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AVALIAÇÃO DA FORÇA MUSCULAR E AMPLITUDE 
DE MOVIMENTO EM PACIENTE PORTADOR DE 
ATAXIA DE FRIEDREICH: UM ESTUDO DE CASO
Bruna Turela da Silveira1, Magali Teresinha Quevedo Grave2, Eduardo Périco3
Resumo: Contextualização: Ataxia de Friedreich é uma doença genética rara, neurodegenerativa, cujos 
sintomas manifestam-se durante a puberdade, levando o paciente a perda gradual da função postural. 
Objetivo: verificar a força muscular e amplitude de movimento (ADM) de membros superiores (MMSS) 
em um sujeito de 30 anos, portador de Ataxia de Friedrich, após tratamento fisioterapêutico. Como 
instrumentos de avaliação foram utilizados o sistema de graduação de força muscular e goniometria. 
Metodologia: a pesquisa constituiu-se de um estudo de caso experimental e descritivo, de caráter 
quantitativo, cuja intervenção ocorreu na residência do paciente, no decorrer do ano de 2009. O 
tratamento fisioterapêutico baseou-se no conceito neuroevolutivo Bobath. Resultados comparativos entre 
a 1ª e 32ª sessões, indicam aumento na ADM e força muscular de membros superiores, após intervenção. 
Conclusão: a partir dos dados coletados neste estudo, conclui-se que a fisioterapia é de suma importância 
na manutenção da qualidade de vida de sujeitos com doenças neurodegenerativas, o que reforça a 
importância da fisioterapia na qualidade de vida destes sujeitos. 
Palavras-chave: Ataxia de Friedreich. Membros superiores. Atividade de vida diária. Fisioterapia. 
MUSCLE STRENGTH AND RANGE OF MOVEMENT 
ASSESSMENT IN A PATIENT WITH FRIEDREICH'S 
ATAXIA: A CASE STUDY
Abstract: Background: Friedreich's ataxia is a rare genetic neurodegenerative disease, whose symptoms 
appear during puberty, leading patients to gradual loss of postural function. Objective: to assess muscle 
strength and range of motion (ROM) of upper limbs in a 30-year-old individual with Friedrich's ataxia 
after physiotherapeutic therapy. The grading system of muscle strength and goniometry were used as 
assessment tools. Methodology: The survey consisted of a case study of experimental and descriptive 
quantitative character, whose intervention took place at the residence of the patient, during 2009. The 
physiotherapeutic treatment was based on the Bobath neuroevolutive concept. Results: Comparative 
results between the first and 32nd session indicate an increase in ROM and muscle strength of upper limbs 
after the intervention. Conclusion: Based on data collected in this study, we conclude that physiotherapy 
1 Fisioterapeuta. E-mail: bruturela@yahhoo.com.br
2 Fisioterapeuta. Mestre em Desenvolvimento Regional (UNISC/RS). Doutoranda em Ciências da 
Saúde (PUCRS). Docente do Centro Universitário UNIVATES. E-mail: mgrave@univates.br
3 Biólogo. Doutor em Ecologia (USP-SP), docente do Centro Universitário UNIVATES/Lajeado/
RS-Brasil. Coordenador do Programa de pós-graduação em Ambiente e Desenvolvimento. E-mail: 
perico@univates.br
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is of paramount importance in maintaining the quality of life of individuals with neurodegenerative 
diseases, what reinforces the importance of physiotherapy in the quality of life of these individuals.
Keywords: Friedreich's ataxia. Upper limbs. Daily activity. Physiotherapy.
introdução
A Ataxia de Friedreich é uma doença genética de caráter autossômico 
recessivo. Manifesta-se lenta e progressivamente e pode levar à incapacidade total 
(CLARKSON, 2002). Os primeiros sintomas de perda das capacidades funcionais 
aparecem na adolescência ou início da vida adulta com incoordenação motora, 
desequilíbrio, nistagmo, fala escandida e arreflexia tendínea profunda (SOUZA, 2003; 
SUBRAMONY et al., 2009).
Segundo Sendereck et al. (2005), a Ataxia de Friedreich tem início normalmente 
entre 5 e 15 anos de idade e a prevalência na América do Norte e na Europa é de cerca 
de dois casos por 100.000 habitantes, com uma frequência de portadores de cerca de 
1:120. Rowland (2002) e Doretto (2005) citam que não existe preferência significativa 
por gênero, embora seja mais frequente em homens que em mulheres e “incide em 
todas as raças” (ALBIN, 2003; KUMAR; COLLINS, 2000).
A evolução da doença é progressiva e a maioria dos pacientes não consegue andar 
15 anos após o início dos sintomas, embora haja variabilidade na razão de progressão. 
O óbito, em média, ocorre entre 40 e 60 anos e decorre de infecção respiratória ou 
cardiopatia (ROWLAND, 2002). 
Pode ser encontrada em combinações com outros distúrbios neurológicos, como 
síndromes extrapiramidais, atrofia muscular neurogênica, polineuropatia e miopatia, 
embora existam dúvidas se seriam distúrbios distintos ou devidos a efeitos politrópicos 
do gene (DIAMENT; CYPEL, 2005).
O gene para Ataxia de Friedrich se situa na porção proximal do braço longo do 
cromossomo 9, na região 9q 13 e, na maioria dos casos, há uma expansão da repetição 
de trinucleotídeos GAA (guanina, adenina) no primeiro íntron de um gene que 
codifica uma proteína denominada Frataxina. Os indivíduos afetados herdam formas 
anormais do gene da Frataxina de ambos os pais e possuem níveis baixíssimos da 
proteína (HARDING, 1989). O tamanho de GAA, todavia não explica inteiramente 
a variabilidade na idade de início ou na razão de progressão; outros fatores contribuem 
para isso, incluindo o mosaicismo somático e outros modificadores genéticos ou 
ambientais (ROWLAND, 2002; JESEL, 2007).
As alterações decorrentes da ausência/diminuição de Frataxina acometem 
principalmente a medula; as lesões são marcantes nos tratos espinocerebelares, tratos 
do funículo posterior, e tratos corticoespinhais, bilateralmente e também acometem 
difusamente o cerebelo, sendo frequente o acometimento do núcleo denteado 
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(DORETTO, 2005). A degeneração é observada em grandes fibras sensoriais 
mielínicas dos nervos periféricos. O cerebelo é envolvido em algum grau (as células de 
Purkinje e núcleos denteados). Ocorre em grau menor de patologia na ponte, medula, 
coluna de Clarke e raízes dorsais, e nos gânglios das raízes dorsais (KOTTKE, 1994; 
ROSSI et al., 2007).
Para Diament e Cypel (2005); Mayo et al. (1999), o processo degenerativo é 
máximo na região lombossacra e diminui à medida que se sobe na medula, às vezes, 
são afetados os cornos anteriores e posteriores. Microscopicamente, observam-se 
degeneração axonal, desmielinização e gliose reacional. Essas alterações são mais 
intensas na coluna de Clarke, na qual são observadas despopulação e desintegração 
neuronal. No cerebelo observam-se desaparecimento das células de Purkinje e rarefação 
da camada granular. Em decorrência, os pacientes perdem a função postural antes dos 
30 anos de idade (JESEL, 2007; SOUZA, 2003). A fala torna-se escandida, pastosa, 
explosiva, a articulação fica alterada e os movimentos respiratórios tornam-se atáxicos 
e irregulares. A fraqueza muscular varia desde simples fatigabilidade até severas 
paralisias, as quais são geralmente mais tardias e predominando nas porções distais. 
Os déficits sensitivos também são tardios, envolvendo duas modalidades, superficial 
e profunda; nessa, atinge as sensibilidades postural, vibratória e articular (SOUZA, 
2003; JOHNSTON et al., 2004).
Os reflexos profundos desaparecem mais cedo nos membros inferiores e, depois, 
nos superiores. Os reflexos superficiais abdominais e os cremasterinos podem estar 
presentes ou ausentes. As seguintes anormalidades podem estar presentes, mas não 
em todos os casos: nistagmo horizontal bilateral, usualmente, só ao olhar lateral em 
70% (geralmente atribuída à fraqueza muscular desigual nos dois hemicorpos), mão em 
garra em menorproporção, anormalidades cardíacas em 60 a 80% (incluindo miocardite 
intersticial, crônica com pronunciada hipertrofia cardíaca, fibrose miocárdica, estenose 
mitral e oclusão coronariana), diabetes mellitus em 25% ou mais e atrofia óptica 
acentuada, frequente em certas famílias (cerca de 10% delas). Ocasionalmente, as 
seguintes anormalidades podem apresentar-se: degeneração retiniana, paralisias 
oculares externas e perdas auditivas (DIAMENT; CYPEL, 2005).
O diagnóstico é obtido por critérios clínicos e exames complementares. A 
eletroneuromiografia demonstra, em muitos casos, uma leve ou moderada redução 
das velocidades de condução dos nervos periféricos. Os exames de tomografia 
computadorizada ou ressonância magnética de crânio revelam, em alguns casos, atrofia 
do cerebelo. O diagnóstico definitivo é obtido pelo exame de DNA (ROWLAND, 
2002; SOUZA, 2003; RODRIGUEZ et al., 2006).
Os achados laboratoriais incluem alterações eletrocardiográficas características e 
evidências ecocardiográficas de hipertrofia ventricular concêntrica ou, mais raramente, 
hipertrofia septal assimétrica. A tomografia cerebral e a ressonância magnética do 
cérebro costumam ser normais, mas pode haver uma leve atrofia cerebelar. A atrofia 
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da medula espinhal cervical pode ser detectada por meio de ressonância magnética. O 
líquido cefalorraquidiano está normal (ROWLAND, 2002).
O teste genético para Ataxia de Friedreich utiliza uma pequena amostra de 
sangue para determinar se os cromossomos da pessoa testada contêm a expansão da 
tripla repetição no gene correspondente (análise direta do gene no cromossomo 9). 
As mutações de ponto são mais difíceis de detectar (a expansão da repetição GAA, 
indicando uma mutação gênica, explica cerca de 96% dos casos), mas este tipo de 
teste também pode ser realizado por alguns laboratórios. Em quase todos os casos, o 
resultado do teste pode determinar definitivamente se a Ataxia de Friedreich é ou não o 
diagnóstico correto (SCHULZ; NICHOLAS, 2009).
O tratamento é baseado na fisioterapia motora, na prevenção das deformidades 
e no treino de marcha (ROTTA et al., 2004). Atenção especial deve ser dada para 
a possibilidade de comprometimento cardíaco. O uso de muletas e de andadores é 
especialmente útil para o auxílio da marcha. A cirurgia para correção da escoliose está 
indicada dependendo do grau da deformidade e da função respiratória. Cadeiras de 
rodas podem ser úteis quando houver grande instabilidade na deambulação (SOUZA, 
2003; DORETTO, 2005).
Estudos referentes à evolução do quadro neuromotor desta doença são escassos e 
por isto, o trabalho propôs-se a aprofundar os conhecimentos sobre Ataxia de Friedreich 
e verificar se a fisioterapia contribui na manutenção da força muscular e amplitude de 
movimento (ADM) de membros superiores (MMSS) em um paciente de 30 anos de 
idade, portador de Ataxia de Friedrich, dependente de cadeira de rodas há 15 anos.
MAtEriAiS E MÉtodoS
Trata-se de um estudo de caso experimental e descritivo de caráter quantitativo, 
que utilizou como métodos de avaliação o Sistema de Graduação de Força Muscular e a 
Goniometria em MMSS, incluindo flexores, extensores, abdutores, adutores, rotadores 
mediais e laterais de ombro; flexores e extensores de cotovelo; flexores e extensores de 
punho. A pesquisa foi aprovada pelo Comitê de Ética em Pesquisa (COEP) do Centro 
Universitário UNIVATES, sob protocolo nº 005/09 e prévia autorização do paciente e 
de seu cuidador.
O tratamento fisioterapêutico foi realizado na residência do paciente, duas vezes por 
semana, durante 16 semanas, num total de 32 sessões, distribuídas em 45 minutos cada, 
no ano de 2009. Na 1ª e na 32ª sessões foram realizadas as avaliações da força muscular 
e da ADM dos MMSS e nas demais houve intervenção fisioterapêutica. No primeiro 
encontro foi realizada uma entrevista de anamnese com os pais, que informaram dados 
sobre o histórico e evolução da doença.
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O sistema de graduação de força muscular tem sido amplamente utilizado por 
fisioterapeutas e os graus variam de zero a cinco, onde zero significa ausência de 
contração; grau 1 quando há contração muscular, porém, insuficiente para realização de 
movimentos; grau 2 é atribuído quando há movimento em toda sua amplitude com força 
nula da gravidade; grau 3 quando o movimento é reduzido com força gravitacional, 
sem nenhuma outra resistência; grau 4 no qual o músculo realiza movimento contra a 
gravidade e uma resistência moderada pode ser aplicada, e por fim, o grau 5 é conferido 
quando o músculo realiza o movimento completo contra força da gravidade e uma 
resistência adequada para cada grupo muscular.
As medidas goniométricas são usadas pelo fisioterapeuta para quantificar a 
limitação dos ângulos articulares, decidir a intervenção terapêutica mais apropriada 
e, ainda, documentar a eficácia desta intervenção. É provavelmente o procedimento 
mais utilizado para se fazer avaliação e pode ser considerado como parte essencial da 
ciência da Fisioterapia (MARQUES, 2003). Para avaliar o grau de amplitude articular 
os movimentos foram realizados ativamente, até o limite do paciente. Após, foram 
realizados passivamente pela pesquisadora.
Priorizou-se o tratamento em músculos-chaves na execução de atividades 
funcionais, como vestimenta, alimentação e higiene pessoal, visto que o paciente possui 
controle cefálico e de tronco, permanece a maior parte do dia na cadeira de rodas, não 
realiza transferências ativamente e não deambula.
Foram utilizados exercícios e técnicas embasadas no Conceito Neuroevolutivo 
Bobath, uma abordagem de resolução de problemas para a avaliação e tratamento de 
pessoas com distúrbios do movimento, função e controle postural, que busca a inibição 
de padrões anormais de postura e movimento, com vistas à facilitação de atividades 
funcionais (FLEHMIG, 2005).
Para finalização dos resultados obtidos neste estudo, no 32º encontro houve 
a reavaliação da força muscular e da amplitude de movimento dos MMSS, após 30 
sessões de intervenção fisioterapêutica que incluiu estimulação sensorial, manutenções 
e mudanças de postura, contrações musculares, treino de atividades de vida diária, 
orientações aos familiares e avaliação ergonômica do ambiente.
rESuLtAdoS E diSCuSSão
Histórico do paciente:
O paciente, segundo seus pais, teve o desenvolvimento psicomotor compatível ao 
que se espera de uma criança. Falou as primeiras palavras aos 9 meses e aos 14 meses 
deu os primeiros passos sem apoio. Aos 12 anos sua mãe foi chamada na escola, pois 
o filho não conseguia acompanhar as aulas de educação física, “tropeçava nos próprios 
pés” e caia com facilidade. Consultou com neurologista, que atestou “ausência de 
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alteração”. Aos 13 anos já não conseguia manter-se em pé sem apoio e “pendia sempre 
para um lado do corpo”. Em 1995, aos 19 anos, a doença foi diagnosticada.
Atualmente, aos 32 anos, o paciente se expressa pelo olhar, apresenta sialorreia, 
é dependente em atividades de vida diária (AVDs). Não apresenta deformidades 
estruturais e possui controle de cabeça e de tronco. Do ponto de vista cognitivo, 
mantém inteligência íntegra, é disposto e colaborativo. 
Tabela 1 – Sistema de graduação da força muscular na primeira e última sessões, nos 
músculos dos ombros, cotovelos e punhos (D/E). 
Grupos musculares 1ª sessão (03.03.2009) 32ª sessão (20.12.2009)
Ombro D/E Grau de força muscular Grau de força muscular
Flexores ombro 1/1 3/3
Extensores de ombro 1/1 2/2
Abdutores de ombro 1/1 3/3
Adutoresde ombro 2/2 3/3
Rotadores mediais 2/2 3/3
Rotadores laterais 2/2 3/3
Cotovelo D/E    
Flexores 1/1 3/3
Extensores 1/1 2/2
Punho D/E    
Flexores 1/1 3/3
Extensores 0/0 2/2
A Tabela 1 apresenta o resultado quando aplicado o Sistema de Graduação de Força 
Muscular na primeira e na última sessões nos músculos dos ombros, cotovelos e punhos 
direito e esquerdo, respectivamente. Observa-se que o paciente apresentou ganho 
de força muscular em todos os músculos testados, após intervenção fisioterapêutica. 
Ressalta-se que a maior evolução em termos de ganho de força muscular ocorreu nos 
abdutores e flexores de ombro, flexores de cotovelo e punho, passando de grau 1 para 
grau 3 e nos extensores de punho bilateral, que passaram de grau zero a grau 2. Este é 
um dado relevante, considerando que um grupo muscular avaliado em 1 tem contração 
muscular, porém esta é insuficiente para a realização de movimentos; o grau 3, por sua 
vez, possibilita a realização de movimentos contra a ação da gravidade. O ganho de força 
muscular para extensores de punho D/E permitiram ao paciente um posicionamento 
mais funcional de ambas as mãos, facilitando a preensão manual de objetos. Para Souza 
(2003), a fraqueza muscular varia desde simples fatigabilidade até severas paralisias, as 
quais são geralmente mais tardias. Isto pode ser explicado pela falta total de atividade 
física, pois há mais de quatro anos o rapaz não realizava nenhum tipo de atividade física 
(LIANZA, 2004; MARQUES, 2003).
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Doretto (2005) admite que não existe tratamento específico, no entanto, 
considerando-se a evolução lenta da doença, a fisioterapia exerce papel primordial 
em suavizar a sintomatologia neurológica, além de retardar sua progressão. O grau 3 
de força muscular alcançado após a fisioterapia pelos grupos musculares dos flexores, 
abdutores, adutores, rotadores mediais e rotadores laterais dos MMSS contribuíram 
para melhorar a qualidade de vida do paciente, permitindo-lhe a realização de várias 
atividades funcionais. 
Tabela 2 – Medição inicial (03.03.09) e final (20.12.09) da ADM passiva através da 
Goniometria nos MMSS (D/E).
ARTICULAÇÃO LADO DIREITO LADO ESQUERDO
 OMBRO
Flexão 150°/170° 150°/170°
Extensão 30°/40° 35°/40°
Abdução 100º/140° 100°/140°
Adução 40°/40° 30°/50°
Rotação medial 80°/80° 80°/80°
Rotação lateral 60°/60° 60°/60°
COTOVELO
Flexão 110/140° 110°/140°
RADIOULNAR
Supinação 70°/70° 70°/70°
Pronação 60°/80° 80°/80°
PUNHO
Flexão 50º/60° 50°/60°
Extensão 10°/40° 10°/40°
Desvio ulnar 20°/20° 20°/20°
Desvio radial 30°/40° 30°/30°
A Tabela 2 apresenta a medição inicial e final da goniometria nos MMSS D/E 
e serão considerados os movimentos nos quais houve alteração do ângulo articular, 
mediante movimentação passiva, na 1ª e 32ª sessões. Na flexão do ombro D/E o 
paciente apresentou aumento de ADM passiva de 150° para 170°; no movimento de 
abdução do ombro D/E houve aumento de 40º na ADM. O movimento de flexão do 
cotovelo D/E passou de 110º para 140º. Os movimentos de flexão e extensão do punho 
ganharam, respectivamente 10 e 30º de amplitude articular, o que, de uma maneira 
geral pode ser um bom indicativo de que o tratamento fisioterapêutico foi eficiente para 
esta modalidade. 
Os demais ângulos articulares se mantiveram inalterados. Marques (2003) relata 
que a goniometria deve ser feita no início e no final do tratamento, permitindo, desta 
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forma, fazer comparações dos resultados obtidos, e até avaliar se o tratamento proposto 
foi eficaz. Nesse sentido, o tratamento realizado foi de grande importância, pois o 
paciente não apresentou nenhuma perda, mas sim manutenção e evolução dos ângulos 
articulares.
As medidas goniométricas são usadas pelo fisioterapeuta para quantificar 
a amplitude dos ângulos articulares, decidir a intervenção terapêutica e, ainda, 
documentar a eficácia desta intervenção. Os valores obtidos com a goniometria podem 
fornecer informações para avaliar o procedimento de melhora ou recuperação funcional 
e estabelecer os objetivos do tratamento (MARTÍNEZ et al., 2000).
ConSidErAçõES finAiS
Mediante a comparação dos dados de avaliação e resultados obtidos a partir dos 
protocolos de avaliação da Força Muscular Manual e da Goniometria, após intervenção 
fisioterapêutica baseada no Conceito Neuroevolutivo Bobath, em 30 sessões de 45 
minutos de fisioterapia domiciliar, pode-se inferir que a fisioterapia no ambiente 
doméstico contribuiu positivamente para a manutenção da amplitude de movimento e 
ganho de força muscular em músculos-chaves dos membros superiores, fundamentais 
na realização de atividades funcionais como alimentar-se, pentear-se, movimentar a 
cadeira de rodas, dentre outras.
Estes resultados podem ser considerados relevantes, visto que a Ataxia de 
Friedrich, mesmo sendo uma doença neurodegenerativa progressiva, pode ter o seu 
curso evolutivo retardado por meio da realização de atividades físicas e tratamento 
fisioterapêutico especializado.
À medida que os atendimentos fisioterapêuticos eram realizados, além de 
proporcionarem momentos de prazer para o paciente e sua família, conforme seu relato, 
serviam igualmente para despertar-lhe o desejo de “melhorar”. A cada nova experiência 
observou-se a comprovação de que atividades funcionais são de extrema importância 
para a melhoria da qualidade de vida, tanto do paciente, quanto de seus familiares, que 
aprenderam maneiras mais adequadas para fazer as transferências de seu filho, evitando 
a sobrecarga de peso, bem como, a utilizar de forma ergonômica o ambiente doméstico. 
Além do atendimento fisioterapêutico convencional, a partir deste estudo, fica 
evidente a importância da família como facilitadora do processo de reabilitação de 
seu “doente”, como também, a necessidade da avaliação e adaptação do ambiente 
doméstico. Nesse sentido, abrem-se portas para profissionais da área da saúde 
sentirem-se estimulados a continuar os estudos sobre esta doença, sempre com a 
intenção de melhorar a qualidade de vida dos sujeitos acometidos e de seus cuidadores, 
principalmente, no ambiente em que estão inseridos, pois a residência é o local onde 
passam a maior parte do dia.
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