a drenagem do lícor) Alterações oculares ( hemianopsia bitemporal) por compressão do quiasma óptico. Adenomas da Adenohipófise Correspondem a 10% dos tumores intracranianos. Tem excelente prognóstico ( geralmente são tratados clinicamente, dificilmente cursa para tratamento cirúrgico) *25% da população tem + são assintomáticos. Epidemiologia: Mulheres de 30 a 60 anos. Origem monoclonal - uni ou pluri hormonal. Ou seja, o mais comum é que esses adenomas produzam apenas um tipo de hormônio. Importante procurar se existe uma síndrome neuro endócrina caso o paciente apresente mais de um tipo de tumor associado a esse tipo. Hiperpituitarismo Macroscopia Massas sólidas, solitárias, amolecidas, branco-acinzentadas. Microadenomas ( menores do que 1 cm ) Macroadenomas ( maiores do que 1 cm) Adenoma “invasivo” - macroadenomas com erosão de estruturas ósseas adjacentes. Microscopia População monomórfica de células ( um tipo celular só), massas, estroma escasso. O tipo mais comum de adenomas funcionantes são os PROLACTINOMAS ( 30% dos adenomas). Constituídos por células acidófilas granulares, macroadenomas e a manifestação clínica mais comum é o aumento da concentração de prolactina. DDX - perda da inibição hipotalâmica pela dopamina ( efeito infundibular) Desconexão hipotálamo-hipófise Lesão hipotalâmica Drogas anti-dopaminérgicas Clínica Amenorréia Infertilidade Perda de libido Galactorréia Anticoncepcionais causam elevação da prolactina, contudo, é uma elevação baixa/não importante. A sugestão nestes casos é pedir a suspensão do uso por 1 mês e dosar novamente. Tratamento: Medicamentoso com droga dopaminérgica, caso o tratamento falhe, a segunda escolha é o tratamento cirúrgico. Adenomas secretores de GH Segundo tipo mais comum de adenoma. Excesso de GH - estímulo de produção hepática de IGF-1. Em crianças pode causar gigantismo e em adultos pode causar acromegalia. Em casos de desconfiança de secreção aumentada de GH, deve-se dosar o IGF-1. Importante lembrar que o aumento de GH pode causar quadros de hiperglicemia. Adenomas secretores de ACTH O ACTH estimula a produção de cortisol e de andrógenos. Geralmente são microadenomas de células basofílicas O quadro clínico associado mais comum é a Síndrome de Cushing. Essa síndrome é causada por diversas doenças diferentes, dentre elas a principal é um adenoma hipofiśario produtor de ACTH que causa essa síndrome, que por sua vez é proveniente da doença de Cushing. “ o adenoma produtor de acth que causa a síndrome de Cushing é a chamada doença de Cushing. Adenomas tireotróficos: 1% dos adenomas podem causar aumento da produção de TSH, sendo uma causa secundária rara de hipertireoidismo. Adenomas gonadotróficos 10 a 15% dos adenomas macroadenomas Acometem homens e mulheres da meia idade Adenomas não funcionais 25% dos adenomas ( segundo tipo mais frequente, só perdem para os prolactinomas) Sintomas - compressão do parênquima normal. Os carcinomas da adeno hipófise são raros sendo a maioria não funcionais. Síndromes da neuro-hipófise Alterações do ADH ADH - induz a produção de aquaporinas nos túbulos contorcidos distais e ductos coletores - reabsorção de água. Diabetes insipidus Grandes perdas hídricas Polidipsia e poliúria Hipernatremia ( aumenta concentração de sódio) Causas: TCE Inflamações hipotálamo-hipofisárias Tumores hipotálamo-hipofisários Excesso de ADH circulante = maior absorção de água. Hiponatremia que pode causar edema cerebral e aumento da PIC ( pressão intracraniana), disfunção neurológica.
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