febre reumatica

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Beatriz Werneck
6º período 
2020/1 
Febre Reumática 
· A febre reumática aguda é causada por uma resposta autoimune a infecção de garganta(faringoamigdalite) pelo estreptococos pyogenes do grupo A.
· A pobreza e a superpopulação domestica estão associadas ao aumento da prevalência da febre reumática que continua sendo um problema de saúde publica nos países de baixa renda.
· A doença é caracterizada por vários graus de inflamação das articulações e do coração, tipicamente manifestando-se como poliartrite e regurgitação valvular.
· Com exceção das lesões valvares, todas as outras manifestações da FR aguda se resolvem sem sequelas. 
· Afeta especialmente crianças e adultos jovens (entre 5 e 15 anos) - de países em desenvolvimento, especialmente onde a pobreza é generalizada.
· Pobreza e desvantagem social estão entre os fatores predisponentes mais fortes para o desenvolvimento da FR aguda, agindo possivelmente através da superlotação doméstica, o que facilita a fácil transmissão do estreptococo.
· Em países de baixa renda e em setores marginalizados da sociedade de países de alta renda, a FR aguda e a CRC (cardiopatia reumática crônica) continuam sendo uma causa importante de morbidade e mortalidade. 
· Incidência anual: varia de 8 a 50 casos / 100.000 pessoas
· Ainda representa importante problema de saúde pública nos países em desenvolvimento.
· Brasil ( IBGE): 30.000 novos casos de FR por ano
Morbimortalidade 
· Maior causa de morbidade e mortalidade da FR é a Cardiopatia Reumática Crônica (dano a longo prazo nas válvulas cardíacas causado pela FR Aguda , que pode resultar de um único episódio grave ou de múltiplos episódios recorrentes da doença) – Importante saber desse dado para poder fazer a prevenção 
· 33,4 milhões de pessoas no mundo são portadoras de CRC. (responsável por 1/3 das cirurgias cardiovasculares no brasil)
· 250.000 – 350.000 mortes por ano.
· Em países em desenvolvimento é a principal causa de morte por DCV em adultos jovens.
· Embora a DCR ocorra em crianças, sua prevalência atinge o pico na idade adulta, geralmente entre as idades de 25 anos e 45 anos.
Conceito 
· Reação imune anormal que surge após faringoamigdalite pelo Streptococcus pyogenes .
· Inflamação pode atingir articulações , coração , pele e sistema nervoso central
· Ocorre predominantemente em crianças e adolescentes (5-14 anos). Podem ocorrer em adolescentes e adultos mais velhos, embora os casos em pessoas com idade > 30 anos sejam raros.
· Episódios recorrentes freqüentemente afetam crianças um pouco mais velhas, adolescentes e adultos jovens, mas raramente são observados além dos 35-40 anos de idade.( isso é importante pois também determina o período de profilaxia)
Fisiopatologia
· A patogênese da FR aguda permanece incompleta.
· As evidências apóiam a visão de que a FR aguda é o resultado de uma resposta auto-imune à infecção faríngea por estreptococos do grupo A em indivíduos geneticamente predispostos, que é mediada por imitação molecular.
· Há uma predisposição genética assocido a fragilidade do paciente que predisposto a uma infecção pelo streptococcus beta hemolítico do grupo A pode desenvolver a febre reumática 
· Cerca de 0,3% das pessoas com faringite por estreptococos desenvolvem FR aguda, dependendo da predisposição genética e da virulência da cepa infectante.
· Os antígenos estreptococos ativam as vias imunológicas humorais e mediadas por células, levando à produção de anticorpos contra os componentes estreptococos, que reagem de maneira cruzada com as proteínas humanas. Isso resulta em inflamação e lesão mediada pelo sistema imunológico 
· Há uma reação antígeno-anticorpo e esse mimetismo molecular entre o carboidrato do grupo A do estreptococo ou a proteína M específica do sorotipo e os tecidos do coração, cérebro ou articulação do hospedeiro podem levar a uma resposta autoimune, que causa as principais manifestações da febre reumática aguda.
· Há repercussão sobre o coração,ou sobre o cérebro (sintomas de coreia) ,ou sobre as articulações (artralgia ou artrite) e sobre a pele (eritema marginal e os nódulos cutâneos)
· A resposta imune de reação cruzada resulta em:poliartrite migratória transitória como resultado da formação de complexos imunes ao nível da articulação , leva à coréia de Sydenham à medida que os anticorpos se ligam a gânglios da base e células neuronais. O fato da poliartrite migrar é uma característica da reposição dos complexos imunes nas articulações.
Poliartrite migratória transitória
 coreia de sydeham 
· A resposta imune de reação cruzada pode causar eritema marginado e nódulos subcutâneos na pele à medida que os anticorpos se ligam à queratina.
· Nódulos móveis, indolores, que podem ser aderidos á tendões e que geralmente ocorrerem em superfícies extensoras
 
· Eritema Marginatum: Máculas róseas confluentes, com bordas eritematosas e centro claro, não pruriginosas e sem descamação (tronco e raiz dos membros)
· A resposta imune de reação cruzada conduzem à inflamação das válvulas cardíacas e do miocárdio e com o passar dos anos levar a lesões dessa cardite a progredir as lesões valvares e provocar inclusive,a necessidade de cirurgia 
Apresentação Clinica
· Início do quadro clínico ocorre 1-3 semanas após a infecção de orofaringe.
· O mais comum dos sintomas é a febre,acontece na maioria dos pacientes,não é febre alta (chega no máximo a 38)
· Pode ocorrer artrite
· Coreia (normalmente aparece mais tardiamente,uns 6 meses após a infecção de orofaringe)
· Eritema 
· Cardite ( 70% dos pacientes com febre reumática vao ter cardite,mas nem todo paciente com cardite vai evoluir com valvopatia crônica e cardiopatia reumática crônica)
· Nódulos subcutâneos (não são muito frequentes)
Quadro clinico 
Artrite: 
· Manifestação mais comum , ocorrendo em 75% dos pacientes.
· Início de 1 a 3 semanas após infecção estreptocócica.
· Típica: 
· Poliartrite aguda, assimétrica e migratória.(apresenta dor,edema e impotência funcional)
· Grandes articulações (joelhos, tornozelos, cotovelos...) 
· Dor desproporcional aos achados de inflamação (muita dor e a inflamação é evidente mas nem sempre chama atenção assim)
· Boa resposta a AINH
· Não deforma a articulação 
· Duração de cerca de 1 mês . 
Cardite : 
· Segunda manifestação mais comum (40% a 70% no primeiro surto). 
· Início de 1 semana a 3 meses após infecção estreptocócica.
· Pancardite(inflamação de todo coração ) ou uma valvulite , ou miocardite ou pericardite. 
· Acomete principalmente valva mitral seguida da aórtica.
· Manifestação mais comum na fase aguda : a insuficiência mitral. 
· Cardiopatia reumática crônica : mais característico é a estenose mitral 
Formas de cardite 
· Cardite subclínica 
- evento da febre reumática e começa a apresentar sinais de cardite que no primeiro momento,quando ainda não há uma clinica que chama atenção para essa cardite,os exames cardiovasculares frequentemente são normais 
- o dado mais precoce que chama atenção é o aumento do intervalo PR no ecg
- Ex. Cardiovascular, Rx e ECG normais (exceto intervalo PR) 
- ecodopplercardiograma com regurgitação mitral e/ou aórtica leves com características patológicas
· Cardite leve
- taquicardia desproporcional á febre 
- abafamento da 1ª bulha, SS mitral(sopro de insuficiência mitral)
-Area cardíaca (AC) normal
- Rx e ECG normais (exceto intervalo PR)
- regurgitações leves ou leve á moderada ao ECO com VE normal
· Cardite Moderada
- Taquicardia persistente(acima de90-100bpm) e sopro de regurgitação mitral mais intenso, sem frêmito associado ou não á sopro diastólico aórtico(que nessa fase da doença característica um edema da válvula que pode regredir e o coração voltar ao normal)
-sopro de carey commbs (sopro ligado a edema da válvula mitral) pode estar presente; 
- sinais incipientes de IC, (aumento leve da AC e congestão pulmonar discreta. )
- Extrassístoles, alterações de ST-T, baixa voltagem, prolongamento dos intervalos PR e QTc podem estar presentes.
- Ao eco regurgitação mitral leve á moderada isolada ou associada á regurgitaçãoaórtica leve á moderada e câmaras esquerdas de grau leve á moderado
· Cardite grave
- Sinais e sintomas de IC,arritmias, pericardite e sopros mais importantes de regurgitação mitral e/ou aórtica podem ocorrer; 
- RX: cardiomegalia e sinais de congestão pulmonar significativos;
- ECG: Sobrecarga do VE e, ás vezes, SVD. 
- Eco; regurgitação mitral e /ou aórtica de grau moderado á importante e moderado de câmaras esquerdas
Eritema marginatum : 
· Incidência de 5% a 13% , mais frequente em paciente com cardite e nódulos subcutâneos
· Lesões maculares, eritematosas , bordas nítidas avermelhadas e centro claro.
· Indolores , não pruriginosas, localização preferencial em tronco, abdome e face interna proximal de membros superiores e inferiores
· Duração : horas ou minutos , caráter intermitente por meses
· Mais frequente em pacientes com cardite
Nodulos subcutâneos : 
· Incidência < 3% , mais frequente em paciente com cardite grave 
· Nódulo duro, indolor, móvel
· Localizado nas superfícies das articulações, sobre proeminências ósseas e couro cabeludo.
· Início: várias semanas após infecção estreptocócica .
· Regride com tratamento da cardite. 
Coreia de sydenham (dança de san vito):
· Movimentos involuntários, abruptos, desordenados, mais evidente em extremidades e face. Fraqueza muscular. (movimentos espasmódicos incontroláveis)
· Cessam com o sono e pioram com o estresse
· Labilidade emocional 
· Associação com sintomas obsessivos-compulsivos
· Incidência 10% a 30% , mais frequente em paciente do sexo feminino em idade escolar e início da adolescência. 
· Início de 1 a 6 meses após infecção estreptocócica.
· Duração de 1 a 2 meses ( até 2 anos )
Exames complementares 
· Não tem nenhum exame que seja padrão ouro,o diagnostico é clinico 
· Elevação de VHS e PCR (inespecífico)
· Leucocitose e leve anemia (muito discreto)
· Cultura de orofaringe , teste rápido para EBGA (do ponto de vista pratico não é viável para o sus)
· Antiestreptolisina O (ASLO) : elevação inicia no 7° dia e atinge pico entre 4 e 6 semana. Mantém elevada por meses . 20% não apresentam elevação. (não é especifica para a febre reumática,significa que o paciente teve uma infecção pelo streptococcus)
· Antidexirribonuclease B – persiste com níveis elevados por mais tempo.
· Ecocardiograma : mais sensível para detectar ,se houver cardite,lesões valvares que a ausculta.(deve ser solicitado em todos os casos suspeitos .)
Diagnostico 
· 2 criterios maiores ou 1 criterio maior e 2 menores 
Criterios de Jones 
Critérios maiores : 
· Cardite 
· Artrite (além da dor existe alteração inflamatória na articulação )
· Coréia de Sydenham 
· Eritema marginatum 
· Nódulos Subcutâneos 
Criterios Menores : 
· Artralgia (na ausência de artrite)
· Febre
· Aumento de VHS e PCR 
· Intervalo PR prolongado no ECG
Criterio obrigatório : 
· evidência de infecção pelo Estreptococo
Revisao 2015 (AHA) : 
1) Estratificaçõo dos indivíduos susceptíveis em 2 grupos (risco de se adquirir a doença:
· Grupo de baixo risco: incidência de FR < 2/100.000 escolares (entre 5 -14 anos) / ano ou que tenha uma prevalência de cardite reumática em qq grupo etário 1/1.000 por ano
· Grupo de moderado/alto risco: crianças pertencentes á comunidades com níveis superiores aos acima
2) Possibilidade de se usarem os critérios de Jones para se fazer diagnóstico de recidivas de FR
Algoritmo simplificado para diagnostico de primeiro episodio de febre reumática aguda em populações de moderado a alto risco 
Cardiopatia Reumatica crônica 
· Principal consequencia da febre reumática 
· Geralmente resultado de episódios recorrentes de FR. (muito raro ocorrer com episódios isolados,so se houver uma agressão muito forte na válvula nesse episodio isolado)
· A valva se espessa, fibrosa e calcifica. (dificuldade em abrir e fechar,dupla disfunção,tanto estenose quando insuficiência)( estenose = dificuldade de abrir/insuficiência = dificuldade em fechar)
· 10 a 20 anos entre um episódio de cardite reumática e o início de sintomas valvares .
· Manifestação mais importante é a valvopatia mitral
· Podemos encontrar um aumento do átrio esquerdo (favorece a fibrilação atrial,que faz com que se perca a contração atrial que é a ultima fase do enchimento ventricular,isso favorece a formação de trombos e embolia sistêmica ,gerando um avc isquêmico cardioembolico)
· Causa mais frequente de AVC em adultos com menos de 40 anos de idade (trombogenicidade das valvopatias reumáticas)
· 
Tratamento
· Indica-se internação hospitalar para os casos de cardite moderada ou grave, artrite incapacitante e coreia grave (fora isso não tem recomendação de internação )
· Repouso relativo (domiciliar ou hospitalar) por um período inicial de duas semanas. Nos casos de cardite moderada ou grave, deve-se recomendar repouso relativo no leito por um período de 4 semanas .
Tratamento surto agudo de FR
· Erradicação do Streptococos pyogenes: : Penicilina Benzatina IM
· Dose: > 20Kg - 1.200.000 U e < 20Kg – 600.000 U 
· Alérgicos à penicilina:
- Eritromicina (40 mg/kg/dia, quatro tomadas, por 10 dias) (antibiótico difícil de encontrar,por isso pouco usado)
 - Azitromicina(20 mg/kg/dia, uma vez ao dia, por três dias). (mais usado)
 - Não devem ser usados tetraciclinas (alta prevalência de resistência), sulfonamidas (não erradicam o agente), cloranfenicol (alta toxicidade).
Tratamento das manifestações clinicas 
Artrite : AINH por aproximadamente 7-10 dias
 Ácido acetilsalicílico (80-100 mg/kg/dia)
 Naproxeno (10-20 mg/kg/dia)
 Ibuprofeno (30-40 mg/kg/dia)
 Cetoprofeno (1,5 mg/kg/dia)
Cardite: 
· Prednisona (1 a 2 mg/kg/dia), máximo de 60 mg/dia (Duas ou três tomadas diárias) durante 15 dias .
Reduzir 20% a 25% da dose por semana.
• Feito em caso de artrite e cardite concomitante, não há necessidade de se fazer uso de AINH.
 Obs : não fazemos uso de corticoide na cardite subclínica
Profilaxias 
- Fundamental para evitar uma sequela maior em relação ao comprometimento valvar
Profilaxia secundária: Penicilina benzatina IM a cada 21 dias 
 > 20Kg - 1.200.000 U 
 < 20Kg – 600.000 U 
 * Pacientes alérgicos à penicilina : ( uso diário)
 - eritromicina(250 mg, duas vezes por dia) 
 - sulfadiazina (500 mg para pacientes até 30 kg, 1 g para maiores de 30 kg)
Duração da Profilaxia: 
• Sem cardite – até os 21 anos ou até cinco anos após o último episódio, em casos de recidivas. (período em que pode se repetir a FR)
· Cardite prévia com insuficiência mitral leve residual ou resolução da lesão valvar – até os 25 anos ou até 10 anos após o último surto. 
• Cardite prévia com lesão valvar moderada a severa – a profilaxia deve durar até os 40 anos ou até 10 anos após o último episódio .
 * Nos casos em que persistir o risco de reinfecção - a profilaxia deve durar por toda a vida