Baixe o app para aproveitar ainda mais
Prévia do material em texto
Hematologia Prof. Suellen Leucemias Definição: Grupo de neoplasias malignas derivadas das células hematopoiéticas. Inicia- se sempre na medula-óssea, local onde as células sanguíneas são produzidas, e posteriormente invadem o sangue periférico, podendo atingir vários órgãos do paciente afetado. Tipos: são de acordo com a célula de origem, as leucemias podem ser classificadas em mielóide ou linfocítica. Desta forma temos quatro tipos principais de leucemias: - Leucemia Linfocítica Aguda (LLA), Leucemia Mielocítica Aguda (LMA), Leucemia Linfocítica Crônica (LLC), Leucemia Mielocítica Crônica (LMC). Leucemia Agudas (LLA e LMA) Aumento do n° de blastos. • A LLA tem como causa o acúmulo de mutações somáticas em células precursoras da linhagem linfóide B ou T (linfoblastos), levando a um descontrole da proliferação celular, interrupção na diferenciação e resistência à indução apoptótica.. (L1, L2 e L3) • LMA presença de bastões de Auer Leucemia Crônicas (LLC e LMC) - presença de células maduras. • LLC – mais comum em adultos. A presença de restos nucleares (sombras ou manchas de Gümprecht) é um achado bastante comum, resultante da fragilidade dessas células, as quais se arrebentam no momento da confecção da distensão sanguínea em lâmina (efeito que acontece apenas in vitro e não in vivo. • A LMC distingui-se de outras leucemias por apresentar uma anormalidade molecular singular, uma translocação entre um gene do cromossomo 9 e outro no cromossomo 22. Classificação: aguda e crônica. Aguda: Desenvolve-se rapidamente e pode afetar igualmente adultos ou crianças. (LLA e LMA) Crônica: Desenvolve-se lentamente e afeta mais frequentemente adultos e idosos, respectivamente. (LLC e LMC). Fab: Classificação morfológico e citoquímico das leucemias mielóides agudas em M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7 em que o grau de diferenciação das células (m0 à m7) Diagnóstico: Imunofenotipagem(A imunofenotipagem é realizada por meio de anticorpos monoclonais marcados, que reconhecem epítopos específicos de antígenos celulares), Cariótipo (Detecta alterações numéricas ou estrutural), Fish (Avalia os cromossomos usando fluorocromos) Citoquímico: MPO, Sudan Black, Ácido de Schiff. As provas citoquímicas são realizadas como exames complementares afim da identificação de linhagem celular e portando classificação das leucemias, principalmente as agudas. Mutações: Translocação – é o tipo mais comum de alteração no DNA que podem levar à leucemia. Uma translocação significa que parte de um cromossomo se rompe e se liga a um cromossomo diferente. Exemplo este que pode afetar as células sanguíneas a amadurecerem. A leucemia mieloide crônica, é uma translocação entre os braços longos dos cromossomos 9 e 22, t 9;22. Também denominado de cromossomo Filadélfia (Ph1). (BCR-ABL). A leucemia promielocítica aguda, é um subtipo da leucemia mieloide aguda (LMA), caracterizada pela translocação t15;t17. (BASTÕES DE AUER) • Essa translocação faz com que seja produzido um receptor do ácido retinóico com distribuição celular anormal, tendo como consequência a inibição da maturação dos promielócitos, levando a que todos os precursores granulocíticos permaneçam nesse estágio de maturação. Deleções - Ocorrem quando parte de um cromossomo é perdido. Isto pode resultar na perda de um gene celular que mantém seu crescimento sob controle (gene supressor de tumor). Adição - Significa que existe um ou parte de um cromossomo extra. Isto pode levar a muitas cópias de alguns genes no interior da célula. O que pode ser um problema se um ou mais destes genes são oncogênese. Linfomas Definição: O linfoma representa um grupo de neoplasias malignas com origem nos linfonodos, podendo invadir sangue periférico e medula óssea. Sintomatologia: febre superior a 38ºC e de origem desconhecida, sudorese noturna e perda de peso. Tipos: Hodyking (presença das células de Reed-Sternberg) e Não Hodking (pode ser causado por vírus/fungos) Hodykin é conhecida como Olhos de Coruja. Neoplasias de células B, T e NK maduras, Neoplasias histiocitárias e dendríticas, Distúrbios linfoproliferativos pós-transplante (DLPT). Não-hodgkin - Grande número de neoplasias linfóides, na maioria de linhagem B, Evolução clínica bem variada, Disseminação irregular, inclusive extranodal. Mieloma Múltiplo • Definição: neoplasia maligna dos plasmócitos com proliferação clonal. Apresenta: Fase I, II e III. Sintomatologia: dor óssea com ou sem fratura, insuficiência renal, suscetibilidade a infecções, anemia, hipercalcemia, distúrbios da coagulação e manifestações clínicas relacionadas à hiperviscosidade.. Presença de Imunoglobulina M, presença de Rouliaux, Ca (normal à aumentado), Eletroforese de proteína - confirmatório. Exames complementares: soro e urina (na fase II urina de 24horas). Lâmina aparece vários plasmocitos; Hemograma apresenta Anemia; Característica: Núcleo excêntrico Cascata de Coagulação TAP*, TTPA*, TS*, TC, RC, PLAQUETAS*, PL *Obrigatórios! Via extrínseca (TAP) e Via intrínseca (TTPA) Fator de Van Willbrand = resp. pela agregação plaquetária
Compartilhar