HIPERTENSÃO PULMONAR E COR PULMONALE

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HIPERTENSÃO PULMONAR E COR PULMONALE
A circulação pulmonar (pequena circulação) tem uma característica própria sendo diferente da grande circulação, porque ela trabalha basicamente com uma pressão baixa e baixa resistência. O pulmão é um órgão extremamente complacente ele trabalha com grandes diferenças de volume, e o interessante é que ele trabalha tanto num paciente em repouso quanto em um paciente que está fazendo uma maratona, correndo, e o pulmão da conta disso de forma eficaz. O acometimento tanto pulmonar, quanto o acometimento do lado esquerdo do coração ou nos vasos da vasculatura pulmonar de diversos modos, pode levar ao aumento da pressão pulmonar.
O aumento da resistência vascular pulmonar em decorrência de vasoconstrição pode ter remodelamento do vaso (hipertrofia da camada media) e pode ocorrer em alguns casos trombose in situ proporciona prejuízo do funcionamento cardíaco. 
- o aumento da resistência da vasculatura pulmonar, ou seja, o aumento da pressão da vasculatura pulmonar, pode estar relacionado a uma vasoconstrição, com posterior remodelamento do vaso, ou seja, com hipertrofia da camada média e pode ocorrer em alguns casos trombose na alça da artéria pulmonar e isso leva ao aumento da resistência, aumentando a pressão também no coração direito, ou seja, no ventrículo direito, sendo este uma parte do coração que trabalha muito mal com pressão, ao contrario do ventrículo esquerdo.
Aumento da Pressão Arterial Pulmonar média:
- PAPm >25mmHg no repouso é sinal que a PAP média está aumentada ou;
- PAPm > 30mmHg no exercício,
ALTERAÇÃO DAS ESTRUTURAS E FUNÇÃO DO VD
- Para definir hipertensão da artéria pulmonar deve-se obrigatoriamente aferir a pressão da artéria pulmonar. Para isso, o parâmetro ideal seria fazer cateterismo, ou seja, puncionar o vaso, passar um cateter pelo átrio direito, ventrículo direito e artéria pulmonar e daí medir essa pressão na artéria pulmonar. Entretanto é um exame extremamente invasivo, com riscos para paciente então no dia a dia faz a utilização de um ecocardiograma transtorácico. 
Então a definição de hipertensão arterial pulmonar é a media maior de 25 mmHg, o método mais prático de medir é pelo eco, é não invasivo, é barato, é fácil. É importante lembrar que a pressão arterial média é uma média ponderada do ciclo cardíaco.
PAM =
Fisiopatologia: Hipertensão Arterial Pulmonar
Vasoconstrição aumentada
Proliferação células anormal
Perda do controle sobre angiogênese e apoptose
Remodelamento da média e a intima dos vasos
Trombose vascular
Devido a uma situação patológica desencadeará uma vasoconstrição ou por processos fisiológicos basais, como a proliferação de células anormais, entre outras. Com isso há perda do controle sobre a angiogênese e a apoptose, fazendo com que o vaso comece a produzir muitas células e esta quantidade celular acaba aumentando a parede do vaso, acontecendo ainda o remodelamento da camada média e intima das artérias e em alguns casos, trombose intrínseca. 
O aumento da camada média (hipertrofia) vai promover a Resistência vascular aumentada.
A pressão da artéria Pulmonar em consequência disso vai ser aumentada.
Elevação da Pressão da artéria pulmonar média => Diminuição do DC
Devido à resistência vascular aumenta vai ter o aumento da PAP média, como o ventrículo direito não trabalha bem com pressão aumentada, apenas com volume, e em consequência disso vai promover uma diminuição do débito cardíaco, devido que o VD não consegue ejetar o sangue para a artéria pulmonar devido a essa resistência aumentada. Esse coração vai ficar extremamente prejudicado.
Cor Pulmonale varia de:
País para país, áreas rurais e urbanas;
Principalmente relacionado à exposição à poluição ambiental;
Hábitos de vida (principalmente o tabagismo) 
Nos EUA o Cor Pulmonale representa 7% de todos as patologias cardíacas, relacionado-se principalmente com o DPOC.
Em New Delhi, India, representa 16% provavelmente relacionado a doenças pulmonares.
Com relação à cor pulmonale (quando tem aumento da artéria pulmonar com comprometimento desse ventrículo direito) tem variações de país para país, de áreas urbanas para rurais. Ele está muito relacionado com a poluição ambiental e hábitos de vida, principalmente o tabagismo. Então paciente que tem historia de tabagismo, história de contato com poluição tem risco maior de ter cor pulmonale.
 HIPERTENSÃO DA ARTÉRIA PULMONAR:
Idiopatica 
Hereditária: BMPR2
Induzida por drogas e toxinas
- Associadas:
Doenças do tecido conjutivo;
Infecção do HIV;
Schistossomose;
Cardiopatia congênita
 HAP associada a doenças pulmonares ou hipoxemia: DPOC (principalmente pela hipoxemia grave, levando ao aumento da resistência pulmonar e acaba prejudicando toda a vasculatura), doenças intersticiais e distúrbio do sono
 HAP com cardiopatia esquerda: Disfunção diastólica/sistólica e Valvular.
 HAP causada por trombose crônica ou embolia pulmonar
 HAP multifatorial: Doenças hematológicas (mieloproliferativas), doenças sistêmicas (vasculite, sarcoidose) ou doenças metabólicas (tireoidopatias).
Separa os pacientes com hipertensão da artéria pulmonar de uma maneira que facilite o aprendizado, o tratamento e a investigação clínica. Então, uma das maneiras sempre é idiopática (tudo que não se sabe o que é). Pode-se ter devido uma situação hereditária, como a mutação do gene BMPR 2 que está relacionada com o aumento da pressão da artéria pulmonar. 
Paciente que tem cardiopatia do lado esquerda do coração, por exemplo: disfunção diastólica/sistólica, principalmente valvular, o coração não trabalha direito, levando a congestão pulmonar crônica e essa persistência desses sintomas pode levar a hipertensão de artéria pulmonar a longo prazo. Tanto a estenose e insuficiência pode em longo prazo levar a disfunção do VD também.
CLASSIFICAÇÃO FUNCIONAL DA NYHA/WHO - MODIFICADA PARA PACIENTES COM HAP
	CLASSE I:
	Pacientes com HP, mas sem limitação das atividades físicas. Atividades físicas habituais não causam dispnéia ou fadiga excessiva, dor torácica ou pré-síncope.
	CLASSE II:
	Pacientes com HP resultando em discreta limitação das atividades físicas. Estes pacientes estão confortáveis ao repouso, mas atividades físicas habituais causam dispnéia ou fadiga excessiva, dor torácica ou pré-síncope (sensação de desmaio).
	CLASSE III:
	Pacientes com HP resultando em importante limitação das atividades físicas. Estes pacientes estão confortáveis ao repouso, mas esforços menores que as atividades físicas habituais causam dispnéia ou fadiga excessiva, dor torácica ou pré-síncope.
	CLASSE IV:
	Pacientes com HP resultando em incapacidade para realizar qualquer atividade física sem sintomas. Estes pacientes manifestam sinais de falência ventricular direita. Dispnéia e/ou fadiga podem estar presentes ao repouso, e o desconforto aumenta em qualquer esforço.
A classe I onde o paciente tem a HAP, mas ainda não apresenta os sintomas, se fizer o diagnostico é o ideal para fazer o tratamento para evitar a evolução da doença.
A Classe II é oligossintomático, quando exagera na atividade física vai apresentar os sintomas, nesse caso tem que ir atrás do diagnostico, não pode deixar passar para fazer o tratamento. 
A classe III já apresenta uma limitação nas atividades físicas. 
A classe IV está avançado, é fácil fazer o diagnostico nessa fase, mas tem que tratar adequadamente. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
Sintomas Inespecíficos: Os sintomas geralmente são inespecíficos, o paciente relata os sintomas que estão intimamente relacionados à diminuição do fluxo sanguíneo sistêmico que estão em baixo débito cardíaco, ou o sangue não chega adequadamente porque o ventrículo direito não consegue ejetar adequadamente para o pulmão e a quantidade de sangue que chega ao ventrículo esquerdo vai estar diminuído, consequentemente tem a diminuição da pré carga do VE e gerando baixo débito cardíaco, a sintomatologia está intimamente relacionado a isso. Lembrar que essa situação é tão grave que acaba prejudicandotodo o funcionamento do organismo. Quando tem a hipertensão da artéria pulmonar, tem falência de ventrículo direito com congestão venosa é chamado de “Cor Pulmonale” então a Cor Pulmonale esta relacionado à hipertensão da artéria pulmonar.
	MANIFESTAÇÕES CLÍNICA ENCONTRADAS NA HAP
	SINTOMAS
	FREQUÊNCIA%
	Dispnéia
	60-90%
	Fadiga
	19%
	Dor torácica
	7%
	Lipotimia
	5%
	Sincope
	8%
	Edema de MMII
	3%
	Palpitações
	5%
DIAGNÓSTICO CLÍNICO (geralmente tardio):
Cerca de 75% dos pacientes têm o diagnostico somente na classe funcional III ou IV, foi passado 5, 10, 20 anos que ele tem a sintomatologia e ninguém diagnosticou, a maioria desses diagnósticos são feitos tardiamente. Somente 1% em classe I que foi feito o diagnóstico na fase assintomática, provavelmente o paciente foi fazer um ECG de rotina e acaba diagnosticando a hipertensão de artéria pulmonar (HAP). Lembrar que em certos pacientes é obrigatória a gente ir atrás, pacientes que tem doenças Reumatológicas, sorologia positiva para HIV, ou que tem AIDS, Colagenose, Vasculites, nesses pacientes tem que investigar, tem que ir atrás porque a HAP anda junto com essas doenças. Pacientes com diagnostico da esclerose sistêmica tem incidência de 25-20% de HAP, pacientes que tem esclerose sistêmica estima-se que até 1/5 vai ter HAP, não esquecer de investigar. 
O Paciente com HAP fica cianótico, predispõe as doenças de base e pode acontecer, mas quando isso acontece já é estado avançado. Cianose pode acontecer principalmente em DPOC e enfisema pulmonar. 
Com relação ao diagnostico da HAP, deve-se pensar nessas situações de falta de ar, alterações cardíacas, pré-síncope tem que investigar. 
DIAGNOSTICO DE HAP
Pelo Raio X verifica o aumento da silhueta cardíaca que pode dar indicio para HAP. A sombra do tronco da artéria pulmonar, indica que esta dilatada e isso sugere HAP, assim como o aumento da silhueta cardíaca associada à dispnéia aos pequenos esforços.
O tromboembolismo pulmonar de repetição pode levar a uma superreatividade da vasculatura, levando a uma proliferação da camada intima e da média, promovendo o espessamento, levando o aumento persistente da artéria pulmonar. 
EXAMES COMPLEMENTARES: 
Radiografia de tórax: É importante pode trazer achado.
Ecocardiograma transtorácico: É fundamental o que estima o grau da HAP com muita precisão e segurança. 
Estimativa da Pressão da Arterial Pulmonar Média através da ecocardiografia rotineira ou quando houver sintoma clinico. Portanto, sinais indiretos de aumento da pressão arterial pulmonar podem ser observados pelo ecocardiograma. 
Provas de função pulmonar (Paciente com DPOC é importante ter uma prova de função pulmonar que corrobora o diagnostico, muitas vezes vai precisar fazer uma prova de função pulmonar).
Eletrocardiograma: ECG não é um exame de escolha, somente sugere a alteração de HAP.
Quando tem HAP geralmente ocorre o desvio do eixo vetorial Resultante para a direita, normalmente o eixo está para a esquerda e também pode ter onda R predominante no precórdio. A onda R não acontece em V1 e V2, ela vai acontecer em V6, devido a HAP aumentada, e em V1 pode ter um átrio direito aumentado. Isso não é patognomônico, isso é ás vezes sinal de outra síndrome inespecífica, mas é importante saber que isso acontece. 
Eletrocardiograma é difícil fazer diagnóstico em DPOC.
Obs. Dependendo da História clínica está investigando o paciente, analisa uma possível HAP no ECG, uma das hipóteses que deve ser investigado é o tromboembolismo pulmonar, pq pode ter tido o TVP a duas semanas atrás e passou desapercebido, tem que investigar, cintilografia pulmonar e ventilação e perfusão é um exame que pode ser necessário para investigação. 
Cintilografia pulmonar: pacientes com DPOC grave não consegue fazer cintilografia muito adequado, porque ele não ventila e perfunde adequadamente o pulmão, neste caso TC de tórax seja melhor. 
Tomografia de tórax + angiografia pulmonar (tomografia com contraste de pulmão + vasos pulmonares)
Exames da cintilografia e TC de tórax geral são úteis. 
Fazendo a investigação no paciente, não tem TVP, não tem DPOC, vai pensar em doenças imunodeprimido, será que o paciente tem HIV está em estagio avançado, será que tem a situação de doenças colagenoses, esclerose, reumatismo, e pesquisa da doença de colágeno é importante também principalmente em uma população jovem, mulher, tem que investigar.
Exames de sangue: sorologias, pesquisa de doenças do colágeno (necessário excluir doenças reumáticas).
Cateterismo cardíaco direito (punciona a veia jugular ou a veia femoral, passa cateter pelo átrio, VD e vai até o tronco da artéria pulmonar, consegue medir e também jogar o contraste para ver se tem comprometimento da artéria pulmonar, é um exame caro e invasivo, mas tem indicação para alguns pacientes 
TRATAMENTO
Dividimos o tratamento em geral e específico.
TRATAMENTO GERAL
Medidas gerais:
Lembrar que o paciente geralmente vai estar extremamente debilitado e importante melhor as condições desse paciente, através:
- Reabilitação física: (terapia de reabilitação pode ser fisioterapia, cardiorrespiratória, lembrar que muitas vezes o paciente não pode sair da cama e ele precisa fortalecer o músculo e conforme você vai reabilitando e melhora progressivamente)
- Vacinação: antivírus influenza, antipneumocócica e hepatite A e B para proteção (esse paciente é susceptível a infecções e uma pneumonia é devastadora, proteger esse paciente contra infecção viral, as hepatites também são devastadoras a esse paciente) 
- Orientações sobre gestação: contra indicada (mulher com HAP não pode ter filho, se ela tiver filho essa criança morre e ela tem altíssimo risco de morrer, a gestação altera a fisiologia da paciente, pode aumentar ainda mais essa HAP então a gente tem que orientar que gestação não é compatível com HAP).
- Utilização de oxigenoterapia prolongada:
 O2 < 90% ou PaO2 < 55mmHg (esse paciente pode ter hipoxemia e quando perpetua leva a HAP, evitar que esse paciente fica hipoxêmico, se a saturação for abaixo de 90% tem indicação a oxigenoterapia prolongada, preferencialmente noturno enquanto o paciente dorme por 8 horas, devido que ele pode fazer apnéia do sono e levando a hipóxia, e durante o dia pode ficar em torno de 14-15hs é benéfico para o paciente e evita a retroalimentação + da hipóxia, pq com hipóxia piora ainda mais a HAP, e nos esforços físicos, as vezes o simples fato dele ir tomar banho já é esforço físico, tem que fazer oxigenioterapia. 
- Durante o sono e o esforço físico
- Objetivo: PaO2 entre 60 e 65 mmHg (manter uma SaO2> 90%) se tiver uma saturação de 91% já esta excelente.
- Recomendar para o paciente que ele evita lugares de grande altitude. 
Tratamento geral medicamentoso:
Lembre-se que tem diagnosticar e tratar a doença de base (se conseguir diagnosticar a doença de base facilita muito o tratamento) Se o paciente tem DPOC e mais HAP, tem que tratar bem o DPOC e aborda a HAP, quando não sabe a doença de base dificulta o tratamento.
- Diuréticos: é útil para controle do edema, mas tem que tomar muito cuidado, pq este paciente sai da hipervolemia para a desidratação muito fácil.
- Anticoagulantes, indicados em:
Hipertensão arterial pulmonar idiopática e por tromboembolismo pulmonar de repetição. (Obrigatório o anticoagulante)
Tem situações quando não acha a causa HAS idiopática, alguns autores colocam que trás beneficio tem que anticoagular. 
Em outras situações é controverso: tem literatura que diz que quando tem aumento da artéria pulmonar, o fluxo dessa artéria é baixo, muito lento, podendo predispor a trombose e aumentar ainda mais a hipertensão, então se anticoagular, evita essa situação, mas os trabalhos não mostram um ganho tão benéfico e a anticoagulação também tem seus riscos.
- Digitálicos (Digoxina)
Uso discutível, possivelmente benéfico quando ICC esquerda estiver associada. Apresentam sérios efeitos colaterais, aumento da contratilidade talveznão seja tão benéfico.
- Bloqueador de canais de cálcio 
Em pacientes que respondem ao teste agudo de vasorreatividade pulmonar. (Até hoje muitos acreditam que todo paciente que apresenta HAP deve receber bloqueador de canal de cálcio, porém para saber se o paciente se beneficia com o bloqueador de canal de cálcio, tem que ver se ele é respondedor, através do teste agudo de vasorreatividade pulmonar, ou seja, vai dar a medicação, que tem que promover vasodilatação da artéria pulmonar, se isso acontece, pode dar o bloqueador de canal de cálcio a longo prazo que ele vai se beneficiar, mas se ele não responde ao teste, o bloqueador do canal de cálcio será placebo e pode predispor ao edema (inotrópico negativo), piorando mais ainda.
O teste é feito com medicação vasodilatadora pulmonar de efeito agudo
óxido nítrico inalatório
adenosina intravenosa
epoprostenol intravenoso
TESTE AGUDO DE VASORREATIVIDADE
Objetivos a serem observados no teste:
Diminuição da pressão AP > 10 mmHg (ex se a pressão for de 80, tem que diminuir pelo menos pra 70mmHg), ou atingir valor absoluto de pressão AP média < 40 mmHg. Se isso acontecer o paciente é respondedor, vai dar o bloqueador de calcio.
Sem diminuição do débito cardíaco
Aproximadamente 8% dos pacientes podem responder favoravelmente ao teste ( 92% não respondem ao teste e vão tomar como placebo, por isso não dar o bloqueador de canal de cálcio sem fazer o teste).
Beneficio com o uso, quando o paciente responde à terapêutica, e o paciente vai responder a longo prazo.
TRATAMENTO ESPECIFICO
Objetivo de promover a redução do:
Remodelamento vascular: para diminuir a hipertrofia
Vasoconstrição: controlar a vasocontrição da artéria pulmonar
Prevenção de trombose in situ (dos vasos)
Utilização precoce (classe funcional II) está relacionado à maior sobrevida, evitando que o ventrículo direito fique remodelado, evitando que esse paciente tenha as consequências nocivas da artéria pulmonar.
*O objetivo é prolongar a vida e melhorar a qualidade de vida do paciente.
3 classes de tratamento:
- Via da prostaciclina
- Via da endotelina
- Via do óxido nítrico (mais utilizada)
Via da Prostaciclina
- Iloprost inalatório (uso hospitalar)
- Epoprosten intravenoso (usa-se no teste de vasorreatividade pulmonar)
- Trepostinil intravenoso ou subcutâneo (custo alto e necessita acesso venoso central para uso).
Via da Endotelina
- Antagonista do receptor da endotelina
- Diminuição da: vasoconstrição, hiperplasia, hipertrofia (do VD) e inflamação
- Bosentana: VO 12/12 horas: resultados razoáveis.
Via do Óxido Nítrico
Óxido nítrico (NO)
Produzido através da arginina no endotélio
Promove vasodilatação importantíssima, pelo relaxamento da musculatura lisa do endotélio.
Utilizado como gás por via inalatória por curtos períodos de tempo, pois pode ser tóxico quando utilizado a longo prazo.
Utilizado em situações muito específicas em ambiente hospitalar, principalmente em pacientes, por exemplo, que fazem transplante de coração, e saem da maquina de circulação extra-corpórea com a pressão de artéria pulmonar tão alta que há inflamação e o VD não bate, por isso precisa dar NO que vasodilata essa artéria pulmonar e o paciente sai da maquina de circulação extra-corpórea).
Paciente que faz transplante de pulmão muito frequentemente precisa usa NO inalatório.
Geralmente inicia-se com 5 – 20 ppm (partes por milhão): inicia-se com 5, aumenta para 10, 15 e no máximo 20ppm.
*Teoricamente o NO não promove vasodilatação arterial, e não faz queda da pressão, mas em alguns pacientes pode acontecer.
*Preferencialmente paciente intubado, se utilizar máscara com NO não pode garantir que vai chegar a quantidade necessária, devendo ser evitado.
 Inibidores da fosfodiesterase 5 (FDE 5) Medicamento que ajudou muito o tratamento da HAP. 
A enzima fosfodiesterase inativa o GMPc. Com o bloqueio da fosfodiesterase, ocorre aumento do GMP, aumentando a vasodilatação.
Com esta inibição, diminui a vasoproliferação e vasoconstrição no endotélio pulmonar.
Com a inibição da FDE 5 ocorre elevação do nível de GMPc nas células.
Sildenafila 20mg 8/8 hrs.
*Não utilizar nitrato junto, pois o paciente pode sofrer vasodilatação, e o paciente pode morrer.
*Custo efetivo razoável, traz benefício a longo prazo.
Transplante de pulmão
- Antigamente era o único método de tratamento até 1990.
- Atualmente é reservado para pacientes que não responderam à terapêutica medicamentosa.
- Pacientes com classe funcional IV (restrito a esses pacientes) devem ser considerados, respeitando os critérios clínicos.
*Transplante de pulmão é uma situação difícil, porque precisa de estrutura hospital, principalmente conseguir captar o órgão, pois o pulmão geralmente já apresenta pneumonia, congestão pulmonar, que impede a doação.
 
Destaques:
Diagnostico de HAP não é tão comum, é variável, depende do local, país, epidemiologia. Lembrar dos hábitos de vida, presença de poluição, se é tabagista, ocupação (se é trabalhador de carvoaria, minerador). 
É muito importante a suspeita clínica, ter várias hipóteses, tem que investigar, pensar nas doenças que pode levar a HAP.
Pedir os exames complementares, mas ter correlação clínica, analisar o paciente, o RX, o ECG, pensar no diagnostico, e melhor fazer o diagnostico na classe II porque na classe IV complicado o tratamento. 
Tratamento clínico vai desde o tratamento geral, reabilitação, oxigenoterapia, tratamento farmacológico geral, lembrar que o bloqueador de canais de cálcio dá certo para minoria dos casos, se tiver condições de fazer o teste de vasorreatividade pulmonar, excelente, se não tem, melhor evitar devido a piora, transplante só para alguns casos. 
*O diagnóstico não deve ser feito na classe funcional IV, tem que diagnosticar antes!