Explique a diferença genética e clínica entre reversão sexual e síndrome de Klinefelter

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Explique a diferença genética e clínica entre reversão sexual e síndrome de Klinefelter. 
Segundo DAMIANI et al. (2001), a região SRY (Sex-determining region on the Y chromosome) situada no braço curto do cromossomo Y (região A1, com 35Kb), contêm a sequência sinalizadora para a gônada indiferenciada seguir a testículo. Essa progressão é mediada tanto por SRY como por genes autossômicos. Há evidências de que o SRY se liga ao promotor do gene do AMH e controla a expressão de enzimas esteroidogênicas (interaçãoWT-1/SF1). O gene SOX 9 (SRY-box-related) está relacionado à condrogênese e à diferenciação gonadal, sendo localizado no cromossomo 17. Este gene é transcrito nas estruturas gonadais masculinas seguindo a expressão do SRY. Defeitos no SOX 9 levam à reversão sexual em indivíduos 46,XY, bem como a alterações esqueléticas conhecidas como displasia campomélica.
Deleções no braço curto do cromossomo 9 (envolvendo os genes DMRT1 e DMRT2) têm sido associadas a reversão sexual em indivíduos 46,XY, bem como anomalias faciais (fechamento precoce da sutura frontal), hidronefrose e retardo de desenvolvimento. Deleções no braço longo do cromossomo 10 (10q) também têm sido envolvidas em reversão sexual e retardo mental. No braço curto do cromossomo X estão genes cuja "dose" é importante para a determinação testicular (DSS – dose-sensitive sex reversal) e, juntamente com genes envolvidos na diferenciação da glândula suprarrenal, constituem o DAX-1 (DSS/Adrenal hypoplasia congênita/no cromossomo X, região 1). Em situações de duplicação do DAX-1, ocorre reversão sexual em indivíduos 46,XY. Em contraste, mutações em DAX-1 diminuindo sua atividade levam à falta de formação da glândula suprarrenal e hipogonadismo hipogonadotrófico. 
De acordo com Tincani et al. (2012), a síndrome de Klinefelter caracteriza-se citogeneticamente pela presença de um cromossomo X extra (47,XXY), que ocorre em cerca de 90% dos casos; porém, variantes da SK, como o mosaicismo (46,XY/47,XXY) e outras aneuploidias mais raras (48,XXXY, 48,XXYY, 49,XXXXY) já foram descritas. 
O fenótipo mais comum consiste num hipogonadismo hipergonadotrófico, azoospermia, atrofia testicular de consistência firme, hipodesenvolvimento dos caracteres sexuais secundários geralmente associados à ginecomastia e desproporção morfológica entre o tronco e os membros. Nas variantes mais extremas observam-se outras anomalias muito marcadas, particularmente a nível neuropsiquiátrico. (CARRASQUINHO et al., 2006)
DAMIANI , Durval et al. Genitália Ambígua: Diagnóstico Diferencial e Conduta. Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia, 2001. Disponível em: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302001000100007. Acesso em: 11 mar. 2019. 
CARRASQUINHO, José Eduardo et al. Síndrome de Klinefelter – Caso Clínico e Revisão da Literatura. Acta Urológica, 2006. Disponível em: https://core.ac.uk/download/pdf/62712988.pdf. Acesso em: 11 mar. 2019.
TINCANI, Bruna J. et al. Síndrome de Klinefelter: diagnóstico raro na faixa etária pediátrica. JPED, 2012. Disponível em: http://www.jped.com.br/conteudo/12-88-04-323/port.asp. Acesso em: 11 mar. 2019.