4-Distúrbios da pigmentação_2020

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Distúrbios da Pigmentação
 (3º Período)
Professora MSc. Telma Lélia Gonçalves Schultz de Carvalho
Santarém
2020
Pigmentação
Conceito: Pigmento (do latim pigmentu = cor para pintar) é a designação dada a substâncias que possuem cor própria e que têm origem, composição química e significado biológico diversos.
São substâncias de cor própria e variável, que apresenta sob a forma de grânulos de consistência variável e de origem diversificada. São substâncias exógenas ou endógenas que impregnam os tecidos conferindo-lhes cor. 
Denomina-se pigmentação a formação e/ou o acúmulo de pigmentos nos diversos tecidos do organismo, podendo este ser um processo fisiológico ou patológico. 
O acúmulo anormal de pigmentos ou a sua diminuição também são indicativos de que a célula sofreu agressões. 
Uma pigmentação anormal é mais um sinal de perda da homeostase celular, portanto, é patológica. 
A pigmentação patológica pode ser exógena, ou endógena.
Pigmentação Patológica
Pigmentação Patológica
- PIGMENTOS EXÓGENOS = VERDADEIROS CORPOS ESTRANHOS
- PIGEMNTOS ENDÓGENOS = PRODUTOS DO METABOLISMO CELULAR
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Pigmentação Patológica
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Pigmentos Endógenos
Melanina
Lipocromos.
Pigmentos Exógenos
Antacrose
Siderose
Hemoglobina e derivados (hemossiderina, hematina)
(São produzidos por atividades metabólicas da própria célula).
Medicamentos
Chumbo
Tatuagem
(Alcançam o organismo por via respiratória, digestiva, parenteral ou inoculada na pele, pré-formada do meio externo
PIGMENTOS ENDÓGENOS
1. Melanina
Conceito: Melanina é a denominação genérica de uma classe de compostos poliméricos derivados da tirosina, cuja principal função é a pigmentação; proteção contra a radiação solar.
 É a melanina que, por exemplo, confere pigmentação à pele, aos olhos e aos cabelos dos mamíferos. A falta de melanina dá origem a uma condição denominada albinismo.
MELANINA: produzida pelos melanócitos – pele, retina, bexiga, tubo digestivo, adrenais, meninges
Patológico: deposição de melanina em locais incomuns (MELANOSE) e nos tumores melânicos.
Função da melanina: proteção da pele
Melanócitos: influência da luz solar, hormonais e genéticas 
Tipos de Melanina
Existem dois tipos de melanina
Eumelalina
(Castanho – Negra)
Ação Fotoprotetora (UVB)
Feomelanina
(Castanho – Avermelhada)
Síntese da melanina
Síntese da melanina
Produzida pela célula chamada de melanócito (quem tem origem embriológica a crista neural e depois migram para uma série de locais como a derme, epitélio pigmentar da retina, nervos do cérebro e outros locais). O melanócito pega uma substância, a tirosina, e em seu interior pela presença da enzima tirosinase produz dois tipos de melanina:
 1) eumelanina (castanho-enegrecido) e 2) feomelanina (cor verme- lho-amarelado ).
A tirosina é formada a partir do aminoácido fenilalanina, de origem alimentar
Lembrando: Metabólitos da Tirosina
Tirosina 
Pele (Melanócitos) 
Tireoide 
SNC 
Adrenais 
Melanina 
 
Tiroxina 
Noradrenalina (20%) → Adrenalina (80%)
DOPA → Dopamina →Noradrenalina
Síntese da melanina
Na pele e nas mucosas, os melanócitos localizam-se na camada basal do epitélio, entre os queratinócitos (proporção de cerca de 1 melanócito para 36 queratinócitos). Os melanócitos mantêm contato com os queratinócitos por intermédio de projeções citoplasmáticas. 
Esses prolongamentos é que permitem que os pigmentos melânicos produzidos se depositem nos queratinócitos.
O pigmento é originado a partir da polimerização do aminoácido  tirosina por intermédio da ação da tirosinase.
Síntese da melanina
1. Estímulo da Melanina: Os melanócitos se encontram na camada basal da pele e são células produtoras de melanina. Agressores ambientais e as inflamações estimulam a produção de tirosinase, enzima responsável pela síntese de melanina localizada no melanócito.
2. Produção da Melanina: Quando a tirosinase é ativada, facilita-se o processo de biossíntese de melanina.
3.Transferência de Melanina: A melanina é transferida para os queratinócitos. Uma vez no interior do queratinócito, o excesso de melanina acumula acima do núcleo para evitar danos no DNA e resulta no aparecimento de manchas escuras.
Síntese da melanina
Síntese da melanina
Melanina
Pigmentação da pele
Cor básica: quantidade de pigmento melânico que surge de acordo com programas genéticos, sem radiação solar. É o nível da pigmentação presentes nas partes do corpo protegidas da luz solar.
Cor induzida: pigmentação melânica não permanente, que surge após exposição direta da pele à radiação ultravioleta, e também devido à alterações endócrinas (ex: Doença de Addison e na gravidez).
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Melanina
Cor induzida.
A radiação ultravioleta B aumenta a produção de um hormônio estimulante dos melanócitos, que, por sua vez, aumenta a atividade da enzima tirosinase. 
A tirosinase é um complexo enzimático que age sobre a tirosina, um aminoácido natural. 
Na presença de oxigênio molecular, a tirosinase oxida a tirosina em dopa e esta em dopaquinona. A partir desse momento, a presença ou ausência de cisteína determina o rumo da reação para a síntese de eumelanina (melanina marrom-preta) ou feomelanina (melanina amarela-vermelha).
E por fim, você “pega” uma corzinha e fica com a pele bronzeada.
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Melanina
Cor induzida.
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Melanina
- Função
- Proteção da ação lesiva dos raios solares. 
Quando expostos ao sol, os raios ultravioletas lesam primeiramente as células epiteliais da epiderme, produzindo degeneração e morte de algumas e regeneração de outras. Há então um estímulo aos melanócitos que passam a formar rapidamente mais melanina, resultando em escurecimento da pele e, consequentemente, maior proteção em exposições posteriores.
Distúrbios da Pigmentação
Distúrbios Melânicos
Vitiligo: é a despigmentação regional de caráter idiopático, emocional? 
É quando aparece durante a vida e não é semelhante ao vitiligo genético (destruição dos melanócitos). Exemplos: extremidades das mãos, orelhas, pele nasal, pés e joelhos. No vitiligo a perda de coloração local devido a morte de melanócitos nos pontos afetados.
 
Distúrbios da Pigmentação
1. Distúrbios Melânicos
Vitiligo:
 
Distúrbios da Pigmentação
1. Distúrbios Melânicos
Vitiligo:
 
Distúrbios Melânicos
b) Manchas senis: despigmentação que aparecem com a idade.
Distúrbios Melânicos
c) Albinismo: ausência total de melanina por deficiência genética de tirosinase, ou seja, tem melanócitos e tirosina, mas não há conversão.
 
Distúrbios Melânicos
c) Albinismo: ausência total de melanina por deficiência genética de tirosinase, ou seja, tem melanócitos e tirosina, mas não há conversão.
 
2 Hiperpigmentação Melânica
a) Sardas: são hiperpigmentações que podem ser apenas na face, orelha, peitoral ou ambos. Não havendo problema patológico.
b) Nevus: é o tumor benigno de melanócitos, pode ser plano ou protuso piloso.
c) Melanoma: é o tumor maligno de melanócitos, são mais agressivos, pode surgir em qualquer momento da vida. Manchas em pessoas escuras nas palmas das mãos, planta dos pés, grande lábio ou glande do pênis são manchas consideradas perigosas.
Distúrbios da Pigmentação
2 Hiperpigmentação Melânica
d) Manchas senis: são manchas escuras que aparecem com a idade.
e) Doença de Addison: destruição adrenais.
f) Melasma ( Cloasma gravídico ): gravidez, devido alterações hormonais. Aparece na mulher grávida em maior intensidade na maçã do rosto como uma mancha muito pigmentada, na auréola mamária e linha Nigra.
Obs: Na hiperpigmentação pela impregnação de melanina ocorre Aumento da quantidade de melanina e aumento no número de melanócitos.
Distúrbios da Pigmentação
Linha Nigra.
Distúrbios da Pigmentação
Sardas (efélides)
Melasma
Aumento da quantidade de melanina e aumento no número de melanócitos induzido por hormônios.
Manchas senis
 Distúrbios da Pigmentação
 Melanoma maligno ex : ( mulheres tanto nas costas como nas pernas)3. Hemoglobina e seus derivados
HEMOGLOBINA (Heme + Globina)
DÁ COR VERMELHA ÀS HEMÁCEAS 
Transporte de O2 e CO2
Molécula: GLOBINA (UMA PROTEÍNA) E O RADICAL HEME (UM GRUPO FÉRRICO) 
GRUPO FÉRRICO = origem ao pigmento hemossiderina
-Hemoglobina: vida média de 100-120 dias, sendo retiradas da circulação para o baço onde é destruída em 3 partes: 
-Globina = volta ao mecanismo
-Bilirrubina = Pigmento da Bile
-Ferro = Hemossiderina
HEMOGLOBINA (Heme + Globina) Síntese e destruição e reutilização
PIGMENTOS ENDÓGENOS
Alterações no Metabolismo da Hemoglobina e derivados
HEMOSSIDERINA 
Conceito: Forma de armazenamento do ferro. Cerca de 20 a 30% da quantidade corporal de ferro está armazenada como hemossiderina e ferritina no fígado, no baço, na medula óssea e nos linfonodos. A hemossiderina é produto complexo e heterogêneo que contém quantidades variáveis de carboidratos, proteínas, lipídios e ferro (sob forma trivalente). 
Aparece em forma de grânulos dourados (amarelo ouro) no interior do citoplasma dos macrófagos.
Os distúrbios causados pela deposição do pigmento hemossiderina decorrem dos seguintes mecanismos: (1) excessiva destruição de hemácias ou (2) excessiva absorção intestinal. 
PIGMENTOS ENDÓGENOS
Alterações no Metabolismo da Hemoglobina e derivados
HEMOSSIDERINA
Excesso de ferro (hemossiderina) pode levar inflamações, câncer, aumento de gordura no fígado, cirrose, palpitações cardíacas, diabetes e artrite,
-Acúmulo local (traumatismos)
Ocorre nas hemorragias (baço, fígado, pulmão) 
Acúmulo sistêmico 
No Infarto agudo do Miocárdio.
Anemias hemolíticas (Talassemia, Anemia Falciforme)
Aspectos Morfológicos
MICRO: macrófagos alveolares carregados de hemossiderina. Pigmento castanho- 
-escuros ou amarelo-dourados, derivado do grupo férrico do radical heme da hemoglobina
HEMOSSIDEROSE = acúmulo de hemossiderina em um órgão. 
PIGMENTOS ENDÓGENOS
-Excessiva destruição de hemácias forma a hemossiderina, que se acumula principalmente em macrófagos do baço e, em menor proporção, nas células de Kupffer do fígado. 
-Quando o acúmulo de ferro ocorre por excessiva absorção intestinal, a deposição do pigmento se faz no citoplasma dos hepatócitos e, em menor grau, nos macrófagos do baço. 
-Caso a deposição seja acentuada pode aparecer também nas fibras cardíacas, nos rim e pâncreas. 
-Em casos extremos, a pigmentação pode acometer vários órgãos e estruturas que normalmente não acumulam ferro, inclusive a pele e anexos. Essa condição é conhecida como hemocromatose. 
Cérebro – área contendo hemossiderose
Hemossiderose pulmonar
Hemossiderose – célula da falha cardíaca
Hemossiderose – nódulos e placas sideróticas
PIGMENTOS ENDÓGENOS
HEMATÓGENOS – derivados da hemoglobina
BILIRRUBINA 
Pigmento de cor amarelo-esverdeado que se origina da decomposição da hemoglobina e que vai se constituir no pigmento da bile. A bilirrubina está associada à função fisiológica antioxidante e atua na emulsificação da gorduras.
É formado no interior do citoplasma dos
 macrófagos
Converte em Biliverdina 
Biliverdina converte em bilirrubina 
SÍNTESE DE BILIRRUBINA 
A produção e a excreção da bilirrubina (Bb) podem ser divididas em:
formação da Bb;
 transporte no sangue; 
captação e transporte pelo hepatócito; 
conjugação com o ácido glicurônico; 
(5) excreção nos canalículos biliares. 
PIGMENTOS ENDÓGENOS
HEMATÓGENOS – derivados da hemoglobina
BILE 
É composta de sais biliares, água, íons orgânicos, mucopolissacarídeos e bilirrubina
FISIOLOGIA: bile é drenada para o ID (duodeno), onde a bilirrubina é convertida em urobilinogênio, sendo eliminada nas fezes sob a forma de estercobilina.
ICTERÍCIA: excesso de bilirrubina depositada nos tecidos, órgãos, serosas e mucosas com coloração amarelada.
ICTERÍCIA – manifestação clínica do excesso de bilirrubina no sangue, nos tecidos, corado de amarelo. Esclera = primeiro tecido a apresentar coloração 
Causa: produção excessiva ou incapacidade de remoção das quantidades normais nos hepatócitos lesados, dificuldade na excreção da bile, etc. 
A bilirrubina é um produto potencialmente tóxico, quando livre (forma não conjugada), já que é insolúvel em soluções aquosas de pH fisiológico. Fazendo com que ela se acumule nos tecidos.
HEMATÓGENOS – derivados da hemoglobina (Equimoses e hematomas) 
HEMATÓGENOS – derivados da hemoglobina (Equimoses) 
PIGMENTAÇÃO EXÓGENA
A pigmentação exógena pode ser dividida nos seguintes tipos: Antacrose; Siderose; Medicamentos; Chumbo; Argiria; Crisíase , Tatuagem, etc.
“As poeiras que contaminam o ar são de natureza mineral ou orgânica; quando inaladas, podem produzir lesões pulmonares denominadas pneumoconioses.”
ANTRACOSE: PIGMENTO DE CARVÃO
ORIGEM: É uma pneumoconioses causada por INALAÇÃO DE FUMAÇAS, FUMO, CARVÃO; POLUIÇÃO AMBIENTAL. A antracose em si não gera grandes problemas, mas sua evolução pode originar disfunções pulmonares graves. Produz coloração preta.
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Antracose em linfonodo de trabalhador de mina
PIGMENTAÇÃO EXÓGENA
PIGMENTAÇÃO EXÓGENA
ANTRACOSE: PIGMENTO DE CARVÃO
Causada pela inalação de partículas de pó de carvão por exemplo, e caracterizado por o desenvolvimento da fibrose pulmonar. Suas sintomatologias são representadas como tosse, falta de ar, dor no peito e fadiga, são de natureza progressiva. Quando ao diagnóstico, deve levar em consideração o histórico profissional, a imagem latente de dados de tomografia pulmonar, espirometria, gasometria. Tratamento se faz principalmente com broncodilatadores, esteróides, massagem no peito e terapia de oxigênio. O pulmão do paciente apresenta com pigmentos enegrecidos.
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PIGMENTAÇÃO EXÓGENA
A pigmentação exógena pode ser dividida nos seguintes tipos: 
2. SIDEROSE: pigmentação por óxido de ferro. Cor: ferrugem.
Causas: Inalação de ferro em minas de ferro.
3. Medicamentos: Hepatócitos amarelados devido ao uso excessivo e prolongado de medicamentos.
4. Chumbo (Saturnismo): Intoxicação por chumbo produz coloração azulada na gengiva.
5. ARGIRIA: pigmentação por sais de prata. Geralmente é oriunda por contaminação sistêmica por medicação, manifestando-se principalmente na pele e na mucosa bucal. Cor: acinzentada a azul-escuro e enegrecida se a prata sofrer redução.
6. Crisíade ou auríase: Intoxicações por ouro.
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Argiria 
PIGMENTAÇÃO EXÓGENA
PIGMENTAÇÃO EXÓGENA
A pigmentação exógena pode ser dividida nos seguintes tipos: 
7. Asbestose: é uma doença (pneumoconiose) causada pela geração do pó de amianto, também chamado de asbesto. É uma formação extensa de tecido cicatricial nos pulmões causada pela aspiração do pó de amianto. Relaciona-se com o risco aumentado do desenvolvimento de tumores pulmonares malignos, como o carcinoma broncopulmonar.
8. Beriliose: é uma doença (pneumoconiose) causada pela inalação de pó ou gases que contêm berilio, uma substância química que causa sintomas como acessos de tosse e dificuldades para respirar, podendo levar a morte, se o tratamento não for iniciado precocemente. É considerada uma doença ocupacional que atinge principalmente trabalhadores da indústria aeroespacial e pessoas que moram perto de refinarias de berílio.
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PIGMENTAÇÃO EXÓGENA
Caixa d'água e tubulações de amianto
PIGMENTAÇÃO EXÓGENA
A pigmentação exógena pode ser dividida nos seguintes tipos: 
9. Bissinose: Patologia (pneumoconiose) causada devida à inalação de poeira de algodão.
10. Silicose: é uma patologia causada pela inalação (pneumoconiose) de finas partículas de sílica cristalina e caracterizada por inflamação e cicatrização em forma de lesões nodulares nos lóbulos superiores do pulmão. Provoca, na sua forma aguda, dificuldades respiratórias, febre e cianose.
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11. TATUAGEM: é uma forma de uma pigmentação exógena usualmente limitada à pele, que resulta da introdução de pigmento insolúveis na derme, acidental ou propositadamente. No último caso. Feita por sais de enxofre, mercúrio, ferro e outros corantes. 
A fagocitose, feita por macrófagos. Cor: varia conforme o tipo de pigmento presente.PIGMENTAÇÃO EXÓGENA
- Grânulos corados inoculados na pele (desenhos/figuras).
Destino: ao longo de fibras Colágenas e em macrófagos Fixos.
UTILIDADE: IDENTIFICAÇÃO –estética ??
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11. TATUAGEM
Tatuagem recente
Tatuagem antiga
 PIGMENTAÇÃO EXÓGENA
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11. TATUAGEM
...e ainda tem pais que reclamam dos filhos que tem!
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ESTUDO DIRIGIDO
O principal pigmento responsável pela coloração da pele é classificado como:
a) Derme.
b) Melanina.
c) Melasma.
d) Melanócito.
e) Epiderme.
ESTUDO DIRIGIDO
Na hiperpigmentação pela impregnação de melanina ocorre:
a) Observa-se pigmentos de queratina de coloração marrom.
b) Aumento da quantidade de melanina e aumento no número de melanócitos.
c) A camada da pele que está envolvida é somente a derme.
d) Aumento da quantidade de queratina.
e) Aumento do número de melanócitos somente na epiderme.
ESTUDO DIRIGIDO
Causada pela inalação de partículas de pó de carvão por exemplo, e caracterizado por o desenvolvimento da fibrose pulmonar. Suas sintomatologias são representadas como tosse, falta de ar, dor no peito e fadiga, são de natureza progressiva. O pulmão do paciente apresenta com pigmentos enegrecidos. 
De qual patologia está sendo relatada?
a) Antracose
b) Hemossiderose
c) Icterícia
d) Argiria
e) Siderose
ESTUDO DIRIGIDO
 É resultado da polimerização do grupo heme da hemoglobina, é uma espécie de armazenagem do íon ferro cristalizado. Este se acumula nas células, principalmente do retículo endotelial. É originada da lise de hemácias, de dieta rica em ferro ou da hemocromatose idiopática (alteração da concentração da hemoglobina nos eritrócitos). A sua cor é amarelo-acastanhado.
 
O parágrafo refere- se a um tipo de pigmentação designado como: 
Hemossiderina
bilirrubina.
tatuagem.
melanina.
ESTUDO DIRIGIDO
Sobre o vitiligo podemos afirmar que:
a) Fenômenos auto imunes sempre estão envolvidos.
b) A classificação do vitiligo é apenas bilateral ou não segmentar.
c) O albinismo possui o mesmo fator etiológico do vitiligo.
d) Os sintomas geralmente são acompanhados de sensibilidade local.
e) No vitiligo a perda de coloração local devido a morte de melanócitos nos pontos afetados.
ESTUDO DIRIGIDO
Nabucodonosor, 54 anos, é morador da grande metrópole São Paulo e enfrenta todos os dias um trânsito caótico, ficando horas e horas inalando fumaça e poluição proveniente da queima de combustíveis dos automóveis em circulação. Um agravante ainda mais preocupante, o mesmo é tabagista há 26 anos. Ultimamente, Nabuco vem sentindo dispneia e tosse seca constante, então procura um médico. Ao exame de imagem o médico descreve que o paciente em questão deve parar o uso do cigarro pois seu pulmão encontra-se com pigmentos enegrecidos. O médico explica que a cor enegrecida dos pulmões de Nabuco é um efeito da inalação da fumaça negra do cigarro e da poluição da cidade. 
Esse processo é denominado
A. silicose
B. asbestose.
C. siderose.
D. antracose.
ESTUDO DIRIGIDO
Qual dos seguintes pigmentos é um exemplo de pigmento exógeno?
 
Bilirrubina.
Melanina.
Hemoglobina.
Tatuagem.
Cicatriz.
ESTUDO DIRIGIDO
A icterícia acontece devido ao aumento da ____________, com consequente aumento da deposição nesses tecidos. É um sinal clínico inespecífico, pois pode representar patologias em diferentes órgãos, além do fígado, e tecidos, como o sangue. A determinação diferencial do excesso deste pigmento é importante para o diagnóstico da real etiologia da doença que se manifesta. 
De qual pigmento se trata o texto acima?
a)
Bilirrubina 
b)
Hemossiderina    
c)
Lipofuscina    
d)
Melanina    
e)
Antracose
ESTUDO DIRIGIDO
Na doença autoimune conhecida como vitiligo ocorre:
a)
Destruição dos melanócitos
b)
Hiperplasia dos queratinócitos
c)
Hipoprodução de colágeno
d)
Hiperplasia dos melanócitos
e)
Hiperprodução de colágeno
BIBLIOGRAFIA BÁSICA 
OBRIGADA