Atividade Bioquímica Enzimas

Prévia do material em texto

CENTRO UNIVERSITÁRIO DE PATOS DE MINAS
CURSO DE FARMÁCIA – 3º PERÍODO
DISCIPLINA BIOQUÍMICA
Profa. Ma LUCIANA DELFINO ARAUJO COSTA
APS 2: Enzimas
Valor: 2,0 pontos / 3 horas
A fenilcetonúria é uma rara doença genética, identificada pelo acúmulo de fenilalanina, devido ao defeito ou ausência da enzima hidroxilase. O portador desse defeito enzimático pode ter uma vida normal desde que o defeito seja diagnosticado imediatamente após o nascimento e que sua dieta seja controlada. 
Descreva a patogenia (mecanismo) e fisiopatologia (alterações funcionais no organismo) da fenilcetonúria clássica.
Fenilcetonúria é uma doença decorrente de um erro inato do metabolismo de aminoácidos, que ocorre por herança autossômica recessiva. São genes alterado dos pais. A mutação desse gene provoca um defeito na codificação de uma enzima hepática, a fenilalanina hidroxilase, necessária para transformar o aminoácido essencial fenilalanina, que o organismo não produz, mas retira dos alimentos proteicos, em tirosina . Os portadores de fenilalanina não conseguem metabolizar a fenilalanina, o excesso dessas moléculas no sangue se transforma num ácido fenilpirúvico, que exerce ação tóxica em vários órgãos, especialmente no cérebro. 
O excesso de fenilalanina no sistema nervoso central no organismo, é identificado inicialmente com a perda de habilidades psicomotoras, crise convulsiva e um odor típico na urina de ácido fenilacético (bolorento). As crianças maiores não tratadas tornam-se hiperativas; são encontrados também microcefalia, hipoplasia do esmalte e atraso do crescimento. Os sintomas podem ser leves ou graves. Ex: convulsões, alteração do crescimento, pele clara e olhos claros, entre outros.
Quando a atividade da enzima esta ausente ou deficiente, a fenilalanina se acumula no organismo e causa lesão no cérebro, ocasionando deficiência de inteligência de gravidade variável. Esta deficiência não pode ser mais recuperada.
Cite alguns alimentos que contêm fenilalanina.
Carnes e peixes, ovos e laticínios, grãos e nozes, aspartame (adoçante artificial). 
A longevidade de frutos durante o armazenamento depende do nível de atividade de determinadas enzimas do metabolismo. A ilustração a seguir mostra como a temperatura e o pH podem afetar a atividade destas enzimas.
Descreva as condições de temperatura e pH mais eficientes para prolongar a longevidade de frutos através da redução da atividade enzimática. Justifique sua resposta.
A temperatura e o pH são fatores importantes na atividade das enzimas. Atividade enzimática aumenta quando se aumenta a temperatura. A velocidade da reação aumentada ate um máximo, após determinada temperatura a velocidade declina rapidamente, mesmo aumentando a temperatura. A estrutura tridimensional das enzimas se rompe, impossibilitando-a de formar o complexo enzima substrato. Podemos dizer então, que a velocidade de uma reação aumenta ou diminui por um fator de 2 a cada variação de 10graus centigrados na faixa de 10 a 70 graus.
O pH existe um valor para atividade ótima, o qual após ele ocorre um rápido decréscimo. Redução do pH de 4 para 2 e redução da temperatura de 40 graus para 20graus.
Nos valores indicados, a atividade as enzimas diminuiu. A temperatura ligeiramente acima de 40 graus e pH em torno de 5 aceleram a atividade das enzimas e diminuem a longevidade dos frutos.