Espinha Bífida

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DEFEITOS DE FECHAMENTO 
DO TUBO NEURAL
Francisco Lúcio A. Silva
Docente do curso de graduação em Fisioterapia e Educação Física na UNESA
Docente do curso de pós-graduação em Fisioterapia Neurológica e Traumato-ortopédica na UNESA
Coordenador de Qualidade e Gestão na UNESA Cabo Frio
francisco.lucio@estacio.br
A partir da 3ª semana do 
desenvolvimento 
embrionário, inicia-se a 
formação da placa neural que 
dará origem ao tubo neural.
Estrutura embrionária que dá 
origem ao sistema nervoso 
central (encéfalo e medula 
espinhal), através dos 
processos de indução, 
proliferação, diferenciação 
celular e apoptose (morte 
celular programada).
Estes processos são 
controlados em geral por 
genes de origem materna 
e genes que controlam a 
especificação do uso 
crânio-caudal, segmentos 
corpóreos, atuando nos 
diversos campos do 
desenvolvimento 
embrionário.
Defeitos durante o 
fechamento do Tubo 
Neural (3ª e 4ª semana de 
vida pós-concepcional) 
produzirão uma série de 
malformações, 
dependendo do momento, 
extensão e altura da falha.
Anencefalia, encefalocele e 
espinha bífida são os 
exemplos mais 
importantes de defeitos do 
fechamento do Tubo 
Neural (DTN).
Anencefalia
A calota craniana não se forma e o tecido nervoso 
malformado é exposto, o que invariavelmente 
produz dias de vida.
Encenfalocele
A encefalocele é a 
herniação de tecido 
encefálico através de 
falhas ósseas. É 
habitualmente recoberta 
de pele íntegra e sua 
severidade é determinada 
pelo volume de tecido 
nervoso extracraniano.
ESPINHA BÍFIDA
OU MIELODISPLASIA
É uma malformação congênita devido a uma
disfunção no desenvolvimento da coluna vertebral, o
qual resulta em fechamento incompleto do canal
vertebral, por falta de fusão dos arcos vertebrais. Pode
ou não acompanhar-se de protusão e displasia da
medula ou das suas membranas.
A espinha bífida é a mais frequente das
principais malformações congênitas!
Incidência: 1 / 1000 RN - Etiologia: desconhecida…
Classificação
Espinha Bífida Oculta: consiste na falta de fusão dos
arcos vertebrais, porém não se observa herniação nem
deslocamento de tecido nervoso. Podem apresentar ou
não alterações cutâneas no nível da falha. É mais
frequente na porção inferior da coluna lombar,
envolvendo L5 e S1.
Espinha Bífida Oculta
 Alteração ocorre somente nas vértebras;
 Não há protusão externa das meninges;
 Localização: L5 ou S1 (maioria dos casos);
 Suspeitar quando: Lesões cutâneas na região lombo-
sacra (hemangioma, nevus pigmentoso e piloso ou
lipomas).
Classificação
Espinha Bífida Cística:
Meningocele: os arcos vertebrais não se fundem e existe
herniação das meninges, fomando uma saliência com
LCR. A bolsa é revestida externamente pelas membranas.
Displasia da medula e sinais neurológicos não são observados, já
que a condução dos impulsos se processa normalmente, pois a
bolsa contém às vezes parte da medula ou das raízes
nervosas.
Classificação
Espinha Bífida Cística:
Mielomeningocele: a medula, as raízes nervosas e as
meninges podem projetar-se através da falha da coluna
vertebral. O tecido nervoso que, por sua vez, é anormal
encontra-se às vezes preso à superfície interna de uma das
membranas e outras vezes está exposto em consequência da
mielosquise.
Espinha Bífida Cística
Meningocele:
 25% dos casos;
 O saco herniado é recoberto com pele e contém somente as
meninges;
 Função motora preservada;
 Rara associação com outras malformações do SNC.
Mielomeningocele:
 Apresentação mais comum (75%);
 O saco herniado contém, além das meninges (duramáter e
aracnóide), tecido nervoso. Localizado 80% dos casos na
região lombar ou lombo-sacra;
 Associado com malformações neurológicas: hidrocefalia,
Síndrome Arnold- Chiari (herniação do cerebelo), estenose
do Aqueduto de Sylvius.
A: Mielomeningocele.
B: Mielosquise (notar hipotonia dos 
MMII).
Herniação da Medula Espinhal: 
Mielomeningocele
Anatomia Patologica da 
Mielomeningocele
Medula e raízes nervosas: em muitos casos as raízes
nervosas e os gânglios das raízes posteriores apresentam-
se normais, porém a medula é sempre anormal, ou seja,
displásica. Algumas células do corno anterior estarão
preservadas e em outros casos nenhuma célula estará
intacta.
Vértebras: há casos em que não ocorre a fusão posterior
dos arcos vertebrais e dos processos espinhosos e outros
casos em que as vértebras não se desenvolvem
completamente.
Pele: raramente a lesão se apresenta revestida por tecido
cutâneo normal, aparece uma tumoração saliente na
região dorsal, coberta lateralmente e base por pele normal
e no vértice da massa turmoral não há revestimento
cutâneo. Geralmente existe fusão da duramáter com as
bordas da falha cutânea, de modo que a bolsa é revestida
exclusivamente pela membrana aracnóide.
Cérebro: 80% dos casos se acompanham de hidrocefalia,
devida à estenose do aqueduto ou ao bloqueio do fluxo do
LCR entre o IV ventrículo e o espaço subaracnóde do
cérebro, interferindo na reabsorção do líquor.
Anatomia Patologica da 
Mielomeningocele
Manifestações Clínicas
 Paralisia flácida;
 Diminuição da força muscular;
 Atrofia muscular;
 Diminuição ou abolição dos reflexos tendinosos;
 Diminuição ou abolição da sensibilidade exteroceptiva
e proprioceptiva;
 Incontinência dos esfíncteres de reto e de bexiga;
 Deformidades de origem paralítica e congênita;
 Hidrocefalia.
Outras Manifestações
 Úlceras de decúbito;
 Osteoporose;
 Atraso no DNPM;
 Contraturas e deformidades;
Pode acompanhar outras anomalias congênitas:
 Luxação congênita de quadril, pé equino-varo, escoliose 
devido a presença de hemivértebras que resulta em cifose;
 Lábio leporino e fenda palatina;
 Malformações cardíacas ou das vias urinárias.
Deformidades e suas causas
Comprometimento dos pés Deformidades
Paresia ou paralisia dos gastrocnêmio e 
soleo, com atividade normal dos mm 
tibiais anteriores.
Deformidade calcâneo – valgo ou 
calcâneo – varo.
Paresia ou paralisia dos mm tibias 
anteriores e dos mm responsáveis pela 
eversão.
Deformidade equino – varo.
Falta de oposição à ação dos mm 
lumbricóides.
Deformidade em flexão das 
articulações metatarso – falangianas.
Paralisia completa dos MMII + peso 
das roupas de cama + ação da 
gravidade.
Deformidade em equinismo com 
flexão das articulações tarso –
metatarsianas e metatarso –
falangianas.
Deformidade calcâneo – valgo não 
corrigida + peso das roupas de cama + 
ação da gravidade.
Deformidade em flexão da metade
anterior do pé.
Deformidades e suas causas
Comprometimento dos joelhos Deformidades
Falta de oposição à ação do 
músculo sartório, assumindo o 
MI a postura em flexão, 
abdução e rotação externa.
Deformidade em flexão.
Falta de oposição à flexão e 
abdução da coxa.
Deformidade em flexão.
Falta de oposição à ação do 
músculo quadríceps.
Deformidade em 
hiperextensão.
Deformidades e suas causas
Comprometimento dos Quadris Deformidades
Paralisia completa dos MMII + 
postura da coxa em flexão, abd e 
rotação externa.
Deformidade em flexão, abd e 
rotação externa.
Falta de oposição à ação dos 
flexores e adutores.
Luxação do quadril e 
deformidade em flexão e add.
Comprometimento Coluna 
Vertebral
Deformidades
Contratura dos flexores das 
coxas.
Lordose.
Desequilíbrio da musculatura
da coluna.
Escoliose.
Intervenções Clínicas
 Mielomeningocele;
 Hidrocefalia;
 Incontinência vesical;
 Fisioterapia.
• Hidrocefalia: 65% dos RN com mielomeningocele sem macrocefalia
apresentam ventriculomegalia que se manifesta apenas após o
fechamento da lesão espinhal. Realizar o ultra-somprecoce nestes RN.
• Alterações urológicas: 85% das mielomeningoceles localizadas
acima da S2 apresentam alterações neurológicas da bexiga (realizar o
ultra-som renal e a cistouretrografia miccional). Na presença de
bexigoma é contra-indicada a manobra de Crede (pode acentuar o
refluxo vésico-ureteral): esvaziar a bexiga através da sondagem vesical
intermitente.
Malformações associadas
O ÁCIDO FÓLICO E OS DEFEITOS DO 
TUBO NEURAL
A relação entre o uso peri-concepcional do ácido
fólico e a redução da incidência de DTN tem sido
sugerida nos últimos 30 anos.
Não há dúvidas sobre a eficácia da
suplementação de ácido fólico, tanto na prevenção de
recorrências de DTN (em mulheres com gestações
previamente afetadas) como na prevenção da primeira
ocorrência de um DTN promovida pela
suplementação de ácido fólico varia em diferentes
estudos e gira em torno de 70%. A proteção também é
alta na prevenção das recorrências.
Obrigado!