Sistema Hematopoético

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Sistema Hematopoético
Profª Márcia Lidianne Amorim
Sistema hematopoiético
 Medula óssea
 Órgãos linfoides : Timo, Linfonodos, Baço, MALT
 Fígado: hematopoiese fetal
Sinais e sintomas podem se manifestar em vários órgãos e sistemas
Anamnese
 Início dos sintomas: Insidioso ou agudo
 Antecedentes familiares
- Coagulopatias: Hemofilia
- Anemias: Talassemia, esferocitose
 Antecedentes pessoais:
-Aspecto sócio-econômico
História de sangramento fácil
Uso de medicamentos
Exposição ambiental (agrotóxicos, benzeno)
História de fototerapia ao nascimento
Diferenciar:
Agudo x crônico
Hereditário x adquirido
Doença hematológica: abordagem geral
Anamnese
Época do aparecimento
-Nascimento
-Infância ou adolescência (verminoses, desnutrição, hemólises)
- Adulto ou idoso (neoplasias, doenças crônicas)
Forma de início
Sintomas associados
Ritmo
Fatores de alívio ou agravo
Situações de exposição
Comorbidades
Antecedentes pessoais e familiares
-Hemoglobinopatias, nefropatias, doenças crônicas
-Púrpuras ou coagulopatias
- Amenorréia
Doença hematológica: abordagem geral
Anamnese / Exame físico
Sinais vitas
Causas x consequências?
Cardíacas
Prótese metálica
Colagenoses
Def. complexo B
Cardiopatia anêmica
Infiltrações cardíacas
Somatoscopia
Estado geral (febre?)
Síndrome consuptiva
Carências nutricionais
Pele, mucosas e fâneros
Hemorragias
Adenomegalias
Palidez
Edema
Úlcera de MMII
Eritrodermia
Cianose / Pletora
Petéquias, equimoses e hematomas
Pulmonar
Gastrointestinais
Genitourinários
Mudanças de padrão
Evidência de massas
Icterícia
Sangramentos
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Doença hematológica: abordagem geral
Neurológicos
Anamnese / Exame físico
Cefaléia, tonteira, deficiência sensitivo-motora, polineuropatia
Osteoarticulares
Dor óssea
Deformidades ou fraturas patológicas
Artrites
Tumorações
Hepatoesplenomagalia, infiltração de pele e mucosas (gengiva)
SÍNDROMES ANÊMICAS
Síndrome anêmica
 O termo anemia designa:
	Resultado do desiquilíbrio entre a produção e a perda ou destruição de hemácias ou da hemoglobina
 Estado em quehá diminuição da concentração de hemoglobina (Hb) por unidade de sangue, abaixo da média considerada normal para idade, com redução da capacidade de transporte de oxigênio.
Síndrome anêmica: abordagem prática
Anamnese 
Tempo de instalação 
Agudo 
Insidioso 
Hemorrágica, hemolítica auto-imune 
Ferropriva, Megaloblástica, Aplásica, Mielodisplasia, Doença crônica, Mieloma 
História ocupacional
(solventes, inseticidas)l 
Hemolítica, aplásica
Histórico transfusional 
Hemolítica / Anemia de doença crônica (HIV) 
Raça e história familiar 
Falciforme, Talassemia 
Síndrome anêmica: abordagem prática
Cefaléia, vertigem, síncope
Tontura, palidez cutaneomucosa
Cardiopatia anêmica
 - Dispnéia aos esforços
 - Palpitações, taquicardia e alterações hemodinâmicas
 - Astenia, fadiga
 - Insuficiência cardíaca de alto débito
Descompensação de doenças prévias
Manifestações neurológicas, orais e gastrointestinais
Sinais urinários
Indícios de sangramento
Comorbidades e sintomas associados
Hábitos nutricionais, intestinais e diurese
História ocupacional
Uso de drogas e fármacos
Como investigar a etiologia
“A síndrome anêmica”
Síndrome anêmica: abordagem prática
Avaliação Inicial
Há ou houve perda de sangue (taquicardia, hipotensão postural)
História menstrual, perda de peso, alternância de hábitos intestinais
Há evidência de hemólise (icterícia, esplenomegalia)
Há supressão medular (hepatoesplenomegalia, infecções, reticulopenia)
Há carência de ferro (sintomas de doenças dispépticas, alteração do hábitos intestinais, perversão do apetite)
Há deficiência de ácido fólico ou vitamina B12 (parestesias, ataxia)
Síndrome anêmica: abordagem prática
Anemia ferropriva
Anemia por deficiência de ferro. Associada a fatores como aumento de consumo, excesso de perda, má-absorção ou eliminação deficiente.
Anemia megaloblástica
Anemia por deficiência deficiência de ácido fólico ou vitamina B12, ocasionando defeito na síntese de DNA em células precursoras da medula óssea.
Anemia aplásica
Deficiência na formação de percursores eritroblásticos medulares a partir da célula tronco. Causas: medicamentosas, agentes tóxicos (benzeno), radiações, infecções, metabólicas e neoplásicas (timoma).
Anemia hemolítica
Anemia por hemólise aumentada dos eritrócitos, com tempo de sobrevida menor que 20 dias. Podem ser de natureza constitucional ou adquirida.
Talassemias
Doença com falhas genéticas na síntese das cadeias globínicas alfa e beta.
Anemia falciforme
Doença genética e hereditária, com hemácias que perdem seu formato adquirem forma de foice e tronam-se endurecidas.
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Síndrome anêmica: abordagem prática
Exame físico
Pele e mucosas
Palidez de pele e mucosas
Alopécia 
Cabelos finos com perda do brilho 
Glossite atrófica, queilose angular – anemia ferropriva de longa duração
Coiloníquia, unhas quebradiças – anemia ferropriva
Lingua lisa e despapilada – anemia megaloblástica
Síndrome anêmica: abordagem prática
Exame físico
Sistema cardiovacular
Taquicardia, hipotensão postural, choque hipovolêmico e hipoperfusão periférica – Hemorragia ou hemólise aguda 
Sopro sistólico
Ritmo de galope
 Quadros crônico
Arritmias / Sinais de IC – crises de falcização
Síndrome anêmica: abordagem prática
Exame físico
Trato gastrointestinal
Hepatoesplenomegalia – anemias hemolíticas em geral / talassemias
Icterícia 
Hemorragias das mucosas bucais – anemias aplásticas
Baço reduzido de tamanho – anemia falciforme
Síndrome anêmica: abordagem prática
Exame físico
Sistema musculoesquelético
Necroses ósseas, assépticas – anemia falciforme
Crescimento da região maxilar superior, dentes incisivos de grande tamanho – Talassemia
Perda de massa muscular – anemias de causa nutricional
Síndrome anêmica: abordagem prática
Exame físico
Neurológico
Sinais variáveis: parestesias leves até hiporreflexia
Sinal de romberg
Sinal de babinsk
Ataxia
Fraqueza muscular
Anemia perniciosa
Manifestações neurológicas relacionadas a formação de trombos – anemia falciforme 
Síndrome anêmica: abordagem prática
Padrões clínicos que orientam o tipo de anemia
Anemia / Icterícia / Esplenomegalia = Anemia Hemolítica
Anemia / Perversão do apetite /Coiloníquia = anemia ferropriva
Anemia / Múltiplas petéquias = Anemia aplástica
Anemia / Diminuição da sensibilidade vibratória / Romberg Positivo = deficiência de Vit. B12
Síndrome anêmica: AVALIAÇÃO HEMOGRAMA
E agora? Qual próximo passo? 
Definição (OMS): Hb < 12g/dl em mulheres, < 13g/dl em homens, < 11g/dl em gestantes e crinças entre 6 meses e 6 anos
SOLICITAR UM HEMOGRAMA
Avaliação Inicial: Hemograma completo, reticulócitos e esfregaço de sangue periférico
Esfregaço: Avaliar alterações na morfologia das hemácias
Síndrome anêmica: AVALIAÇÃO HEMOGRAMA
VCM (Volume corpuscular médio): Orienta sobre o tamanho da hemácia. Utilizado para classificar as anemias quanto ao volume.
Dados do HEMOGRAMA
Tipos de anemia pelo VCM:
Microcítica: se VCM < 80fl
Macrocítica: se VCM > 96 fl
Hemoglobina: indica a gravidade da anemia
Síndrome anêmica: AVALIAÇÃO HEMOGRAMA
HCM (Hb corpuscular média) / HCH (Concentração de HB corpuscular média):
 Orienta sobre a coloração da hemácia. 
Dados do HEMOGRAMA
Hipercromia ou Hipocromia
Valores de referência (VR):
HCM (pg): 27,6 – 33,2
CHCM (g/dl): 33,3 – 35,5
Síndrome anêmica: AVALIAÇÃO HEMOGRAMA
RDW (Red Distribution Width): Mede o coeficiente de variação do VCM. Avalia anisocitose. 
VR(%): 11,7 – 14,5
Dados do HEMOGRAMA
Diferencia anemias microcíticas hipocrômicas:
RDW aumentado: anemia ferropriva
RDW normal: Talassemia
Síndrome anêmica: AVALIAÇÃO HEMOGRAMA
Contagem de reticulócitos: número de células imaturas da série vermelha. Reflete capacidade regenerativa da medula.
Dados do HEMOGRAMA
Reticulócitos Aumentados (se houver elementos necessários à síntese): 
Estado de hemorragia ou hemólise.
VR
(%): 0,5 – 2,0
Síndrome anêmica: AVALIAÇÃO HEMOGRAMA
Classificação das anemias pelos dados hematimétricos
Classificação das anemias
Anemias hipocrômicas microcíticas
Anemias normocíticasnormocrômicas
Anemias macrocíticas
Ferropriva
Mieloma múltiplo
Megaloblástica
Talassemia
Doença crônica
Hipotireoidismo
Sideroblástica
Hemolítica
Alcoolismo
Doença crônica
Hemorragia aguda
Mielodisplasias
SÍNDROMES PROLIFERATIVAS
Hematopoese
Síndromes proliferativas / neoplasias
 Neoplasia mielóides
Resultam de alterações no precursor mielóide
 Neoplasia mielóide aguda: 
 Leucemia mielóide aguda
 > 20% de células imaturas. Características mielóides.
Neoplasia mielóide crônica
 Hipercelularidade medular + hipercelularidade periférica de 1 ou mais linhagens
 Ex: policitemia vera, leucemia mielóide crônica
 
SÍNDROMES PROLIFERATIVAS/ NEOPLASIAS
 Neoplasias linfoides
 Alteração em células da linhagem linfoide B, Linfóide T e Linfóide NK.
 Classificação depende do ponto de maturação do linfócito onde ocorreu a alteração.
 Neoplasias de células precursoras: leucemias linfoides
 Neoplasias de células maduras
 - Linfomas Não Hodgkin (LNH)
 - Linfoma de Hodgking
 
Síndrome proliferativa: abordagem prática
Síndrome constitucional 
 Fraqueza (astenia), febre, anorexia, emagrecimento; 
Hemorragias e palidez cutâneo-mucosas 
Prurido cutâneo; 
Adenomegalia, hepatoesplenomegalia; 
Dor óssea; tumores ósseos e/ou subcutâneos (gengiva); Tosse, dispnéia; 
Sinais de hipertensão intracaniana, déficits neurológicos; 
Priapismo
Estagiamento 
Extensão da linfadenopatia: LOCALIZADA X GENERALIZADA 
Linfonodomegalia escalena ou supraclavicular sugere patologia 
Sintomas compressivos nas adenomegalias não-superficiais 
Doenças imunológicas, infecciosas, malignas, de depósito, endócrinas ou metabólicas
Baço palpável 
Hiperesplenismo, outros (infiltração leucêmica, aplasia medular com metaplasia mielóide, reacional) 
Avaliação Inicial
Anamnese / Exame físico
“A síndrome proliferativa”
Síndrome proliferativa: EXAME FÍSICO
Exame físico
Hipertrofia ganglionar
Linfomas 
Dor e aumento da bolsa escotral
Priapismo
Hiperplasia da gengiva (infiltração)
Leucemia / Linfomas
Atenção: Sem dor local e sem sinais flogísticos
Pode haver necrose, flutuação e fistulização 
Leucemia e linfomas
Infecções de mucosa vaginal / Hematúria macroscópica
Quadro meningítico (neuroleucemia) / Sinais de HIC
Leucemia agidas / Linfomas leucemizados
Leucemias / Linfomas 
Leucemia crônica
SÍNDROME PROLIFERATIVA: HEMOGRAMA
 Leucócitos
Principais células do sistema imune e atuam tanto de forma direta (neutrófilos, linfócito T e células NK) quanto de forma indireta (Linfócitos B)
 Polimorfonucleares: neutrófilos, basófilos e eosinófilos;
 Mononucleares: monócitos e linfócitos;
Aumento ou diminuição:
Capacidade da produção medular e/ou linfonodal
Aumento primário (neoplasia) ou resposta a trauma, patógeno, inflamação
SÍNDROME PROLIFERATIVA: HEMOGRAMA
 Leucócitos
Leucocitose: aumento na contagem de leucócitos, geralmente às custa de linhagem única.
SÍNDROME PROLIFERATIVA: HEMOGRAMA
 Neutrofilia
 - Aumento da contagem de neutrófilos. Causas primárias (doenças mieloproliferativas) ou secundárias (tabagismo, quadros infecciosos, estresse, etc).
Leucemias: Neutrófilos hipogranulares e números desproporcionais de mieloblastos.
Desvio à esquerda: aumento da quantidade de bastonetes. Quanto mais intenso o desvio maior células imaturas.
Reação leucemóide: Leucocitose intensa (> 50.000/mm3), com desvio à esquerda escalonado. Células morfológicas e funcionalmente normais.
SÍNDROME PROLIFERATIVA: HEMOGRAMA
 LEUCEMIAS AGUDAS:
VARIA DE PANCITOPENIA A DISCRETA PLAQUETOPENIA
OU ATÉ ANEMIA COM PLAQUETOPENIA E HIPERLEUCOCITOSE