DISPLASIA CLEIDOCRANIANA (1)

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DISPLASIA CLEIDOCRANIANA
ALUNAS: BLENDA ARIEL, FERNANDA ANDRADE, JULIANA DA MATA, LETÍCIA GADELHA, MARICLEIA ALMEIDA, STEPHANIE AZEVEDO
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DISPLASIA CLEIDOCRANIANA
É uma doença rara
Conhecida por suas anomalias dentárias e claviculares
Desordem óssea causada por um defeito no gene CBFA1
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Características clínicas
Defeitos ósseos claviculares e cranianos
Clavículas ausentes tanto unilateralmente quanto bilateralmente - 10% dos casos
Pescoço longo, ombros estreitos e caídos, baixa estatura, cabeça grande, bossa frontal e parietal acentuadas
Hipetilorismo ocular e base larga do nariz com ponte nasal deprimida
Palato estreito, arqueado e aumento da prevalência da fenda palatina
Retenção prolongada dos dentes decíduos e atraso ou ausência completa da erupção dos dentes permanentes
Dentes não erupcionados e supranumerários com formato distorcido de coroa e raiz
Hipoplasia craniana
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Características radiográficas
Radiograficamente as suturas e fontanelas mostram fechamento tardio ou podem permanecer abertas 
Pode haver espaçamento anormal na área dos incisivos inferiores por causa do alargamento do osso alveolar
O achado radiográfico mais numeroso nessa doença é a presença de dentes supranumerários com coroa e raiz distorcidas
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Radiografia panorâmica mostrando permanência dos dentes decíduos e não erupção dos permanentes, além de múltiplos dentes extranumerários e numerosos cistos dentígeros. Hipoplasia da maxila e arco zigomático hipoplásico.
Radiografia panorâmica mostrando permanência dos dentes decíduos e não erupção dos permanentes, além de múltiplos dentes extranumerários e numerosos cistos dentígeros.
 Hipoplasia da maxila e arco zigomático hipoplásico.
Características histopatológicas
Estudos microscópicos dos dentes permanentes não erupcionados mostram que estes não apresentam o cemento celular, além de uma formação incompleta da lâmina dentária (NEVILLE et al., 1998).
diagnóstico
Não pode ser identificada em bebês pois afeta principalmente a dentição permanente
Diagnóstico definitivo por meio de exames radiográficos para observar alterações no crânio ou no tórax
 
A: Mobilidade anormal dos ombros. B: Radiografia demonstrando hipoplasia clavicular bilateral
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Tratamento e prognóstico
Para as anomalias dentárias as opções de tratamento incluem:
Extração de todos os dentes com confecção de prótese total 
Autotransplante de dentes impactados selecionados seguido por restauração protética 
Remoção de dentes decíduos e supranumerários seguida de exposição dos dentes permanentes, que são posteriormente tracionados ortodonticamente 
REFERÊNCIAS
Gassen HT, Marchiori M, Silva SO, et al. Relato de dois casos familiares de disostose Cleidocraniana. Rev Fac OdontUFP. 2006;11:31–5
NEVILLE, B.W.;ALLEN,C.M.; DAMM,D.D.;et al. Patologia: Oral & Maxilofacial. 2ª Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2004
Silva Júnior AN, Hernandez PAG, Vargas IA, et al. Displasia cleidocraniana: aspectos clínicos e radiográficos e relato de um caso clínico. Rev Ciênc Méd