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Desenvolvimento do Sistema nervoso

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Ana Karolliny, Medicina – P2 “B” 
Começa a se desenvolver durante a terceira semana, já que 
a placa neural e o sulco neural se desenvolvem no aspecto 
posterior do embrião trilaminar. A notocorda e o 
mesênquima paraxial induzem o ectoderma subjacente a se 
diferenciar na placa neural. As moléculas de sinalização 
envolvem os membros da familia de fator de crescimento 
transformante Beta-sonic hedghog (SHH) e proteínas 
morfogênicas do osso (BMPs). 
O tubo neural se diferencia no SNC. A crista neural dá 
origem às células que formam a maior parte de SNP e SNA. 
A neurulação começa na 4ª semana, dois terços craniais da 
placa e do tubo até o quarto par de somitos representam o 
futuro encéfalo, e o terço caudal da placa e do tubo 
representa a futura medula espinal. 
A fusão das pregas neurais e a formação do tubo neural 
começa no quinto somito e prossegue nas direções cranial e 
caudal ate que somente pequenas áreas do tubo 
permaneçam abertas em ambas extremidades: neuroporo 
rostral e o neuroporo caudal. O fechamento dos neuroporos 
coincide com o estabelecimento da circulação vascular para 
o tubo neural. O canal neural forma o sistema ventricular do 
encéfalo e o canal central da medula. 
Se desenvolve da parte caudal da placa neural e da 
eminencia caudal. As paredes laterais do tubo neural se 
espessam, reduzindo gradualmente o tamanho do canal 
neural até somente um minúsculo canal central da medula 
espinal existir na 9ª à 10ª semana. A sinalização do ácido 
retinóico é essencial no desenvolvimento da medula desde a 
padronização inicial até a neurogênese. 
Inicialmente, a parede do tubo neural é composta por um 
neuroepitélio espesso, colunar e pseudoestratificado. Essas 
células neuroepiteliais constituem a zona ventricular que dá 
origem a todos os neurônios e células macrogliais da medula. 
A zona marginal se torna gradualmente a substancia branca 
da medula. 
Algumas células neuroepiteliais em divisão na zona 
ventricular se diferenciam em neuroblastos, estes formam 
a zona intermediária. Os neuroblastos se diferenciam em 
neurônios. As células de suporte do SNC, chamadas de 
glioblastos, diferenciam-se das células neuroepiteliais, alguns 
glioblastos se tornam astroblastos e porteriormente 
astrócitos, enquanto outros se tornam oligodendroblastos e 
finalmente oligodendrócitos. Quando as células neuroepiteliais 
cessam a produção de neuroblastos e de glioblastos, 
diferenciam-se em células ependimárias, que formam o 
epêndima o qual recobre o canal central da medula. A 
micróglia, que esta disseminada por toda a substancia 
branca e cinzenta da medula espinal, são pequenas células 
derivadas das células mesequimais. 
O espessamento diferencial das paredes laterais da medula 
produz precocemente um sulco longitudinal raso de cada 
lado, o sulco limitante. Esse sulco separa a parte dorsal (placa 
alar) da parte ventral (placa basal). As placas alar e basal 
produzem protuberâncias longitudinais que se estendem 
através da maior parte do comprimento da medula em 
desenvolvimento. 
Os corpos celulares nas placas alares formam as colunas 
dorsais cinzentas., os axônios das células da coluna ventral 
crescem para fora da medula espinal e formam as raízes 
ventrais dos nervos espinhais. 
Os neurônios unipolares dos gânglios espinais são derivados 
das células da crista neural. Os axônios das células nos 
gânglios espinais são primeiramente bipolares, mas 
posteriormente ficam em formato de T. Os processos 
periféricos das células dos gânglios espinais passam nos 
nervos espinhais às terminações sensoriais nas estruturas 
viscerais. Os processos centrais entram na medula e 
constituem as raízes dorsais dos nervos espinais. 
As meninges se desenvolvem das células da crista neural e 
do mesênquima, elas migram para circundar o tubo neural e 
formam as meninges primordiais. A camada externa dessas 
membranas se espessa para formar a dura-máter, e a 
camada interna, a pia-aracnoide. Os espaços preenchidos 
por liquido aparecem nas leptomeninges que em breve 
coalescem para formar o espaço subaracnoide. 
A medula espinal no embrião se estende inteira no 
comprimento do canal vertebral. Os nervos espinais passam 
através dos forames intervertebrais opostos ao seu nível 
de origem. A medula em neonatos termina no nível da 
segunda ou terceira vertebra lombar. As raízes dos nervos 
espinais, especialmente aqueles dos segmentos lombar e 
sacral, percorrem obliquamente a medula espinal no nível 
correspondente da coluna vertebral. O filamento terminal 
indica o nível de origem da extremidade caudal da medula 
espinal embrionária. 
As bainhas de mielina ao redor das fibras nervosas na 
medula espinal começam a se formar na fase final do 
período fetal e continuam a ser formadas durante o 
primeiro ano pós-natal. As raízes motoras são mielinizadas 
antes das raízes sensoriais. As bainhas de mielina ao redor 
das fibras nervosas na medula são formadas por 
oligodendrócitos. As membranas plasmáticas dessas células 
se envolvem ao redor do axônio formando diversas camadas. 
(Oligodendrocitos) 
Podem mielinizar mais de um axônio 
As bainhas de mielina ao redor das fibras nervosas 
periféricas são formadas pelas membranas plasmáticas do 
neurilema (bainhas de células de Schwann), que são análogas 
aos oligodendrócitos. 
(celulas de schwann) 
Podem mielinizar apenas um axônio 
A maioria dos defeitos resulta da falha de fusão de um ou 
mais arcos neurais das vértebras em desenvolvimento 
durante a quarta semana. Os defeitos envolvendo os arcos 
neurais embrionários são referidos como espinha bífida; 
subtipos desse defeito estão baseados no grau e no padrão 
do DTN. O termo espinha bífida denota a não fusão das 
metades dos arcos neurais embrionários, o qual é comum a 
todos os tipos de espinha bífida. 
 
Seio dérmico: o defeito congênito é causado pela falha de 
separação do ectoderma de superfície do neuroectoderma 
e das meninges que a envolve. Como resultado, as meninges 
são continuas com um canal estreito que se estende às 
ondulações de pele na região sacral da coluna 
Espinha bífida oculta: Esse DTN ocorre nas vertebras L5 ou 
S1 em aproximadamente 10% das pessoas normais. 
Usualmente não produz sintomas. 
Espinha bífida cística: Ocorre em aproximadamente 1 a cada 
5.000 nascimentos. Quando o cisto contém as meninges e 
LCE, o defeito é meningocele. Se a medula ou as raízes 
nervosas estiverem contidas no cisto meningeal, o defeito é 
meningomielocele. Casos graves envolvendo varias vertebras 
estão associados à ausência de calvária, ausência da maior 
parte do encéfalo e anormalidades faciais, esses defeitos 
são chamados de meroencefalia. 
Mielosquise: é o tipo mais grave de espinha bífida. Neste 
defeito a ME na área afetada está aberta porque há falha 
na fusão das pregas neurais. Como resultado, a ME é 
representada por uma massa achatada de tecido nervoso. 
Esse defeito geralmente resulta na paralisia permanente ou 
fraqueza dos membros inferiores. 
 
Começa a se desenvolver na terceira semana, quando a 
placa neural e o tubo neural estão se desenvolvendo do 
neuroectoderma. A fusão das pregas neurais na região 
cranial e o fechamento do neuroporo rostral formam três 
vesículas encefálicas primarias, das quais se desenvolve o 
encéfalo. 
• Prosencéfalo (encéfalo anterior) 
• Mesencéfalo (encéfalo médio) 
• Rombencéfalo (encéfalo posterior) 
Durante a quinta semana, o prosencefalo se divide em 
telencéfalo e diencéfalo. O mesencéfalo não se divide. O 
rombencéfalo se divide parcialmente em duas vesículas, o 
metencéfalo e o mielencéfalo. 
A curvatura do embrião produz a flexura do mesencéfalo e 
a flexura cervical. Posteriormente, o crescimento desigual 
do encéfalo entre essas duas flexuras produz a flexura 
pontina na direção oposta. 
A flexura pontina, localizada na futura região pontina, divide 
o rombencéfalo nas partes caudal (mielencéfalo) e rostral 
(metencéfalo). O mielencéfalo se torna o bulbo, e ometencéfalo se torna a ponte e o cerebelo. A cavidade do 
rombencéfalo se torna o quarto ventrículo e o canal central 
do bulbo. 
O canal neural do tubo neural forma o pequeno canal central 
do mielencéfalo. Ao contrario daqueles da ME, os 
neuroblastos das placas alares do mielencéfalo migram para 
a zona marginal e formam áreas isoladas de substância 
cinzenta: o núcleo grácil medialmente e o núcleo cuneiforme 
lateralmente. 
As paredes do metencéfalo forma, a ponte e o cerebelo, e 
a cavidade do metencéfalo forma a parte superior do 
quarto ventrículo. Como no mielencéfalo, os neuroblastos em 
cada placa basal se desenvolvem nos núcleos motores e se 
organizam em três colunas de cada lado. O cerebelo se 
desenvolve de espessamentos das partes dorsais das placas 
alares. Inicialmente, as intumescências cerebelares se 
prtojetam no quarto ventrículo. 
Alguns neuroblastos na zona intermediaria das placas alares 
migram para a zona marginal e se diferenciam nos neurônios 
do córtex cerebelar. Outros neuroblastos dessas placas 
originam os núcleos centrais, o maior dos quais é o núcleo 
denteado. As células das placas alares originam os núcleos 
pontinos, cocleares e vestibulares, e o núcleo sensorial do 
nervo trigêmeo. 
A pia-máter, membrana vascular, junto com o teto 
ependimário forma a tela corioidea, uma lamina da pia que 
cobre a parte inferior do quarto ventrículo. Por causa da 
proliferação ativa da pia, a tela corioidea invagina-se no 
quarto ventrículo, e se diferencia no plexo coroide. O plexo 
coroide secreta o liquido ventricular que se torna o LCE. 
O canal neural se estreita e se torna o aqueduto cerebral. 
Neuroblastos são células nervosas embrionárias que migram 
das placas alares do mesencéfalo para o teto e se agregam 
para formar quatro grandes grupos de neurônios os 
colículos superior e inferior pareados. Os neuroblastos das 
placas basais podem dar origem ao tegumento do 
mesencéfalo. 
As vesículas telencefálicas surgem dorsal e rostralmente, 
são os primórdios dos hemisférios cerebrais. A parte rostral 
do prosencéfalo é o telencéfalo, e a parte caudal é o 
diencéfalo. 
Três intumescências se desenvolvem nas paredes laterais 
do terceiro ventrículo, que se tornam o tálamo, hipotálamo 
e o epitálamo. O tálamo se desenvolve rapidamente de cada 
lado do terceiro ventrículo e torna-se saliente em sua 
cavidade. O hipotálamo se origina pela proliferação de 
Neuroblastos na zona intermediaria das paredes 
diencefálicas. O epitálamo se desenvolve do teto e da porção 
dorsal da parede lateral dos diencéfalos. A glândula pineal se 
desenvolve como um divertículo mediano da parte caudal do 
teto do diencéfalo. 
Consiste em uma parte media e dois divertículos laterais, as 
vesículas cerebrais. Essas vesículas são os primórdios dos 
hemisférios cerebrais. A cavidade da porção media do 
telencéfalo forma a extremidade da parte anterior do 
terceiro ventrículo. Ao longo da fissura corioidea, parte da 
parede medial dos hemisférios cerebrais em 
desenvolvimento se torna delgada. Inicialmente, essa porção 
ependimária se encontra no teto do hemisfério e é continua 
com o teto ependimário do terceiro ventrículo. 
Conforme o córtex cerebral se desenvolve, grupos de 
fibras nervosas (comissuras) se conectam a áreas 
correspondentes dos hemisférios cerebrais umas com as 
outras. A maior comissura é o corpo caloso que conecta as 
áreas neocorticais. 
A maioria dos principais defeitos congênitos resulta do 
fechamento defeituoso do neuroporo rostral. Podem ser 
causados por alterações na morfogênese ou histogênese do 
tecido nervoso, ou podem resultar de falhas do 
desenvolvimento que ocorrem em estruturas associadas. 
Encefalocele: é uma herniação do conteúdo intracranial 
resultante de um defeito do crânio , são mais comuns na 
região occipital. Pode conter meninges (meningocele), 
meninges e parte do encéfalo (meningoencefalocele), ou 
meninges, parte do encéfalo e parte do sistema ventricular 
(meningo-hidroencefalocele) 
Meroencefalia: é um defeito grave da calvaria e do encéfalo 
que resulta de uma falha do fechamento do neuroporo 
rostral durante a quarta semana. O prosencefalo, o 
mesencéfalo e maior parte da calvaria estão ausentes. É um 
defeito letal comum. 
Microcefalia: é um distúrbio do neurodesenvolvimento. A 
calvaria e o encéfalo são pequenos, mas a face tem 
tamanho normal. Esses neonatos apresentam deficiência 
mental ampla porque o encéfalo é subdesenvolvido. 
Agenesia do corpo caloso: há uma ausência, completa ou 
parcial, do corpo caloso, que é a principal comissura 
neocortical dos hemisférios cerebrais. A condição pode ser 
assintomática, mas são comuns convulsões e deficiência 
mental. 
Hidrocefalia: o significativo alargamento da cabeça resulta de 
um desequilíbrio entre a produção e absorção do LCE, como 
resultado há um excesso de LCE no sistema ventricular do 
encéfalo. 
Holoprosencefalia: resultra da separação incompleta dos 
hemisférios cerebrais e a maioria está associada a 
anormalidades faciais. 
Hidranencefalia: é uma anomalia rara. Os hemisférios 
cerebrais estão ausentes ou representados por sacos 
membranosos com remanescentes do córtex encefálico 
dispersos sobre as membranas. 
Se desenvolve das células da crista neural.

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