CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

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LEONARDO GONÇALVES SANTOS	 T101 - 4º PERÍODO 	CARDIOLOGIA PROFA ARLINDA
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
Nem todo portador com cardiopatia congêntia tem cianose e nem toda cianose é de CC
Irradiação, parasitas, teratogênicos, álcool, isoniazida (Mycobacterium não causa CC porque não atravessa a barreira placentária), talidomida, quimioterapia
Herança genética
	CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANÓTICA COM HIPERFLUXO PULMONAR
	CIA
	EP
Foco pulmonar
Sopro sistólico de ejeção de base
	Mais comum, mais benigno
Sinais: dispneia, criança magra, frequentes infecções na infância (desproteção)
Congestão→Hiperfluxo pulmonar→hipertrofia de VD→shunt: AD→AE→cianose(sangue se mistura) “Sd de Eisenmenger”
Taquipneia, taquicardia, batimento de asa de nariz, tiragens, estertores subcrepitantes, roncos
Aumento do precórdio, ictus desviado, impulsão paraesternal
ECO, ECG, RX
Ostium
Primum: próx à valva
Secundum: no meio da parede atrial
	CIV
	IT
Sopro pancardíaco
Sistólico de ejeção na ponta
	Mais grave, mais precoce
Hipertrofia VD/VE
Sinais: Dispneia de esforço, infecções respiratórias de repetição
	PCA
	Sopro
Contínuo
Irradia para região subclávia esquerda
	Comunicação entre aorta e artéria pulmonar “com shunt”
Crescimento das cavidades cardíacas, dispneia, palpitações, hipercinesia de alto DC
Cateterismo, Laqueadura do canal arterioso
Cianose da aorta para baixo
Sinais: PA divergente→tudo dança
PCA=janela aorto-pulmonar, tireoide, janela jugular-carótida, doença de Paget, coxas, virilhas (duroziez por IA), estenose bilateral das aa. renais, hemodiálise
	CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANÓTICA COM HIPERFLUXO PULMONAR
*com hipertensão pulmonar→obstrução à saída do ventrículo
	ESTENOSE
PULMONAR
	Estreita porta de saída de VD→hipertrofia de VD→hipertensão de VD→volume retrógrado para AD
Sinais de IC direita: hepatomegalia, turgência jugular, edema, anasarca, poliserosite, sd de Concato
Sem hiperfluxo pulmonar→pequeno volume a cada sístole de VD
i: IC→dispneia
s: síncope→hipóxia periférica
a: angina→hipofluxo coronário
	Sopro sistólico de ejeção no foco pulmonar, audível em 2º EI e dentro da axila→irradia para região subclávia esquerda
Desdobramento de B2 variável com a respiração
*MCP idiopática infundibular desdobramento B2 paradoxal
*Supravalvar congênita: auscultado na axila
*Sd de Noonan (hipodesenvolvimento neuropsicosexualendocrino)
	ESTENOSE
AÓRTICA
	Obstrução ao esvaziamento de VE→aumenta a força para enviar sangue para aorta→reduz fluxo aórtico→ISA
I:IC por congestão pulmonar retrógrafa (diastólica)
S: síncope por hipofluxo cerebral
A: aumento de massa muscular sem correspondente aumento de fluxo coronariano
Morte súbita
	Sopro sistólico de ejeção audível no foco aórtico ou aórtico acessórico→irradia para pescoço, fúrcula esternal e ECOM
OBS: acúmulo passiva de sangue por falência do coração direito na circulação pulmonar
	COARCTAÇÃO
DE AORTA
	Estenose fora do coração
Dificulta a saída do sangue de VE→hipertrofia de VE→hipertensão intra-VE→hipertensão em todos os ramos da aorta pré-coarctação→hiperfluxo e hipertensão de subclávia e de carótida
Sinais e sintomas visíveis:
Hipertensão arterial pré-coarctação
Hipotensão arterial pós-coarctação
Vermelho em cima e pálido em baixo
Quente em cima e frio em baixo
HAS em braços e hipotensão em coxas
Cefaleia→hipertensão arterial cerebral, vasos sobrecarregados
Dor precordial
Dor em MMII→hipofluxo
Pulso: amplo, duro, cheio, aumentados (mmss, carótidas e temporal superficial)
Pulso femoral, poplíteo, pediosos e maleolares, diminuídos, parvus, filiforme e até decapitados
PA ms>PA mi
Desenvolve cintura escapular e atrofia de cintura pélvica (falso atleta)
Dispneia→congestão pulmonar
↑pressão nas artérias temporais
	Sopro sistólico de base de ejeção, audível em região do foco aórtico acessório e região interescapularvertebral
Pulsações nos EI→as aa mamárias internas vão fazer anastomoses com as intercostais e vão fazer fluxo centrífugo→parte do sangue vai ser jogado dentro da aorta para aumentar o fluxo um pouco→inversão do fluxo→intercostais hipertrofiados e tortuosos
RX: observar um 3 à esquerda do coração em PA→primeira alça do 3 é a dilatação da aorta e a segunda é o próprio crescimento de VE
Sinal de Roessler: bordos inferiores de costelas ficam serrilhadas→marcadas pelas artérias intercostais hipertrofiadas
*Turner XO
	CARDIOPATIA CIANÓTICA SEM HIPERFLUXO PULMONAR
	TETRALOGIA DE FALOT
“O príncipe que vira sapo”
“doença do príncipe azul”
	Estenose pulmonar (válvula infundibular)→dificuldade do VD esvaziar-se dentro da artéria pulmonar→hipertrofia
CIV
Dextroposição da aorta: a aorta recebe sangue tanto da direita quanto da esquerda→hipofluxo pulmonar “aorta cavalga no septo”
Hipertrofia de VD: devido a estenose pulmonar
	Dispneia
Cianose
Baqueteamento digital→hipóxia periférica→apreensão do sangue para otimizar o máximo possível ou captação de O2
Abaulamento do tórax
Sopro sistólico de base EP
Sopro sistólico de ponta CIV
Impulsão paraesternal (eminência hipotenar da mão)
RX: tamanho holandês + hipertransparência dos pulmões
ECG: sobrecarga de VD
ECO
Criança assume a posição de cócoras→↑RVP→tentativa de mandar mais sangue para pulmões→↑oxigenação sanguínea→retorno de sangue→↑O2 para coração→melhor oxigenação tecidual
BB→relaxar o infundíbulo
	ATRESIA TRICÚSPIDE
	Clínica similia à T4F
RX: coração em forma de manga
Ictus desviado para cima e para baixo→VE aumentado
ECG: crescimento atrial direito, hipertrofia ventricular esquerda
ECO
	Tratamento: CIA por comissurotomia por via percutânea
VD pequeno
Formas do sangue chegar aos pulmões: (1) CIV (2) PCA (3) anastomose pelas aa brônquicas
	CARDIOPATIA CIANÓTICA COM HIPERFLUXO PULMONAR
	TCGV
TRANSPOSIÇÃO COMPLETA
DE GRANDES VASOS
	Aorta sai do VD
Artéria pulmonar sai do VE
A vida é possível pela presença ou pelo PCA e/ou CIV e/ou CIA
Cirurgia de Jatene “pequenos corações”
Pressão intracavitária praticamente são iguais
Fluxo laminar
Dispneia, tiragem, ↑FC, ↑FR , B3, estertores crepitantes e subcrepitantes
Anasarca, congestão, infecções respiratórias de repetição
Cianose intensa desde a sala de parto
Aumento global da área cardíaca
RX: imagem em ovo, aumento do trauma vascular
	DAVP
DRENAGEM ANÔMALA
DE VEIAS PULMONARES
	Uma ou mais veias pulmonares desembocam no AD ou em algum outro ponto ectópico→mistura de sangue recém-oxigenado com sangue desoxigenado
↓DC sopro de CIA
Aumento da cavidade direita→dilatação→hipertrofia excêntrica
RX: boneco de neve