DEFEITOS DE FECHAMENTO DO TUBO NEURAL

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DEFEITOS DE FECHAMENTO DO TUBO NEURAL
· Os defeitos do fechamento do tubo neural (DFTN) são malformações congênitas frequentes que ocorrem devido a uma falha no fechamento adequado do tubo neural embrionário, durante a quarta semana de embriogênese. Apresentam um espectro clínico variável, sendo os mais comuns a anencefalia e a espinha bífida.
· A anencefalia é a ausência completa ou parcial do cérebro e do crânio.
· A espinha bífida é um defeito de fechamento ósseo posterior da coluna vertebral.
ETIOLOGIA
· Incidência 1:1000 nascidos vivos
· Desconhecida. 
· Ácido Fólico (folhas verdes e fígado bovino).
DIAGNÓSTICO
· Ultra-som pré natal:
· Alargamento do canal vertebral ao nível da lesão.
· Dosagem de alfafetoproteína (glicoproteína sintetizada pelo fígado, a AFP é a principal proteína do soro fetal):
· No soro materno ou líquido aminiótico.
ESPINHA BÍFIDA OCULTA
· Falta de fusão dos elementos posteriores da coluna vertebral.
· Medula espinhal e meninges não são afetadas e permanecem íntegras no canal vertebral.
· Falha óssea coberta com pele marcada por pequena depressão, pigmentação ou agregado de pêlos.
· Em geral, não apresenta distúrbios no funcionamento neurológico e músculo-esquelético.
· Mais comum na região lombossacra.
· Falta de fusão dos elementos posteriores da coluna vertebral.
· Protusão cística das meninges (Meningocele) ou das meninges e medula (Mielomeningocele) através dos arcos vertebrais defeituosos.
MENINGOCELE
· Protusão das meninges e líquor na bolsa cística.
· Medula permanece dentro do canal vertebral e raramente apresenta anormalidades.
· Forma mais rara de DFTN.
MIELOMENINGOCELE
· Tanto a medula espinhal quanto as meninges ficam contidas na bolsa cística.
· Displasia da medula espinhal impossibilitando os impulsos nervosos normais, levando a comprometimento sensorial e motor no nível da lesão e abaixo dele.
· Ocorre em maior frequência na região lombossacra e corresponde à ± 85% dos casos de DFTN.
OUTROS PROBLEMAS
· PROBLEMAS UROLÓGICOS
INCONTINÊNCIA URINARIA
· Devido à displasia medular
· Mecanismo de micção alterado
· A ausência de sensibilidade faz com que a criança não consiga sentir a bexiga repleta de urina e a paralisia motora faz com que ela não consiga contrair o esfíncter externo e reter a urina.
INFECÇÃO URINÁRIA
· Presença de resíduo urinário na bexiga
MALFORMAÇÕES RENAIS
· Mais comum na mielomeningocele, rim em ferradura, agenesia renal, ptose renal...
· NEUROLÓGICO
· Bolsas císticas
· Hidrocefalia
· Síndrome da medula presa
HIDROCEFALIA
· 90% dos casos
· Associada a má-formação de Arnold-Chiari
· Amígdalas cerebelares exercem um efeito tamponador sobre o forâmen magno, dificultando a circulação liquórica e promovendo hidrocefalia do tipo obstrutivo.
· Possível tratamento cirúrgico que consiste na derivação ventrículoperitoneal
· Alterações cognitivas, alteração da função e força dos MMSS, problemas visuais, auditivos, da fala.
· Olhos do sol poente
· Convulsões
MEDULA PRESA
· Após o fechamento da bolsa, o filum terminal pode permanecer aderido distalmente na região do defeito congênito, não migrando proximalmente como o habitual. Com o crescimento da criança, a medula vai sendo progressivamente tracionada e estirada.
· Estiramento mecânico da medula causando déficit neurológico progressivo.
· Espasticidade progressiva, perda da força muscular, alteração da sensibilidade, alteração dos padrões reflexos, clônus, sinal de Babinsk, dor referida no local de fechamento da bolsa, aparecimento de deformidades vertebrais, acentuação de deformidade dos MMII, alteração do ritmo vesical e intestinal.
· ORTOPÉDICOS
DEFORMIDADES DO TRONCO
· Levam à graves consequências, pois ppoderão dificultar ou mesmo impossibilitar a deambulação.
· Pacientes que não deambulam são candidatos a apresentar: úlceras de pressão, problemas cárdiorespiratórios, alterações funcionais nos MMSS.
· Cifose congênita.
· Escoliose – congênita ou adquirida.
· Hiperlordose lombar – tem início em idades precoce e a causa mais comum é a síndrome da medula presa.
DEFORMIDADES DOS MEMBROS INFERIORES
· QUADRIL
· Flexão addução e rotação externa – praticamente restrita aos pacientes do nível torácico.
· Flexão e adução –musculatura glútea paralisada – lombar alto e lombar baixo
· JOELHO
· Flexão
· TORNOZELO
· Valgo
· PÉ
· Equino cavo varo / calcâneo valgo / equino
FRATURAS
· Mobilidade diminuída – menor fixação do cálcio no tecido ósseo
ÚLCERAS DE PRESSÃO
· Medidas preventivas
· OBESIDADE
· dificulta o processo de reabilitação
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO
ANTES DO FECHAMENTO DA MIELOMENINGOCELE:
· Exercícios terapêuticos passivos e posicionamento em decúbito ventral ou lateral, para evitar contraturas.
· Exercícios terapêuticos de alongamento para deformidades congênitas.
APÓS A CIRURGIA NO RN:
· Ensinar exercícios terapêuticos passivos para os cuidadores.
· Estimulação sensorial (brinquedos diferentes).
BEBÊ PEQUENO ATÉ FASE PRÉ-DEAMBULATÓRIA:
· Preparar a criança através de uma seqüência de acontecimentos, preparando para assumir a postura ereta.
· Evolução postural.
· Decúbito ventral para brincar e dormir = alongar.
· Talas de repouso (se necessário).
· Treino das reações de equilíbrio, retificação e proteção.
· Treino de motricidade fina, coordenação olho-mão.
· Sustentação de peso.
· Alinhamento biomecânico.
· Orteses.
BEBÊ COMEÇANDO ANDAR ATÉ A MARCHA INDEPENDENTE
· Acompanhamento das atividades da criança normal. Abordagem cognitiva e emocional.
· Evoluir da postura de pé para deambulatória.
· Transferência de peso na posição bípede.
· Marcha de balanço sem ultrapassagem e com ultrapassagem.
· Parapódio, andador, muletas, tutor longo, tutor curto.
· Desafio (bola, prancha)/Atividades lúdicas.
· Exercícios terapêuticos ativo-resistidos.
HIDROCINESIOTERAPIA
· Aumento da ADM (aumento do espaço interarticular)
· Facilitação da mobilização articular ativa, ativa-assistida (empuxo).
· Estímulo a fortalecimento de músculos debilitados (diminuição das forças gravitacionárias, viscosidade, turbulência, empuxo).
· Promove independência funcional (empuxo, flutuabilidade)
· Estímulo a marcha e ortostatismo (empuxo, flutuabilidade).
· Melhora a consciência corporal, o equilíbrio e estabilidade proximal do tronco (viscosidade, pressão hidrostática).
· Promove ajuste de postura (efeitos rotacionais).
· Reduz a sensibilidade a dor, analgesia.
· Melhora musculatura respiratória.
· Melhora a moral e a autoconfiança do paciente.