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Definição Ocorre em RN de todas as IG – é a coloração amarelada da pele e/ou conjuntivas, sendo definida como a concentração sérica de BI >1,5/dL ou a de BD <1,5mg/dL, desde que esta represente mais do que 10% do valor de bilurrubina total. A maioria dos casos de icterícia decorre de um aumento da fração indireta e apresenta evolução benigna. Uma pequena parcela de pacientes apresente níveis muito elevados de BI e podem desenvolver uma série de comorbidades, como encefalopatia bilirrubínica (kernicterus). Fisiopatologia A bilirrubina direta é a única que pode ser excretada pelo corpo. Dessa forma, devemos transformar a bilirrubina indireta em direta, para ocorrer a excreção. Isso acontece com a captação da bilirrubina indireta pelo fígado, que a conjuga, pela glicoruniltransferase, e transforma em direta. Na vida fetal, essa BI é eliminada pela placenta, o que faz ter pouca captação e conjugação hepática de bilirrubina – assim, quando o bebê nasce, há uma produção exagerada de bilirrubina indreta. A sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito decorre da produção aumentada de BI: O RN produz 2-3x mais bilirrubina que o adulto, devido a maior quantidade de hemoglobina e menor vida média das hemácias, que é de 70-90 dias. Hiperbilirrubinemia indireta: Investigacao com bilirrubina total e frações, hemoglobina, hemoglobina, hematócrito, reticulócitos, TS da mãe e RN, sistemas ABO e Rh, prova de Coombs direta (sangue do cordão ou amostra do RN). O aparecimento de icterícia nas primeiras 24-36h de vida, alerta para a presença de doença hemolítica por incompatibilidade sanguínea Rh, ou, menos frequentemente, ABO, sendo anemia e reticulocitose indicativos de hemólise. • Icterícia fisiológica: Quadro comum, benigno e autolimitado. • Causas não fisiológicas: Incompatibilidade ABO e Rh, deficiência de G6PD, esferocitose, eliptocitose, hemoglobinopatias, infecções, policetemia, icterícia do leite materno, hipoteoidismo congênito, jejum prolongado etc. • Fatores que nos fazem pensar em icterícia não fisiológica: Inicio <24/36h, aumento >5mg/dl/dia, nível elevado de bilirrubina >12mg/dl, zona III de Kramer, icterícia persistente (>7-10 no RN a termo e >10-14 dias no RN pré termo) • Fatores de risco para hiperbilirrubinemia indireta: IG entre 35-36 semanas (pela capacidade diminuída de conjugação hepática da bilirrubina e dificuldade na sucção e deglutição), mãe tipagem O e/ou Rh negativo, irmão prévio que necessitou de tratamento para icterícia, mãe diabética, peso de nascimento entre 2.000-2.500g, sexo masculino, baixo aporte de leite materno na primeira semana de vida, com perda exagerada de peso pelo RN, alta precoce da maternidade. ® Icterícia do leite materno: Se inicia entre 3-5 dias de vida, atingindo o pico após 2 semanas, quando começa a declinar lentamente, desaparecendo entre 3- 12 semanas. Ocorre em bebês saudáveis, com bom ganho de peso, sob aleitamento materno e é diagnostico de exclusão. O aumento da bilirrubina é às custas da BI. Abordagem da hiperbilirrubinemia indireta • Incompatibilidade Rh: Mães sensibilizadas em gestações anteriores, que não receberam imunoglobulina, com coombs indireto positivo. O ANA CAROLINA BAETAS – UNIFAMAZ 9 MED coombs direto é sempre positivo e a contagem de reticulócitos é alta. • Incompatibilidade ABO: Tipagem A ou B em RN e O da mãe, seja o Rh positivo ou negativo. Mais encontrado na primeira gestação. Costuma aparecer nas primeiras 24-36h de vida e a hemólise pode ocorrer por até 2 semanas. Menos grave que a incompatibilidade Rh. Usualmente tratada com fototerapia e, em alguns casos, com exsanguineotransfusão. Tratamento da hiperbilirrubinemia indireta A fototerapia com proteção ocular é o método mais utilizado e visa reduzir os níveis de bilirrubina que poderiam indicar exsanguineotransfusão. Quando a hiperbilirrubinemia é superior ao percentil 95 no gráfico, é preferível indicar fototerapia de alta intensidade, de preferência com lâmpadas azuis especiais, para aumentar a irradiância e superfície corpórea exposta – nesses casos, não deve haver interrupção da luz sequer para o RN mamar. A doença hemolítica grave, por incompatibilidade Rh, tem sido a principal indicação de exsanguineotransfusão – é um procedimento invasivo que pode produzir elevada morbidade. Na hemólise por incompatibilidade Rh, a EST pode ser indicada logo após o nascimento, quando BI >4mg/dL e/ou hemoglobina <12g/dL no sangue de cordão ou se houver elevação >0,5-1mg/dL/hora nas primeiras 36h de vida. Em casos de hidropsia fetal, o procedimento inicia-se somente após a estabilização das condições ventilatórias, hemodinâmicas, do equilíbrio acidobásico e da correção da anemia. Hiperbilirrubinemia direta Confere à pele um tom esverdeado ou amarelo-acastanhado opaco. As causas a serem consideradas são obstrução, sepse, doença do trato biliar, toxinas, inflamação e doenças metabólicas ou genéticas. A colestase é causada por uma obstrução extra ou intra- hepática ao fluxo biliar e resulta em retenção no soro de substâncias que seriam escretadas na bile. Deve ser feito o diagnostico de forma precoce, em razão da gravidade da atresia biliar, uma das formas de colestase, além da hepatite neonatal. A atresia biliar é a ausência ou obliteração dos ductos biliares extra-hepáticos, sendo a principal indicação de transplante hepático em crianças. Os RN desenvolvem icterícia progressiva nas primeiras 8 semanas de vida e podem apresentar acolia fecal. Os exames laboratoriais apresentam níveis elevados de bilirrubina direta, discreto ou modero aumento de aminotransferases e elevação da GGT – o tratamento é cirúrgico.
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