ARTROGRIPOSE MULTIPLA CONGÊNITA parte escrita

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Universidade Católica de Pernambuco – UNICAP 
Centro de Ciências Biológicas e Saúde - CCBS 
Bacharelado em Fisioterapia 
Fisiopatologia Clínica em Gineco Obstetrícia e Pediatria 
 
 
ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA 
 
 
• Alunas: Beatriz Rithiely Henrique Ramos da Silva, Ellen Raquel Lopes 
Rodrigues, M ª Eduarda Siqueira Veras, Patrícia Lopes Ferreira de Lima 
 
 
• Conceito: O termo artrogripose deriva do grego e significa articulações 
curvadas ou em gancho. É caracterizada por deformidades com contraturas 
articulares múltiplas e rigidez dos tecidos moles desde o nascimento e de caráter 
estacionário. Mais de 150 transtornos podem estar ligados a essa rara síndrome 
heterogênea. Pode estar relacionada diretamente a alterações viscerais e 
neurológicas. É dividida em amioplasia, com maior prevalência, e em 
artrogripose distal. A maioria dos afetados tem a inteligência normal. 
Amioplasia: contraturas simétricas múltiplas ocorrem nos membros. 
Artrogripose distal: as mãos e os pés estão envolvidos, mas as grandes 
articulações são normalmente poupadas. Os pacientes são subdivididos em três 
categorias: portadores de somente contraturas nos membros, portadores de 
contraturas e alterações viscerais e portadores de contraturas e alterações do 
sistema nervoso central (ANTÚNEZ et al, 2015). 
 
• Etiologia: Sua etiologia não é totalmente esclarecida e associam-se vários 
fatores à sua gênese. Por exemplo, uso de medicações durante a gestação, 
infecções, traumas, doenças crônicas, oligodrâmnio, genética, drogas e álcool. 
De maneira geral, existem 6 tipos de problemas levando a limitação de 
movimentos articulares na vida uterina: miopatica – formação ou função 
muscular alterada, neuropática – origem no cérebro, medula e nervos periféricos 
(mielomeningocele), anomalias do tecido conjuntivo (alteração tendões, ossos, 
articulações (artrogripose distal), mecânicas – limitação do espaço e restrição 
movimento fetal (gêmeos, oligodrâmnio), vascular – comprometimento vascular 
de músculos, nervos (ex: tentativa de aborto), doenças maternas: diabetes, 
esclerose múltipla, miastenia gravis, hipertermia materna: febre alta, banhos de 
banheira demorados no 1º trimestre (Quintans et al, 2017). 
 
 
• Epidemiologia: Alguns estudos estimam uma prevalência que varia de 1/3300 a 
1/56000 nascimentos. Não há estudos sobre prevalência dessas condições no 
Brasil. Os dois sexos parecem ser acometidos com igual frequência. 
 
• Diagnóstico: O diagnóstico da Artrogripose pode ser feito durante o pré-natal. 
Durante a ultrassonografia morfológica fetal do segundo trimestre, feita entre as 
20 e 24 semanas, é comum que o ginecologista observe que o bebê não se 
movimenta conforme o esperado e apresentam algum desvio no eixo dos 
membros e até mesmo as mãozinhas fechadas, sinais característicos da 
Artrogripose. No entanto, o diagnóstico só é confirmado mesmo no nascimento, 
pela observação clínica do bebê, que nasce com diversas contraturas articulares. 
Depois disso exame de imagem pode observar melhor como estão às 
articulações do bebê. Alguns exames são necessários para determinação da 
causa do problema. Podem ser feitos exames genéticos para avaliar se há alguma 
síndrome cromossômica, além de testes neurológicos para descartar problemas 
no sistema nervoso central, como a eletromiografia e biopsia muscular (Niehues, 
Janaina et al., 2014). 
 
 
• Quadro clínico: As deformidades da Artrogripose Múltipla Congênita (AMC) 
são evidentes ao nascimento, geralmente são simétricas ou acometem apenas um 
dos membros. AMC não é uma síndrome progressiva, porém os agentes que a 
causam podem ser progressivos (p. ex., distrofia muscular). Esta condição é 
herdada de forma autossômica recessiva e é composta por retardo de 
crescimento, ausência de movimentos respiratórios, hipoplasia pulmonar, 
hipertelorismo, orelhas malformadas e baixas, e nariz em sela; nos membros 
superiores, as crianças podem apresentar ombros aduzidos e rodados 
internamente ou em casos mais raros ombros abduzidos; os cotovelos em 
extensão bilateral ou flexão; punhos e dedos fletidos. Já nos membros inferiores, 
poderá haver uma deslocação do quadril, que ficam levemente fletidos; nos 
joelhos a criança vai apresentar contratura em flexão e menos comum 
deformidade em extensão rígida; e os pés frequentemente em posição 
equinovara ou talo vertical. 
• Prognóstico da patologia: Prognóstico da patologia: Em 2001, Burke 
descreve o desenvolvimento motor de uma criança com Artrogripose 11. 
Ela iniciou deambulação dentro do tempo de desenvolvimento normal 
embora sua percepção de equilíbrio estivesse um pouco alterada. A 
criança não tinha reflexos de proteção, mas aprendeu a equilibrar -se 
rapidamente podendo correr, pular e pedalar bicicleta do mesmo modo 
que as crianças de sua idade. Aos dois anos era capaz de puxar -se, 
https://www.minhavida.com.br/temas/ultrassonografia-morfologica-fetal-do-segundo-trimestre
alimentar-se, virar páginas de revistas e carregar objetos com uma 
preensão razoavelmente boa. Nesta mesma idade ela estava aprendendo 
a vestir-se independentemente. Aos quatro anos conseguiu estabelecer 
completa rotação voluntária em ambos os ombros. Aos cinco anos ela 
era auto-suficiente, e apesar de exibir uma pequena fraqueza em seus 
braços, podia fazer tudo o que uma criança da mesma idade fazia. 
(Burke, 2001) 
 
• Complicações: é dada pelas alterações posturais importantes, pode ter 
o comprometimento de alguns sistemas, como por exemplo respiratório, 
cardiovascular, digestivo e urinário, além das alterações funcionais 
necessários para o cotidiano causada por disfunção múscu lo-
esquelética, como levar a colher na boca, movimento da cabeça, a 
ausência de movimentos respiratórios, e outros movimentos mínimos ou 
ausentes de todo o corpo. Algumas crianças podem ter alterações do 
SNC mas sem afetar a cognição. 
 
• Atuação fisioterapêutica: A atuação fisioterápica é se fundamental importância 
e deve ser iniciada precocemente, objetivando não somente a correção da 
deformidade, mas também o desenvolvimento global do paciente, uma vez que o 
prognóstico da doença costuma ser favorável. Como forma de tratamento, 
ressalta-se a prática de exercícios passivos e ativos de mobilização, alongamento 
de tecidos encurtados, manutenção/melhora da amplitude de movimento, a 
utilização de órteses para redução das deformidades, fortalecimento muscular e 
prevenção de contraturas. Com a necessidade da cirurgia pela rigidez muscular, 
torna-se imprescindível o tratamento fisioterapêutico precoce a fim de reduzir as 
contraturas articulares e melhorar a maleabilidade dos tecidos moles, usualmente 
empregado no pré-operatório e no pós-operatório. 
Com a conduta de tratamento conservador (mobilização passiva, alongamentos, 
enfaixamento funcional, treino funcional por meio de exercícios lúdicos, 
utilização de aparelhos acessórios, como extensoras de membros inferiores e 
faixa abdominal), observou-se como resultado, os valores do PEDI foram 
positivos, ficando entre a faixa de 30 a 70 pontos, com melhora na capacidade 
respectiva ao autocuidado, mobilidade e função social da criança, demonstrando 
o papel indispensável da fisioterapia nestes pacientes. 
Com a utilização do alongamento e das talas em série, observou-se aumento da 
amplitude de movimento e da funcionalidade e diminuição das contraturas. 
Na aplicação da hidrocinesioterapia para o tratamento de membros inferiores 
observou-se o aumento na amplitude de movimento e força muscular 
principalmente em abdução, adução e extensão de quadril, facilitando assim as 
atividades de vida de diária do paciente (Niehues, Janaina et al., 2014). 
 
 
 
 
• Referências: 
NIEHUES, Janaina; GONZALES, Ana Inês; FRAGA, Daiane. Intervenção 
fisioterapêutica na artrogripose múltipla congênita: uma revisão sistemática, 
CINERGIS, v. 15, ano 15, n.1, 2014. 
 
CARVALHO,Michelle; ANDRADE, Fabiana de Lelis. Artrogripose múltipla 
congênita: relato de caso, Med. reabil, v. 12, n. 116, p. 33-35, jan.-abr. 2008. 
QUINTANS, Maria Dolores Salgado; BARBOSA, Paula Ribeiro; LUCENA, 
Beatriz. Artrogripose congênita múltipla: uma revisão de caso, Rev. Ped. 
SOPERJ, v. 17, n. 3, p. 23-27, out. 2017 
BURKE, B. Our daughter’s Arthrogryposis. Disponível em: 
<http://www.comeunity.com> Acesso em: 31 Jun. 2019 
ANTÚNEZ, N.H.; GONZÁLEZ, C.; CERISOLA, A.; CASAMAYOU, D.; 
BARROS, G.; CASTELLET, L.; CAMARO, T. Artrogriposis múltiplo 
congénita: análises de los pacientes asistidos em el Centro de Rehabilitación 
Infantil Teletón Uruguay. Urug. Vol. 31 no. 1 Montevideo mar. 2015 
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