Aula 5 - Anemias Hemolíticas Adquiridas

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Letícia Morais | Hematologia – Aula 5: Anemias hemolíticas adquiridas
HOFFBRAND, A.V.; MOSS, P.A.H. Fundamentos em hematologia. 6ª ed. Porto Alegre: Artmed, 2013. 454 p. CAPÍTULO 6.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMUNOLÓGICAS
Anemias hemolíticas autoimunes
Causadas por produção de Ac contra os eritrócitos do próprio organismo. Caracterizadas por teste direto de antiglobulina positivo e divididas em dois tipos: anticorpos quentes e anticorpos frios.
Anemias hemolíticas autoimunes por Ac quentes
Eritrócitos são cobertos por Ac que são Ig isolada ou com complemento, e por isso, são ingeridos pelos macrófagos do sistema RE. Parte da membrana revestida por Ac é perdida, de modo que célula se torna progressivamente mais esférica e por fim, é prematuramente destruída, em especial no baço.
► Aspectos clínicos: anemia hemolítica de severidade variável, baço geralmente aumentado. Doença tende a regredir e recidivar, podendo ocorrer de forma isolada ou em associação com outras doenças. 
► Achados laboratoriais: típicos de anemia por hemólise extravascular, com esferocitose e policromatocise proeminentes no sangue periférico. 
► Tratamento: 
Anemias hemolíticas autoimunes com Ac frios (crioglutininas)
O autoanticorpo liga-se aos eritrócitos, principalmente na circulação sanguínea, em que a temperatura do sangue é mais baixa. Anticorpo, em geral, é IgM e liga-se melhor aos eritrócitos a 4ºC e pode ocorrer hemólise extra- e intravascular. 
► Aspectos clínicos: anemia hemolítica crônica agravada pelo frio e associada a hemólise intravascular. Icterícia leve e esplenomegalia podem estar presentes, paciente pode desenvolver acrocianose causada por aglutinação de eritrócitos nos pequenos vasos.
► Achados laboratoriais: semelhantes aos de Ac quente, entretanto, esferocitose é menos notada e há grosseira crioaglutinação dos eritrócitos. 
► Tratamento: manter paciente aquecido e tratar causa subjacente, se houver.
Anemias hemolíticas aloimunes: Ac produzido por um indivíduo reage com eritrócitos de outro. 
Anemias hemolíticas imunológicas induzidas por fármacos: fármacos podem induzir anemia hemolítica imunológica por 3 mecanismos: Ac dirigido contra complexo fármaco-membrana do eritrócito; deposição de complemento via complexo fármaco-proteína-Ac na superfície do eritrócito; e anemia hemolítica autoimune verdadeira. Em todos os casos, anemia desaparece gradativamente quando fármaco é suspenso.
INFECÇÕES
Podem causar hemólise por vários mecanismos e precipitar crise hemolítica na deficiência de G6PD ou causar anemia hemolítica microangiopática por pneumococo e meningococo. 
AGENTES QUÍMICOS E FÍSICOS
Alguns fármacos podem causar hemólise intravascular oxidativa, com formação de corpos de Heinz. Na doença de Wilson, pode ocorrer anemia hemolítica aguda resultante de altos níveis de cobre no sangue. Intoxicação química também pode provocar hemólise grave e, queimaduras graves lesam eritrócitos, causando acantocitose ou esferocitose.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS SECUNDÁRIAS
Em muitas doenças sistêmicas, vida dos eritrócitos é encurtada, contribuindo para anemia.
HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA (HPN)
Doença adquirida, clonal e rara, das células-tronco da MO na qual há deficiência na síntese da âncora de GPI. Resulta de mutações no gene X, que codifica PIG-A, essencial na formação da ancora. Como resultado, eritrócitos sensíveis à lise por complemento e hemólise intravascular crônica.
Eliminar causa subjacente
Transfusão de sangue
Corticorteroides
Esplenectomia
Imunossupressão com fármacos ou Ac monoclonais
Ac monoclonais
Tratar doença subjacente
Suplementação de ácido fólico