Diagnóstico diferencial da Hemofilia e Doença de von

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Diagnóstico diferencial da Hemofilia e Doença de von Willebrand
André Silva
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Compreendendo a hemostasia
Lesão vascular e hemorragia
Coagulação
Coagulação primária – vasos sanguíneos, plaquetas e células endoteliais.
Coagulação secundária – vasos sanguíneos, plaquetas, células endoteliais e fatores da coagulação.
Ultra estrutura da plaqueta
Plaqueta ativada
Coagulação primária
A coagulação primária é suficiente quando ocorre nos pequenos vasos – capilares, vênulas e arteríolas;
Após lesão tecidual, a plaqueta é ativada, ela induz a vasocontrição local, em seguida realiza adesão ao local da lesão, libera outras substâncias que irão atrair mais plaquetas para realizar a agregação;
Moléculas de adesão e de agregação
Coagulação secundária
Classificação dos fatores de coagulação
Zimogênios
Dependentes de vitamina K: II, VII, IX e X
Não dependentes de vit. K: XI, XII e XIII
Co-fatores
Solúveis: V, VIII, FvW, CAPM
Celulares: tromboplastina tecidual (III)
Proteína estrutural
Fibrinogênio
Cascata da Coagulação
FvW
Ca++
Ca++
Ca++
Ca++
Polimerização do fibrinogênio
Coágulo formado
Hemofilia
Sintomas
Doença de von Willebrand
Tipo I
Tipo II
A
B
M
N
Tipo III
Investigação laboratorial
Coagulograma
TC
TS (Duke – lóbulo da orelha ou Ivy – próximo a fossa cubital)
TP e TTPA
Contagem de plaquetas
Teste de agregação plaquetária
ADP; 5-HT; Epinefrina; Colágeno; Ácido araquidônico; e Ristocetina (avalia adesão)
Tempo de sangramento
Medida da função plaquetária in vivo;
A lesão atinge apenas os pequenos vasos onde pode ser avaliada a coagulação primária;
Duke (1912) - 1º teste de função plaquetária;
Ivy (1935) - mais sensível, sem interferência do tônus vascular.
TP e TTPA
via intrínseca
via extrínseca
Hemofilia
Tecidual
Trombina
Protrombina
Teste de agregação plaquetária
Avaliação laboratorial nos diferentes tipos de DvW
Panorama geral para as duas coagulopatias
@andrezaosilvape
prof.andresilva@gmail.com.br
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