SÍNDROME DE WEST

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- SÍNDROME DE WEST - 
 
CONCEITO 
 
A síndrome de WEST é uma forma peculiar de epilepsia da infância que se 
caracteriza pela tríade de espasmos musculares, deterioração neuropsíquica e 
hipsarritmia (eletrencefalograma patognomônico), cujo aparecimento se dá entre 
os três e os oito meses de idade, com maior incidência em torno dos seis meses. 
Os espasmos podem ocorrer tanto durante o sono como em estados de 
vigília, sendo que o período mais crítico para as convulsões ocorrem nos estados 
de transição entre o sono e a vigília. A frequência das crises diminui com o passar 
da idade, sendo raras, após os cinco anos. O curso da doença é variável. 
 
QUADRO CLÍNICO 
 
Sua principal característica são os espasmos musculares. Estes são de 
aparecimento súbito, rápido e são generalizados, como se tratasse de contrações 
mioclônicas maciças. Podem ser extremamente rápidos! São geralmente em 
flexão, mais podem se apresentar em extensão. Quando em flexão se observa a 
flexão de cabeça sobre o tórax, o tronco se encurva com flexão de todos os 
segmentos dos membros e com abdução dos membros superiores. Nas crises em 
extensão, a criança adquire a atitude de opistótono. O espasmo pode se limitar 
apenas a flexão do pescoço, e o tique de SALAAM. Às vezes, a crise pode 
apresentar um indício de lateralização, revelado pela rotação de cabeça para um 
lado ou contração mais intensa de um braço. 
Em geral, os espasmos são acompanhados de grito ou riso após o evento, 
contudo, também pode ocorrer durante a crise. Ocorrem com frequência em 
salvas, com aumento progressivo dos intervalos entre os espasmos e diminuição 
progressiva de sua intensidade. 
Durante a crise, é difícil avaliar o estado de consciência da criança por causa 
de sua idade, e associação frequente com retardo neuropsíquico. 
Há alterações evidentes no comportamento da criança, coincidindo com o 
aparecimento das crises, pouco depois ou mais raramente precedendo-o. A criança 
deixa de sorrir, reage pouco aos diversos estímulos. 
O exame do paciente revela perda de condutas já adquiridas, às vezes, há o 
reaparecimento de reflexos primitivos que a haviam desaparecido e geralmente 
uma acentuada hipotomia muscular e outros: 
 
- Retardo mental; 
- Crises convulsivas frequentes; 
- Paralisia; 
- Surdez / Mudez; 
- Distúrbio do sono, apresentando intensa dificuldade para dormir; 
- Irritabilidade constante / Choro constante (alguns casos); 
- Comprometimento respiratório. 
 
DIAGNÓSTICO 
 
No diagnóstico da síndrome de West, além do quadro clínico, é importante 
ressaltar a idade do início dos sintomas, o quadro aparece geralmente no primeiro 
ano de vida, entre três e oito meses. Há predominância do sexo masculino, na 
proporção de 2:1. Aproximadamente, 90% dos casos têm o início no primeiro ano 
de vida. Não há predomínio quanto à incidência em determinados grupos raciais. 
Em aproximadamente 80% dos casos, a Síndrome de West é secundária, isto 
é, depende de uma lesão cerebral orgânica. Em 20% dos casos, não se consegue 
identificar uma lesão cerebral orgânica como substrato da síndrome de West; é a 
chamada forma idiopática da síndrome. 
O eletrencefalograma apresenta alterações peculiares. É constituído por 
ondas lentas e espículas em descargas difusas em todo o traçado. Não há ritmo de 
base organizado e as espículas aparecem de modo irregular, dando um aspecto 
caótico ao traçado. 
 
ETIOLOGIA 
 
Podemos considerar o grupo idiopático e o grupo sintomático. No primeiro, a 
criança tem desenvolvimento normal até o início dos sintomas e em diante ela 
passa a apresentar regressão. 
No grupo sintomático, há um processo patológico nítido, sendo o retardo de 
desenvolvimento anterior ao aparecimento dos espasmos. Os dados de literatura 
mostram que nesse grupo o fator mais importante é a anoxia neonatal. 
Outras causas podiam ser citadas como meningencefalites, toxoplasmose, 
hematoma subdural, sífilis, doença de STURGE-WEBER, esclerose tuberosa, 
fenilcetonúria. 
 
ALTERAÇÕES RADIOLÓGICAS 
 
A tomografia computorizada do crâneo e a ressonância magnética do crâneo 
mostram atrofia cortical e dilatação dos ventrículos. 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
 
A confusão entre a síndrome de West e a de Lennox é frequente! Muitos 
autores se referem a casos de West ocorrendo na idade de um, dois anos ou até 
mais tarde, quando na realidade se trata de síndrome de Lennox. 
Também o diagnóstico diferencial com o reflexo de Moro, este ocorre até os 
quatro meses e meio no máximo e nunca em salvas. Além disso, no reflexo de 
Moro, os dedos se refletem como que em preensão e, nos espasmos, eles se 
estendem. 
Como o espasmo é geralmente associado ao grito, há possibilidade de ser 
confundido com cólica do lactente. 
 
 
 
TRATAMENTO 
 
Nos casos sintomáticos, ou nos que não responderam ao uso do hormônio 
ACTH (adrenocorticotrófico), o tratamento instituído é o mesmo utilizado para as 
demais formas de epilepsias graves. O valproato de sódio (VA) é uma opção de 
tratamento, havendo autores que usaram altas doses (150-300mg/kg/d), com 
resultados satisfatórios no controle das crises. Os benzodiazepínicos também 
podem ter ação eficaz nas epilepsias graves. O nitrazepam é o mais indicado na 
síndrome de WEST, podendo-se utilizar o clonazepam. O clobazam é usado 
geralmente como coadjuvante na terapêutica medicamentosa. Efeitos colaterais 
são frequentemente registrados com o uso de benzodiazepínicos, incluindo-se 
sonolência e ataxia, porém o efeito mais limitante é hipersecreção brônquica, 
ocasionando infecção pulmonar de repetição. 
O tratamento deve ter um rigoroso controle clínico e monitoramento 
cardiopediátrico. Os efeitos colaterais do tratamento afetam todo o organismo da 
criança, inclusive o sistema imunológico (maior susceptibilidade a infecções, 
aumento da PIC, distúrbios eletrolíticos, ganho excessivo de peso, hipertensão, 
osteoporose e problemas cardíacos). 
O retardo mental que acompanha a síndrome pode ser evitado pelo 
tratamento precoce do quadro clínico, que a criança apresenta. Mas, na grande 
maioria dos casos, o tratamento é iniciado quando o comprometimento cerebral já 
está bastante comprometido. 
 
PROGNÓSTICO 
 
De modo geral depende do diagnóstico precoce, da etiologia e da fase de 
início do tratamento. 
No grupo idiopático tratado precocemente (na primeira semana), a evolução 
é muito boa. Pode chegar a haver cura total e definitiva. No início melhoram as 
crises, o traçado EEG e, finalmente, o quadro neuropsíquico. Quando o tratamento 
não for precoce (a partir de uma semana a um mês), há cura em 50% dos casos. 
Se iniciado, entre um mês e quatro meses, o prognóstico é para cura em 1/3 dos 
casos. 
No grupo idiopático, tratado tardiamente (após seis meses) e no grupo 
sintomático, o prognóstico é mau e o tratamento tem pouco ou nenhum resultado. 
Independentemente da etiologia, o prazo de dois meses de crises sem tratamento 
específico parece constituir o limite a partir do qual o QI médio diminui de modo 
muito rápido. 
 
 
Obrigado! 
Até a próxima Aula.