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Internato – Pediatria – março 2006
Febre Reumática
Paula Veloso Aquino
Coordenação: Elisa de Carvalho
ESCS – Escola Superior de Ciências da Saúde
Caso Clínico
	PTAJ, 12 anos, sexo: feminino, estudante.
	Natural: Ceilândia – DF.
	Procedente: Samambaia – DF.
	Data da internação PSI: 06/03/06
	Data da história: 07/03/06
Caso Clínico
	Q P: 
 Movimentos estranhos há 03 dias.
	HDA:
 Mãe refere que há cerca de 03 semanas, criança iniciou quadro gripal brando com pouca dor em orofaringe associado a agitação psicomotora leve, que se resolveu espontaneamente em 01 semana. Manteve-se assintomática até que há 01 semana voltou a apresentar agitação psicomotora e há 03 dias iniciou movimentos involuntários, incoordenados, deixando cair objetos, associados a hiporexia e sudorese fria. Procurou então, há 01 dia, o PSI do HRAS. Nega febre, artralgia e alterações cutâneas.
Caso Clínico
	Revisão dos sistemas:
Geral: Nega febre e astenia.
Cardiovasc. e Resp.: Nega tosse, rinorréia, dor torácica, dispnéia, palpitações e edema 
Digestivo: Nega vômito e diarréia.
Urinário: Nega disúria, hematúria ou colúria. Urina de cor amarelada.
 Nervoso: Refere agitação e nervosismo
Caso Clínico
	Antecedentes fisiológicos:
Mãe fez pré natal, gravidez sem intercorrências, tomou sulfato ferroso.
Parto normal, a termo, pesou: 3,600Kg
Aleitamento materno exclusivo: 06 meses
Aleitamento materno total: 02 anos
Desenvolvimento neuropsicomotor: normal
Vacinação : completa (sic.)
Caso Clínico
	Antecedentes patológicos:
Doenças prévias: Varicela aos 06 anos.
Nega: 
Alergias;
Uso crônico de medicamentos;
Internações prévias;
Traumatismos;
Cirurgias;
Transfusões sangüíneas.
Caso Clínico
	Antecedentes familiares:
Mãe: 41 anos, 4ªsérie ensino fundamental, diarista. Tireoidopatia não tratada e hipertensão arterial sistêmica. Não fuma.
Pai: 47 anos, 5ªsérie ensino fundamental, ascensorista. Epilepsia (Fenobarbital). Ex-tabagista (parou há 03 anos)
Irmã: 21 anos, saudável
Avó materna: cardiopatia chagásica.
Caso Clínico
	Antecedentes sociais:
Reside com os pais e uma irmã
Casa de alvenaria
saneamento básico completo;
06 cômodos, 04 moradores;
Nega: poeira, mofo e fumantes em casa
Animal de estimação: periquito.
Caso Clínico
	Exame físico:
BEG, normocorada, anictérica, acianótica, normohidratada, eupneica, afebril, ativa e reativa, orientada.
Orofaringe: hiperemia e pontos de pus em véu palatino;
Ap. resp: MVF, sem ruídos adventícios ou esforço respitatório;
Ap. cardiov: RCR 2T BNF, sem sopros
Abd: plano, RHA+, timpânico, normotenso, indolor à palpação, sem visceromegalias;
Extr: bem perfundidas, sem edema, movimentos involuntários, incoordenados em todo o corpo, principalmente cabeça e membros.
Caso Clínico
	Exames Laboratoriais:
	06/03/06	10/03/06
	Hemácias	4,32	4,93
	Hemoglobina	11,7	13,0
	Hematócrito	34,3	40,4
	Plaquetas	109.000	115.000
	Leucócitos	4,7mil	6,7mil
	Seg	62	70
	Bast	01	02
	Linf	32	26
	Mono	03	01
	Eos	02	01
Caso Clínico
	Exames Laboratoriais:
	06/03/06:
VHS = 18 mm
PCR = 0,47 mg/dl
ASLO = 56 UI/ml
10/03/06:
EAS = normal
ECG = normal	13/03/06:
Síflis : HAI = não regente
 VDRL = 1/1
Toxo: HAI = não reagente
 Elisa IgG = negativo
 Elisa IgA = negativo
FR = < 9,5 UI/ml
CMV : IgG = 54
C3 = 56,9 mg/dl
C4 = < 5,3 mg/dl
Caso Clínico
	Hipótese diagnóstica:
Febre Reumática
	Conduta:
06/03/06 (PS):
Penicilina benzatina : 1.200.000 UI IM
Haloperidol : 1mg/dia VO
07/ 03/06 (Ala A):
Haloperidol : 1mg 12/12h VO
13/03/06 (Ala B):
Haloperidol : 1 mg 8/8h VO
Febre Reumática
Febre Reumática
	Doença inflamatória, sistêmica, deflagrada pelo Streptococcus β-hemolítico do grupo A, que ocorre, provavelmente, em pessoas geneticamente predispostas
Febre Reumática
Epidemiologia
	Idêntica à das infecções das vias respiratórias superiores por estreptococos do grupo A:
Mais freqüente em crianças (5 – 15 anos)
Adultos – final da 2ª a início da 3ª década de vida
	Fatores de risco epidemiológico:
Baixo padrão socioeconômico
Aglomerações
Faringite por estreptococo do grupo A
Sorotipos 1, 3, 5, 6 e 18 (mais associadas à FR)
Febre Reumática
Patogenia
	A FR está associada à infecção, pelo estreptococo β-hemolítico do grupo A, de vias aéreas superiores (não de pele).
	Mecanismo patogênico obscuro.
03 hipóteses:
Infecção direta pelo estreptococo do grupo A
Efeito tóxico de produtos extracelulares da bactéria
Resposta imune anormal
Febre Reumática
Patogenia
Hipótese mais aceita:
	Resposta imune anormal ou disfuncional.
Produção de anticorpos contra a proteína M de certas cepas estreptocócicas, os quais exibem reação cruzada com glicoproteínas teciduais no coração, articulações e outros tecidos.
	Reforça esta hipótese:
Período de latência entre infecção e início dos sintomas de FR de 1 a 3 semanas.
Febre Reumática
Diagnóstico
	Diagnóstico ainda se baseia em um grupo de critérios: Critérios de Jones. 
	De acordo com a última revisão, realizada em 1992 pela American Heart Association (AHA), terse-á alta probabilidade de febre reumática quando:
	Evidência de infecção prévia pelo Streptococcus β-hemolítico do grupo A associada a:
2 critérios maiores ou
1 critério maior e 2 menores.
Critérios de Jones
(Atualizados em 1992 – AHA)
	Critérios maiores	Critérios menores
	Cardite
Poliartrite migratória
Coréia de Sydenham
Nódulos subcutâneos
Eritema marginado	Febre
Artralgia
VHS ou PCR elevados
PR prolongado no ECG
	Mais: Evidências de infecção recente por estreptococos do grupo A (cultura positiva de faringe, teste rápido de detecção de antígenos ou título de anticorpos antiestreptocócicos elevado ou crescente.
exceção: coréia isolada, de etiologia não definida. (diagnóstico de febre reumática independe de outros achados)
Febre Reumática
Manifestações clínicas
	Manifestações clínicas de febre reumática podem exibir características peculiares
	Quando encontradas, elevam o valor preditivo positivo do respectivo achado.
Febre Reumática
Manifestações clínicas
	Poliartrite (até 75%)
Grandes articulações são as mais afetadas.
 Padrão é migratório
Extremamente dolorosa
Totalmente resolutivo
Não deixa seqüelas (maioria dos casos)
Excelente resposta aos AINE
Remissão dos sintomas em 48-72 horas 
Febre Reumática
Manifestações clínicas
	Cardite (40 a 60%)
Pancardite (pericárdio, miocárdio e endocárdio)
Varia de leve a intensa
Sinais de cardite:
	Taquicardia sinusal
Arritmias (bloqueio AV de 1ºgrau e até 3º grau)
Sopro de regurgitação mitral	B3 com galope
 
Atrito pericárdico
Cardiomegalia
Sinais de ICC
Febre Reumática
Manifestações clínicas
	Cardite
Valvulite reumática:
Cicatrização pode causar espessamento fibroso e aderência resultando em estenose e/ou insuficiência valvares
Valva Mitral é a mais acometida
Valva Aórtica (simultaneamente à Mitral)
Valvas Tricúspide e Pulmonar raramente são acometidas.
Mesmo pequenos graus de comprometimento valvar predispõe à endocardite infecciosa
Febre Reumática
Manifestações clínicas
	Coréia de Sydenham (<10%)
movimentos descoordenados, involuntários, abruptos, de grupos musculares estriados esqueléticos. 
tropeços à deambulação
fala arrastada ou “enrolada”
deixar cair objetos
escrita ruim
Labilidade emocional intensa
Atinge mais adolescentes e sexo feminino
Período de latência de até vários meses
Diagnóstico diferencial: lúpus eritematoso sistêmico, (especialmente casos de difícil controle terapêutico)
Febre Reumática
Manifestações clínicas
	Eritema marginado (<10%)
Altamente específico de FR
Lesão macular com halo hiperemiado e centro opaco
Manifesta-se inicialmente, como máculas róseas inespecíficas
Em geral:
Não pruriginoso;
Concentra-se no tronco;
Poupa a face.
Pode agravar-se com aplicação de calor 
Eritema Marginado
Figura eritema marginado
Eritema Marginado
Febre Reumática
Manifestações clínicas
	Nódulos subcutâneos 
São raros, mas altamente específicos de febre reumática
São indolores
Usualmente em superfícies extensoras das articulaçõese ao longo de tendões
Associados à presença de cardite 
Nódulos Subcutâneos
Febre Reumática
Diagnóstico Laboratorial
	Cultura de orofaringe
	VHS
	PCR
	Leucocitose e leve anemia
	Antiestreptolisina-O (ASO) = pico 3 – 6 sem.
Crianças: elevadas quando > 320 U Todd
	Antidesoxirribonuclease B (ADB) = pico 6 – 8 sem.
Inespecíficos
Febre Reumática
Diagnóstico 
	ECG
Intervalo PR prolongado
Bloqueio AV de 1º, 2º ou 3º grau
	Raio X de tórax
Nenhum achado específico
Cardiomegalia é comum
	Ecodopplercardiograma
detectar lesões cardíacas valvulares na fase aguda da doença (mais sensível )
Solicitar em todos casos suspeitos de FR => detectar lesões valvulares “silenciosas” 
Febre Reumática
Diagnóstico Diferencial 
	Artrite Reumatóide infantil
	Doenças do tecido conjuntivo
	Endocardite infecciosa
	Doença de Lyme (exantema )
Febre Reumática
Tratamento
	Primeira conduta: 
	Erradicação do Streptococcus β-hemolítico do grupo A: 
Penicilina benzatina, IM
 1.200.000 U, crianças com peso > 25 kg;
 600.000 U, crianças com peso até 25 kg.
Febre Reumática
Tratamento
	Aternativas:
Doenças hemorrágicas: não usar IM
Penicilina-V oral (50mg/kg/dia, 6/6 h) por 10 dias ou
Amoxicilina VO (50mg/kg/dia, 8/8 h), por 10 dias.
Alergia à penicilina e derivados:
Eritromicina (40mg/kg/dia, 6/6 h, por 10 dias).
Macrolídeos (azitromicina, VO, por cinco dias) e cefalosporinas orais (por 10 dias) também podem ser utilizados (custo muito maior).
Não usar:
 Tetraciclinas (alta prevalência de resistência);
Sulfonamidas (não erradicam o agente);
Cloranfenicol (alta toxicidade).
Febre Reumática
Tratamento das manifestações
	Cardite:
Prednisona, 1 a 2,5 mg/kg/dia (máx. 60mg/dia) VO, 
	Dose plena, fracionada , 2 ou 3 tomadas diárias, durante 15 dias; depois, reduzir 20% a 25% da dose, por semana.
	Obs:
Caso de artrite e cardite concomitantes, não é necessário o uso de AINEs;
durante redução gradual da prednisona, não é necessário introduzir AINE, desde que redução semanal não ultrapasse 25%.
Febre Reumática
Tratamento das manifestações
	Coréia:
Haloperidol, VO, 1mg/ dia em 2 tomadas diárias.
	Aumentar 0,5 mg a cada três dias, até boa resposta (mais de 75% de remissão dos movimentos) ou até dose máxima de 5 mg/ dia. Duração do tratamento por três meses.
	OBS: doses próximas à dose máxima podem causar impregnação ou síndrome extrapiramidal.
	Alternativa: ácido valpróico (30 mg/kg/dia, VO, iniciando com 10 mg/kg/dia e aumentando 10mg/kg, semanalmente)
Febre Reumática
Tratamento das manifestações
	Artrite:
	Antiinflamatórios não hormonais:
Aproximadamente por 7-10 dias, VO.
	Preferencialmente:
	Ácido acetil-salicílico (80-100mg/kg/dia);
	 Naproxeno (10-20 mg/kg/dia);
	 Ibuprofeno (30-40 mg/kg/dia).
Febre Reumática
Tratamento das manifestações
	Nódulos subcutâneos e Eritema marginado:
	Não há tratamento específico.
Febre Reumática
Profilaxia
	Primária
Tratamento adequados das infecções de vias aéreas superiores, como faringo-amigdalites, causados pelo Streptococcus b-hemolítico do grupo A.
 A recomendação de antibióticos é a mesma usada na erradicação do agente quando do tratamento, como descrito anteriormente. 
Febre Reumática
Profilaxia
	Secundária
	Uso periódico e por longo prazo de antibióticos que mantenham concentrações inibitórias mínimas para o Streptococcus b-hemolítico do grupo A, visando impedir recidivas de febre reumática em pacientes que já apresentaram um primeiro surto da doença:
	Penicilina benzatina, IM,
1.200.000 U crianças > 25 kg
600.000 U crianças com até 25 kg.
A cada 21 dias
Febre Reumática
Profilaxia
	Secundária (Alternativas):
	Doenças hemorrágicas:
Penicilina-V oral (250 mg, duas vezes ao dia, todos os dias).
	Alérgicos à penicilina e derivados:
Eritromicina (250 mg, duas vezes por dia) ou
Sulfadiazina (500mg para pacientes até 25 kg, 1g para maiores de 25 kg), ambas em todos os dias.
Febre Reumática
Profilaxia
	secundária:
Pacientes que não apresentaram cardite:
Até os 18 anos de idade ou
Até cinco anos após o último episódio, em caso de recidivas. A opção que durar mais.
Pacientes que apresentaram cardite:
Até os 40 anos de idade ou
Até 10 anos após o último episódio, em caso de recidivas. A opção que durar mais.
Bliografia
	KAPLAN,E.L. Febre Reumática. In: BRAUNWALD,E; et al.Harrison Medicina Interna. Rio de Janeiro: McGraw-Hill,2002. p.1418 – 1421.
	TODD, J. K. Streptococcus do Grupo A. In BEHRMAN, R.E; et al. Nelson Tratado de Pediatria16ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2002. p 794 – 802.
	Robbins, Patologia Estrutural e Funcional, 6a Edição, 2000. 
	Pereira B.A.F.; Sociedade Brasileira de Pediatria. Projeto Diretrizes – Febre Reumática. 2002 (http://www.projetodiretrizes.org.br/projeto_diretrizes/051.pdf)