Príons: Partículas Proteicas Infecciosas

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INSTITUTO FEDERAL DE EDUCAÇÃO, CIÊNCIA E TECNOLOGIA DE RONDÔNIA
 CAMPUS ARIQUEMES
Caroline Bispo dos Santos 
Príons
ARIQUEMES
2020
1. O que são príons?
Príons são partículas proteicas infecciosas compostas, quase que exclusivamente, por uma proteína conhecida como príon scrapie (PrPsc). A PrPsc é uma forma aberrante de proteína resultante de modificações que ocorreriam na isoforma celular da proteína príon celular (PrPcel), um tipo de glicoproteína, de função ainda desconhecida, expressa constitutivamente na superfície de vários tipos celulares, principalmente os neurônios. Atualmente, o envolvimento dos príons na etiologia de doenças neurológicas degenerativas, em animais e humanos, já está bem estabelecido, sendo responsabilizados por encefalopatias espongiformes transmissíveis. Dessa forma, os príons surgem como potenciais causadores de doenças ocupacionais ou do trabalho (Pustiglione; Torres, 2014).
2.  Doenças priônicas: o que são, sintomas, formas de transmissão, região geográfica mais comum da doença:
2.1 Kuru
Foi descrita por Gajdusek e Zigas, em 1957 na região do planalto da Nova Guiné, onde 80% dos casos ocorriam entre as pessoas do grupo lingtifstico Fore. (Araújo; Oliveira, 1998).
O kuru era mais frequente entre as mulheres e as crianças, porque a elas era dado o cérebro para comer, que era mais infeccioso. 
Kuru é uma doença que causa deterioração rápida da função mental e perda de coordenação, seus sinais eram movimentos involuntários e tremores, dificuldade para falar e engolir. Era transmitido por ingestão ou por meio de cortes e queimaduras, com tecido nervoso de cadáveres contaminados (Pustiglione; Torres, 2014).
2.2 Creutzfeldt-Jakob (CJD)
Creutzfeldt-Jakob (CJD) são moléstias neurológicas raras, conhecidas desde os anos 20 na Europa, apresenta um quadro de ataxia e demência, também demonstram padrão anatomopatológico parecido como do kuru. Acredita-se que a CJD possa ser causada por mutações eventuais (casos esporádicos), mas possa também ser familial (mutações prévias que passam a ser transmitidas geneticamente) ou iatrogênica (material cirúrgico contaminado, transplante de dura-máter e córnea, hormônio de crescimento cadavérico) (Lupi, 2003).
2.3 Síndrome de GerstmannStraussler-Scheinker (GSS);
É uma rara síndrome hereditária que atinge poucas famílias no mundo, surgiu na Europa no ano 20. Os pacientes, por volta da meia-idade (35 a 55 anos), começam a desenvolver sintomas decorrentes da degeneração do cerebelo, como perda da coordenação motora e dificuldade para andar. Em alguns pacientes pode-se encontrar ainda surdez, cegueira, paralisia dos movimentos dos olhos e sintomas parkinsonianos (como rigidez muscular, lentidão dos movimentos e tremores). A demência é mínima ou ausente. A GSS não tem cura e evolui lenta e progressivamente (2 a 10 anos), deixando o paciente bastante debilitado (Brasil, 2004).
2.4 Insônia Familiar Fatal (FFI);
A FFI foi identificada pela primeira vez em famílias italianas, mas parentes já foram relatados em todo o mundo. Embora raramente, casos esporádicos também são descritos. O início da doença é mais precoce e a duração é mais curta naqueles homozigotos para a metionina no códon 129. É uma doença rapidamente fatal na qual os pacientes desenvolvem caractericamente insônia progressiva com perda do padrão circadiano normal, juntamente com disautonomia e distúrbios endócrinos. Caracteristicamente, os pacientes desenvolvem insônia progressiva com perda do padrão normal de atividade do sono circadiana, que pode se manifestar como um estado confuso de sonho durante o horário de vigília. Desatenção, concentração e memória prejudicadas, confusão e alucinações são frequentes, mas demência aberta é rara (Araújo, 2013).
2.5 Encefalopatia espongiosiforme bovina (BSE);
A BSE restringiu-se, inicialmente, ao Reino Unido e a países que de lá importaram gado. 
Os gados eram contaminados pela ração, BSE era transmitido aos seres humanos através da ingestão de carne bovina. Manifestam principalmente no sistema nervoso central, os tecidos e podendo afetar também com o avançar da doença os órgãos de risco médio levando a um quadro mais abrangente (Lupi, 2003).
2.6 Scrapie;
O tremor epizoótico de ovinos está presente no mundo há 250 anos. É o mais antigo membro reconhecido de um grupo de doenças atualmente conhecidas coletivamente como encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET). Nas mais derivadas EET, uma proteína que é resistente a proteína K caracteriza ao PrPres ou PrP sc se alojando no cérebro dos animais. Também podendo se acumular, em algumas espécies de ovelhas, no tecido linfoide, linfonodo e amigdala (Race, Jenny, et al., 1998).
3. Referências 
ARAÚJO, Abelardo Q-C. Doenças priônicas. Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.71 no.9B São Paulo Sept. 2013.
BRASIL, Agência Nacional de Vigilância Sanitária. Encefalopatia espongiforme transmissível: caderno técnico. 1ª ed. Brasília: ANVISA; 2004.
LUPI, Omar. Doenças priônicas: avaliação dos riscos envolvidos na utilização de produtos de origem bovina. An. Bras. Dermatol. vol.78 no.1 Rio de Janeiro Jan./Feb. 2003.
PUSTIGLIONE, Marcelo; TORRES, Rafael Augusto Tamasauskas; SÁ, Eduardo Costa. Doenças causadas por príons e provável nexo ocupacional. Rev Bras Med Trab.2014;12(2):96-9. 
RACE, Richard; JENNY, Allen; et al. Scrapie infectivity and proteinase K-resistant prion protein in the sheep, brain, spleen and lymph node placenta: implications for the diagnosis of transmission and antemortem. Vol. 178, n. 4 (outubro de 1998), pp. 949-953