Síndrome de West

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Síndrome de West
O QUE É EPILEPSIA?
É uma alteração temporária e reversível do funcionamento do cérebro, que não tenha sido causada por febre, drogas ou distúrbios metabólicos. 
Durante alguns segundos ou minutos, uma parte do cérebro emite sinais incorretos, que podem ficar restritos a esse local ou espalhar-se. Se ficarem restritos, a crise será chamada parcial; se envolverem os dois hemisférios cerebrais, generalizada.
Pode ocorrer perda de consciência momentânea acompanhada de distúrbios tais como: abalos musculares, movimentos bruscos, perda de equilíbrio corporal, alterações dos movimentos e das ações de uma pessoa. 
Posteriormente, há uma pausa, um repouso devido à exaustão das células nervosas, seguindo um período de confusão mental e/ou sonolência.
Dentre as epilepsias generalizadas idiopáticas e/ou sintomáticas têm maior interesse neuropediátrico às inespecíficas representadas principalmente pelas síndromes de Lennox-Gastaut e de West
SINDROME DE WEST: História
Essa síndrome deve seu nome ao autor que primeiramente descreveu essa forma peculiar de convulsão infantil que é o espasmo em flexão associado a retardo mental, o Dr. West (1841), em relação ao seu próprio filho. 
A descrição completa, no entanto, deve-se a Vasquez & Turner que, em 1951, publicaram um trabalho em que, sob o título de "epilepsia generalizada em flexão”, descreveram a síndrome com suas peculiaridades clinicas e eletroencefalográficas.
 Desde então a associação de espasmos em flexão e retardo mental com certo padrão de anormalidade eletroencefalograma (hipsarritmia), configura a entidade clinica, que se denomina hoje Síndrome de West.
 SINDROME DE WEST: ETIOLOGIA
A Síndrome de West pode ser dividida em três grupos, com relação à causa: 
Criptogênio: causa desconhecida, onde o lactente é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; 
Sintomático: causa conhecida,desenvolvimento neuropsicomotor anormal , alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagem.
Idiopática: com evolução benigna no tratamento em curto prazo.
O período mais critico para as convulsões é a hora de dormir ou de acordar. 
Quando a Síndrome Apresenta todas sua face mais cruel.
INCIDÊNCIA E PREVALÊNCIA
 A Síndrome de West é uma doença rara caracterizada por crises epiléticas frequentes, sendo mais comum entre os meninos e que começa a se manifestar durante o primeiro ano de vida do bebê. Geralmente as primeiras crises acontecem entre os 3 e 5 meses de vida, embora o diagnóstico possa ser feito até os 12 meses.
Quadro clínico
As convulsões que a doença apresenta são chamadas de mioclonias e podem ser de flexão ou de extensão
Esses espasmos consistem em contrações bruscas, breves a maioria das vezes simétricas, maciças, nas quais predomina a flexão da cabeça sobre o tronco, os membros superiores se elevam e fletem diante do tronco e esse se flete sobre abdômen. 
Costumam se repetir em série, algumas vezes de três a quatro espasmos consecutivos, mas por vezes, de 30 a 50 espasmos seguidos que se costuma denominar “salvas” de espasmos.
Os espasmos são diferentes para cada criança. Podem ser tão leves no inicio que não são notados ou pode-se pensar que se originam de cólicas. 
Cada espasmos começa repentinamente e dura menos de algumas e dura menos que alguns segundos. 
No inicio, a criança pode experimentar apenas um ou dois espasmos por vez, no decorrer de um período de dias ou semanas, estes evoluem para dúzias de espasmos que ocorrem em intervalos de poucos segundos. As convulsões são de difícil controle,e a criança pode chegar até mais de 100 convulsões por dia. 
 Mesmo que entre as crises a criança não apresente sintomas particulares, depois das crises ela geralmente chora muito.
PROGNÓSTICO
O Prognóstico global da Síndrome de West é grave.
O retardo mental ocorre em 90% dos casos e com frequência se associa com déficit motor, transtornos de conduta e rasgos autísticos. 
A mortalidade é de 5%. 
De 55% a 60% das crianças com Síndrome de West desenvolvem posteriormente outros tipos de epilepsia como síndrome de Lennox-Gastaut e epilepsias com crises parciais completas.
TRATAMENTO CLÍNICO
Este tratamento pode ser heróico e interromper o quadro convulsivo, porém só deve ser utilizado sob rigoroso controle médico e monitoramento cardiopediatrico, já que os corticóides não agem apenas no SNC, mas todo o organismo da criança, inclusive em seu sistema imunológico.
Em casos extremamente graves (quadros epilépticos parciais complexos) existe a possibilidade de uma intervenção neurocirúrgia
Atualmente, existem experiências sobre a utilização de Marcapassos Cerebrais que ajudam na organização bio-eletrica do SNC
TRATAMENTO FISIOTERÀPICO
O tratamento para a SW é muito semelhante à terapia realizada em pacientes portadores de paralisia cerebral, tais como: melhora do equilíbrio do tronco, normalização do tônus muscular e desenvolvimento neuropsicomotor de acordo com as etapas de maturação da criança.
O principal objetivo do terapeuta é tratar as sequelas ou tentar diminuí-las.
Algumas técnicas utilizadas pelo terapeuta são alongamentos, mobilização articular, método Bobath e hidroterapia.
Hidroterapia
Durante a terapia em piscina, o calor da água ajuda a aliviar a espasticidade, mesmo que o alívio seja temporário. Entretanto, a medida que a espasticidade diminui, movimentos passivos podem ser administrados em maior amplitude com menor desconforto para o paciente. Deste modo a amplitude articular pode ser mantida.
 
Equotearapia
A habilitação ou reabilitação motora do paciente provém do movimento ritmado, repetitivo e simétrico que o cavalo executa. A cada passo do animal, o cavaleiro precisa reajustar-se à montaria para adaptar seu equilíbrio. É um movimento tridimensional que apresenta três vetores de força – para cima, para o lado e para frente – e provoca o deslocamento da pelve do praticante, propiciando conscientização corporal do portador de deficiência e estimulando a aprendizagem da marcha.
A atividade permite trabalhar aspectos como autoconfiança, independência, sociabilização, afetividade, facilitação do aprendizado, auto-estima, autocontrole, atenção e concentração, além de equilíbrio, coordenação motora e fortalecimento do tônus muscular, o que contribui para a reintegração do praticante à sociedade.