Anemia Hemolítica Auto Imune

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O QUE É ANEMIA 
HEMOLÍTICA 
AUTO-IMUNE?
 Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) caracteriza-se pela destruição precoce das hemácias, devido a fixação de imunoglobulinas e ou sistema complemento na superfície da membrana das hemácias.
A diferença entre AHAI e outra anemias hemolíticas, como hemoglobinopatias e enzimopatias, dá-se pela presença de auto anticorpos antieritrocitários. 
 A maior incidência ocorre entre os pré-escolares. É mais comum no sexo masculino, porém é mais frequente no sexo feminino entre adolescentes. 
A incidência exata é desconhecida, mas estima-se que seja de 0,2 a 1.000.000 em indivíduos menores de 20 anos.
Há aumento da eritropeise como forma de compensação
CLASSIFICAÇÃO 
DE 
AHAI
 PRIMÁRIA: Na AHAI primária a Anemia Hemolítica é o único achado clínico e não se identifica doenças sistêmicas de base para explicar a presença de auto anticorpo.
 SECUNDÁRIA: Na AHAI secundária ocorre no contexto de uma doença sistêmica, sendo Anemia Hemolítica somente uma manifestação da doença.
TIPOS DE ANEMINA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE
AHAI A QUENTE (37ºC)
É causada por anticorpos de classe IgG
Geralmente de origem idiopática
Fixam Sistema Complemento
Hemólise Extravascular
Causada por anticorpos de classe IgM
Origem Idiopática e predominantemente secundária
Hemólise Extra vascular aguda
Fixam Sistema Complemento, mas não ativa C9
Hemoglobinúria Paroxística
AHAI A FRIO (4ºC a 22ºC)
Causada geralmente por Classe IgG a 37º 
E classe IgM (Crioaglutinina)
Geralmente de origem Secundária 
Ativa Sistema Complemento
Grau de hemólise aguda
AHAI MISTA 
Quente e Frio 
Causada geralmente por Fármacos
Fixam Sistema Complemento
Hemólise Intravascular
Geralmente relacionados ao grupo sanguíneo Rh
Classificados em Drogas dependentes e Independentes
Cerca de 0,5% a 1% desenvolvem Anemia Hemolítica
AHAI ANTIDROGAS 
AUTOANTICORPOS
Mecanismo do Sistema Complemento
ACHADOS CLÍNICOS 
E
 LABORATORIAIS
ASPECTOS CLINÍCOS
Palidez cutâneo mucosa
Taquicardia
Taquipnéia
Icterícia 
Hepatoesplenomegalia
 
ACHADOS LABORATORIAIS
TAD Positivo
Reticulocitose
Esferocitose
Aniscitose
DHL 
Bilirrubina não conjugada 
AHAI A QUENTE (37ºC) 
AHAI A FRIO(4º a 22ºC) 
ASPECTOS CLINÍCOS
Anemia Intensa
Palidez cutâneo mucosa
Febre
Cólicas Abdominais
Dores nas costas
Icterícia 
Hemoglobinúria
Oclusão Vascular
 ACHADOS LABORATORIAIS
Teste de Antiglobulina Direto Positivo
 
AHAI ANTIDROGAS 
FÁRMACOS 
Penicilina
Quinidina
Fenacetina
Cefalosporinas
Dipirona
Diclofenaco
Amoxicilina
Insulina
Suprofeno
ACHADOS LABORATORIAIS
Auto Controle de PAI
Teste de Antiglobulina Direto Positivo
Auto Controle de ELUATO
 
TRATAMENTO DE
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO IMUNE
O tratamento dependera dos aspectos clínicos e laboratoriais.
 Suplementação de Ácido Fólico
Prednisona 
Ciclosfomida - Ciclosporina A 
Rituximabe
Transfusão de Concentrado de Hemácias
Plasmaférese
Esplenectomia.
TRATAMENTO - AHAI A QUENTE (37ºC)
Reposição de Ácido Fólico
Glicocorticóides
Tratamento da doença de base
Evitar frio
Tratamento com Plasmaférese
Imunossupressão com Clorambucil ou Ciclofosfasmida
Administração por Pulsoterapia de Interferon alfa
Imunoglobulina venosa Anti-CD20 (Rituximabe) 
Tansfusão de Concentrado de Hemácias
TRATAMENTO - AHAI A FRIO (4ºC a 22ºC)
Transfundir antígenos compatíveis mais importante
Rh (C,c,E,e, Cw) – Kell – Fya e Fyb – Jka.
Considerar origem étnica do paciente
 TRATAMENTO - AHAI MISTA 
Suspensão de Fármacos
Tratamento ao desequilíbrio Imunológico
TRATAMENTO - AHAI ANTIDROGAS
BIBLIOGRAFIA
 Fundamentos da imuno-hematologia eritrocitaria – Ana Lúcia Girello, Telma Ingrid B. de Bellis Kuhn.
Tratamento dee anemia hemolítica auto-imune – Arquivo médico Hospital e faculdade de ciencias médicas da Santa Casa de São Paulo.
Palestrantes:
Aline A. Souza
Ana C. Rodrigues
Evelyn (Jeniffer)
Tainã A. Silva
OBRIGADO!